On yedi yaşında erkek hasta, göğüs ön yüzünde sivilce şikayeti ile kliniğimize başvurdu. Altı yıldır devam eden sivilcelerinin sayısında artış ve ya azalma gözlemediğini, bu şikayetle doktora gittiğini ve kullandığı sivilce ilaçlarına rağmen şikayetlerinde herhangi bir değişiklik olmadığını bildirdi. Ailesinde benzer hastalık bulunmayan hastanın özgeçmişinde de bir özellik yoktu. Hastanın yapılan dermatolojik muayenesinde; gögüs ön yüzünde bir kısmı umblike olan 1-3 mm çapında deri renginde açık kahverengi 9- 10 adet papül tespit edildi (Şekil
1). Lezyonlardan bir tanesi insize edilerek direk mikroskopik incelemesi yapıldı ve vellus kıl yumağı tespit edildi.
Yapılan rutin biyokimyasal inceleme ve tam kan sayımında patolojiye rastlanmayan hastanın göğsündeki papüllerden birinin yapılan histopatolojik muayenesinde; yer yer yassılaşmış çok katlı yassı epitel ile çevrili kistik yapı içerisinde çok sayıda, küçük, konsantrik dizilim gösteren vellus kılları mevcuttu (Şekil 2).
Büyütmek İçin Tıklayın |
Şekil 2: Yer yer yassılaşmış çok katlı yassı epitel ile çevrili kistik yapı içerisinde çok sayıda, küçük, konsantrik dizilim gösteren vellus kılları (HEX100) |
Hastaya klinik ve histopatolojik bulgular ışığında EVKK tanısı konuldu.
Hastaya gece topikal tretinoin krem ve sabah % 10 üre tedavisi başlandı ve aylık kontrollere çağrıldı. İkinci ayda lezyonlarda gerileme tespit edilmedi.
EVKK genellikle ani başlangıçlı deri renginde kırmızımsı kahverengi veya kahverengi- siyah renkte küçük, yumuşak, asemptomatik göbekli olabilen papüllerle karakterize bir hastalıktır 3. Göğüs ve ekstremiterlerde yerleşmekle birlikte yüze sınırlı dissemine lezyonlar şeklinde de gözlenebilir 1. Olgumuzda lezyonlar gövdeye sınırlı olup 9-10 adet bazıları umblike deri renginde 1-3 mm çapında papüller şeklinde idi. Hastalığın herediter geçiş gösterdiği bildirilmiştir 1,5. Hastamızda aile anmanezinde benzer hastalık tespit edilmedi. Bazı otörler tarafından steatokistoma multipleks (SM) gibi diğer herediter hastalıklarla ilişkili olabileceği bildirilmiştir 1,6. EVKK
lezyonlarının histopatolojisinde; orta dermiste yerleşen vellus kılları ve keratinöz materyal içeren, birkaç sıra skuamöz epitelyum ile çevrili küçük kistler mevcuttur ve kist duvarında follikül benzeri invajinasyonlar gözlenebilir 1. Hastamızın histopatolojik bulguları EVKK ile uyumlu idi. EVKK ile SM kliniği, başlangıç yaşı, dağılımı benzer, histolojik görünümü farklı iki hastalıktır 7,8. Hurrliman ve ark tarafından histolojik özelliği hibrit olan vakalar bildirilmiştir 8. Ohtake ve arkadaşları hem EVKK hem de SM bulunan bir olgu bildirmişler 7. Yine Kiene ve ark aynı hastada EVKK ve SM tespit etmişlerdir ve iki hastalığın pilosebase duktustan orjin alan bir hastalığın varyantı olabileceğini belirtmişlerdir 99. Tomkova ve ark ise EVKK' nde keratin 10, SM ise keratin 10 ve 17 salınımının olduğunu, buradan hareketle iki hastalığın ayrılabileceğini bildirmiştir 10.
Hastalık konjenital olabilir ama genellikle 17-24 yaşları arasında başlar 1. Olgumuz 17 yaşında erkek idi.
Lezyonlar genellikle asemptomatiktir ama kaşıntı ya da hassasiyet de olabilir 3. Daha önce nörolojik hastalıkla birlikte olan bir EVKK'li vaka 6, pakionişi konjenitalı ve EVKK'li bir olgu 11, kronik renal yetmezlikli ve EVKK'li iki olgu 12 ve Lowe sedromlu ve EVKK'li olgu 13 bildirilmiştir. Olgumuzda herhangi bir semptom ve sistemik hastalıkla birliktelik yoktu.
Hastalığın tanısı histopatoloji ile konulur. Bununla birlikte kistlerin insizyonunda sarı keratinöz materyal ile birlikte küçük kılların görülmesi ile de tanı konulabilir 3. Hastamızda kistlerden biri insize edilerek direk mikroskopik incelemesi yapıldı ve benzer bulgular tespit edildi.
EVKK benign ve genellikle asemptomatik olmasına rağmen hastalar kozmetik nedenler ile doktora başvururlar. Tedavi genellikle minör fayda vermektedir. Hastalığın tedavisinde; topikal olarak, %12 lik laktik asit, retinoik asit ve %10 üre, sistemik olarak ise vitamin A kullanılır. Ayrıca cerrahi eksizyon , küretaj, karbondioksit lazer diğer tedavi seçenekleridir 3. Olgumuzda iki aylık topikal tretinoin ve %10 üre tedavisine rağmen regresyon görülmedi.
Sonuç olarak; EVKK asemptomatik olduğu ve akne gibi hastalıklarla karışabildiği gibi, hastalık nedeniyle kliniklere müracatlarda az olmakta ve bu nedenle de hastalığın literatürlerde bildirildiğinden daha sık olduğu kanısındayız.