Konjenital lenfatik malformasyon olan lenfanjiyomlar en çok baş, boyun ve aksillada yerleşmekle birlikte lenfatik sistemin geliştiği herhangi bir yerde oluşabilirler. Bu lezyonlar çevre anatomik yapıları çevreleyip zaman zaman invaze etmekle birlikte malignite potansiyeli taşımazlar
2. Lenfanjiomlar histolojik olarak 4 tipe ayrılır: kistik higroma, kavernöz lenfanjiyoma, kapiller (veya basit) lenfanjiyoma ve vaskülolenfatik malformasyon. Bu 4 tip lenfanjiyomun hepsinde bağ dokusundan oluşan stroma ile ayrılmış endotelial hücre döşeli lenfatik kanallar bulunur . Kistik higromalar büyük, genişlemiş lenfatik keselerden; kavernöz ve kapiller lenfanjiyomlar daha küçük lenfatik kanallardan oluşur
2. Vaskülolenfatik malformasyonlar ise lenfatik ve vasküler elementlerden oluşurlar. Lenfanjiyohemanjiomlar bu gruba bir örnektir . Kistik higromaların diğer lenfanjiyom tiplerine göre daha büyük boyutlara ulaşmasının nedeni bu lezyonların anatomik yerleşimleri nedeniyle büyümelerine izin veren gevşek bağ dokusu ile çevrelenmiş olmalarıdır
2. Olgumuzda da yüzeyel boyun bölgesinde yer alan lezyon derin boyun yapılarına ve presternal bölgeye uzanım göstermektedir (şekil
3a).
İlk defa 1828'de Redenbacher tarafından tanımlanan kistik higroma lenfanjiomların en sık görülen formu olup bebeklik dönemi ve çocukluk çağı döneminde görülen iyi huylu tümörlerin %5'ini oluştururlar 3,4. Temel patoloji juguler venle lenfatikler arasında oluşması gereken bağlantıların olmamasıdır. Fetusta lenfatik sistem yaklaşık 5. gebelik haftasında görülmeye başlar. Boyunda lenfatiklerin yaklaşık 7. gebelik haftasında internal juguler venle birleşmesi beklenir. Eğer bağlantı 11.-12. gebelik haftasına kadar oluşmamış ise kistik higroma süreci başlayabilir 5. Ancak bazı olgularda spontan gerileme bildirilmektedir. Bu tür olgularda geç de olsa lenfatiklerle juguler ven arasında bağlantının oluştuğu ve bunun sonucu kistik oluşumun gerilediği bildirilmiştir. Gerileme özellikle septasyon göstermeyen olgularda görülebilir. Bu olgularda lenfatik sistemdeki artmış basıncın inkomplet tıkanmayı aşabilmesi sonucu gerileme olur 6. Bu tip olgularda doğumdan sonra ensede cilt kalınlaşması (yele boyun) izlenmektedir.
Kistik higromaların %75'i boyun yan tarafında, %20'si koltuk altında, %5'i mediastinum, retroperitoneal bölge ve daha nadir olarak göğüs duvarında yerleşim göstermektedir 3. Yenidoğanlarda boyun bölgesinde yer alan kistik higromalar toraks ön duvarına uzanım gösterebilirler. Kistik higromalar genelde asemptomatik yumuşak dolu kitleleri şeklinde ortaya çıkarlar. Yavaş büyüme gösterebilirler ancak kist içine hemoraji, inflamasyon, eşlik eden solunum yolu enfeksiyonu veya travma varlığında ani büyüme gösterebilirler 7. Ayırıcı tanıda lipom, hemanjiom, brankial kist, tiroglossal kist, dermoid kist, timik kist, laringosel, tiroid kitleleri, birincil neoplastik hastalıklar (nöroblastom, rabdomyosarkom), retrofaringeal abse, enfeksiyona ikincil lenfadenopati yer almaktadır 8.
Kistik higromalar sunulan olguda olduğu gibi septalı ya da septasız olabilirler. Büyük boyut ile birlikte septaların varlığı kötü bir prognostik işaret olup sıklıkla kromozomal anomaliye eşlik ederler 9. Bunlar içinde %40-80 sıklıkla Turner sendromu izlenmektedir. Kistik higromalı dişi fetusların çoğu muhtemelen Turner sendromludur. Ancak boyun higromaları trizomi 21, Noonan sendromu ve Robert sendromu gibi malformasyonlara da eşlik edebilir. Bazen kistik higromalar ailesel olarak da görülebilir 10.
Kistik higromalar tipik sonografik görünüm özelliklerine sahip olup değişik kalınlıkta septalar içeren multiloküler kistik kitleler şekline izlenirler. Kist içine hemoraji olduğunda MRG de olduğu gibi kist içinde hemorajik komponentin inferiorda olduğu sıvı-sıvı seviyesi izlenebilir. Lezyonun ekojenik kısımları kist duvarları ve septaları içerir. Kistik higromaların tanısı ve özellikle çevre dokulara uzanımının değerlendirilmesinde MRG önemli yer tutar. Kistik higromalar T2-ağırlıklı MR görüntülerinde yüksek sinyal intensitesine sahiptir. T1-ağırlıklı görüntülerde ise lenfatik sıvının protein içeriğine göre düşük ya da yüksek sinyal intensitesine sahip olabilirler 11. Protein içeriğinin fazlalığı T1-ağırlıklı görüntülerde sinyal artışına neden olur. Olgumuzun US ve MRG özellikleri yukarıda bahsedildiği gibi literatürde belirtilen özelliklerle uyumludur. US incelemesinde yoğun içerikli kistler izlenmiştir (şekil 2a). Yine MRG de T1 ağırlıklı görüntülerde kistlerin hiperintens izlenmesinin proteinöz materyal ya da kist içine hemoraji varlığına sekonder olduğu düşünülmüştür (şekil 3b). Yapılan operasyonda kistlerin bir kısmının hemorajik mayi içerdiği saptanmıştır.
Tedavide lezyonun anatomik yerleşimine göre erken dönemde cerrahi olarak çıkarılmasının önemli olduğu belirtilmiştir. Cerrahi olmayan tedavi seçenekleri radyoterapi, aspirasyon, sklerozan madde enjeksiyonu (bleomisin, OKT-432) ve CO2 lazerdir 3.
Sonuç olarak klinik ve radyolojik özellikleri iyi tanımlanmış olan kistik higromalar yenidoğan döneminde büyük boyutlarda karşımıza çıkabilir. Bu olguların tanısı ve tedavisinin planlanmasında, tedaviye verilen cevabın değerlendirilmesinde US ve MRG önemli yer tutmaktadır.