Trombositopeni; kan trombosit sayısının 150000/ mm³'den az olması şeklinde tanımlanır. Trombo-sitopeninin en sık sebeplerinden biri otoimmun trombositopenik purpuradır. Bilinen bir sebebi olmayınca idyopatik trombositopenik purpura, enfeksiyon, ilaç, lenfoproliferatif bozukluklar gibi bir sebebe bağlı olduğu düşünülenler sekonder otoimmun trombositopenik purpura olarak adlandırılır
1. Yaygın kullanılan ismiyle immun tombositopenik purpura (İTP), çocukluk çağının en sık görülen akkiz kanama bozukluğu olup çoğunlukla kendini sınırlayan, iyi gidişli, ancak bazen kronikleşebilen bir hastalıktır
2-5. En sık 1-10 yaşlar arasında görülmektedir
2,3,5. Çocukluk çağında erkek ve kızlarda eşit oranda görülür. Genellikle kanama ani olarak başlar ve trombosit sayısı da 20000/mm³'in altındadır. Tanı trombositopenin diğer muhtemel sebeplerinin dışlanmasına dayanır
3.
Sekonder İTP'ye yol açan enfeksiyonlar sıklıkla Ebstein-Barr virüs (EBV), sitomegalovirüs (CMV), varisella zoster, human immün yetmezlik virusu (HİV), influenza, kızamıkçık, kızamık, parvovirus B19, hepatit virüsleri, tüberküloz ve kabakulaktır 1,6,7. CMV, EBV ve kızamıkçığa sekonder İTP, tüm İTP olguları içerisinde %13.3 oranında bildirilmiştir 6. Kızamık, kızamıkçık ve suçiçeği aşılarından sonra da geçici trombositopeniler görülebilmektedir 7. Viral ya da başka bir sebebe bağlı olarak trombosit membranında bulunan grup IIb/IIIa ve grup Ib/IX ve V'in antijenik glukoproteinlerine karşı gelişen IgG tipinde antikorlar tespit edilmiştir 3,8,9 Suçiçeği geçiren hastalarda virüse karşı gelişen antikorun normal trombosit antijenleriyle çarpraz reaksiyona girdikleri yolunda kanıtlar elde edilmiştir 10. Ayrıca genetik faktörlerin de rol oynadığı düşünülmektedir. Antitrombosit antikorların saptanması güç olduğu için bununla İTP'nin tanısını koymak veya olmadığında İTP yoktur demek zordur. Nitekim test yöntemlerinin duyarlık ve özgüllüğü sensitivitesi veya spesifitesi de azdır 3,11.
İTP klinik olarak yaygın peteşiyal ve purpurik döküntülerle kendini gösterir. Ayrıca gastrointestinal, genitoüriner sistem, mukoza ve burun kanamaları, menoraji ve nadiren de intrakraniyal kanama görülebilir.
Trombosit sayısı 50000/mm³'in üzerinde olanlarda hafif travmalardan sonra kanama, 20000-50000/mm³ arasında olanlarda spontan kanama, 20000 /mm³'in altında kontrol edilemeyen kanama gözlenebilir 3. Hastalığın %60'ı tedavi edilsin veya edilmesin ilk bir ay içerisinde, %80-90'ı altı ay içerisinde tamamen iyileşir. 10 yıl sonra dahi düzelen olgular bildirilmiştir 3. Bu nedenle tedavinin verilip verilmemesi konusunda bazı görüş ve yöntem farklılıkları vardır. Genelde trombosit sayısı ne olursa olsun uzun süren epistaksis, retinal peteşi, menoraji, hematüri ve gastrointestinal kanamalarda ve trombosit sayısı 20000/mm³'in altındayken intrakraniyal kanama riski nedeniyle tedavi verilmesi ortak bir kanıdır 3,5. Tedavide kortikosteroidler ve intravenöz immunoglobulinler en sık tercih edilen ilaçlardır 2,3,5. Vakamızda; trombosit sayısının ciddi seviyede düşük olması ve enfeksiyonun -lezyonlar krutlanmaya başlasa da- devam etmesi üzerine İVİG tedavisine başlanmıştır. Tedavi sonunda trombosit sayısı düzelmiştir.
İTP'nin ayırıcı tanısında akut lösemi ve lenfoma gibi malign hastalıklar, Wiskott-Aldrich sendromu, dissemine intravasküler koagülasyon, Evans sendromu, trombotik trombositopenik purpura, hemolitik üremik sendrom, HİV infeksiyonu, sistemik lupus eritematozis gibi otoimmun hastalıklar düşünülmelidir 2,3,5.
Amerika Birleşik Devletleri verilerine göre 12 suçiçeği vakalarının %95'i, hastaneye yatırılanların %66'sı ve suçiçeğine bağlı ölümlerin %45'i 20 yaştan, özellikle 10 yaştan önce görülmektedir. Suçiçeği genellikle zararsız bir hastalık olarak bilinmesine rağmen, farklı komplikasyonlar immunsupresif, kronik kutanöz ve pulmoner hastalıkları olanlar yanında tamamen sağlıklı çocuklarda da görülebilmektedir. Suçiçeği; otitis media, subklinik hepatit, serebellar ataksi, döküntünün bakteriyel süperenfeksiyonu, grup A β-hemolitik streptokokların deriye inoküle olarak yol açtığı selülit, apse, bakteriyemi, nekrotizan fasit, pnömoni, piyojenik artrit, osteomyelit, ensefalit, ensefalopati, Reye sendromu, anormal elektroensefalogram kaydı, şuur seviyesinde değişiklikler, anormal beyin manyetik rezonans görünümü, nöbet, myokardit, perikardit, pankreatit, orşit, nötropeni, trombositopeni, anemi ve nefrit gibi komplikasyonlara yol açabilmektedir 12-17. Bir çalışmada suçiçeği olgularının %8.6'sının hastaneye yatırıldığı bildirilmiştir 15. Almanya'dan bildirilen bir çalışmada 13 suçiçeğine bağlı şiddetli komplikasyon oranı 16 yaşından küçük çocuklarda 100 000'de 8.5'tur. Ülkemizden bildirilen bir çalışmada da 16 hastaneye yatırılan suçiçeği olgularında komplikasyon görülme oranı 100 000'de 6.3 olmaktadır. Komplikasyonlar cinsiyet farkı göstermezken, en fazla Mart ayında görülmektedir 13. Tablo 1'de komplikasyonları nedeniyle hastaneye yatırılan, önceden tamamen sağlıklı olan suçiçeği olgularındaki komplikasyonların dağılımı görülmektedir 13-17.
Sonuç olarak suçiçeği seyri sırasında ya da sonrasında trombositopeni gibi ciddi komplikasyonlar görülebilmektedir. Bu açıdan enfeksiyonu geçiren hasta ve aileler muhtemel komplikasyonlar ve belirtileri açısından bilgilendirilmelidir. Suçiçeği aşısının yaygın kullanımı ile enfeksiyona bağlı komplikasyonlar azaltılacaktır.
)
