İNFANTİL POLİKİSTİK BÖBREK HASTALIĞI ( POTTER TİP-1 )- OLGU SUNUMU -

Amaç: Çok nadir görülen, otozomal resesif geçişli, infantil polikistik böbrek hastalığının (İPBH) geç prenatal dönemde tanınmış olması ve literatürün gözden geçirilmesi.

Olgu: İkinci derece akraba evliliği olan ve gebeliğin 37.haftasında antenatal kontrollerini yaptırmak üzere gittiği hekim tarafından fetal batında kitle ve oligohidramnios tanısıyla kliniğimize sevk edilmiş olgu.

Sonuç: İnfantil polikistik böbrek prenatal dönemde tanınabilen ve prognozu kötü bir hastalıktır. Vakaların büyük bir kısmı erken neonatal dönemde tanınabilen ve prognozu kötü bir hastalıktır. Olguların büyük bir kısmı erken neonatal dönemde kaybedilir. Erken prenatal tanısı önemlidir.

Objective:İnfantil polycystic kindey is an autosomal recessive disorder that seen rare. Because of delayed prenatally diagnosed our case, the literature were rewieved.

Case: The case is that 37th week gestational age and two degree marriage family. She have been sent by doctor that done controls of antenatal period with diagnosed oligohydroamniosis and mass in abdomen.

Conclusion: Infantil polycystic kidney disease can diagnose on the prenatal period. It’s prognosis is bad. Most of the cases die at the early neonatal period. It’s early diagnose is important.