Sultan PEHLİVAN1, İ.Hanefi ÖZERCAN1, Erol KELEŞ2, İbrahim MUNGAN3
1Fırat Üniversitesi Tıp Fakültesi Patoloji Anabilim Dalı, Elazığ-TÜRKİYE 2Fırat Üniversitesi Tıp Fakültesi Kulak Burun Boğaz Anabilim Dalı, Elazığ-TÜRKİYE 3Fırat Üniversitesi Tıp Fakültesi Genel Cerrahi Anabilim Dalı, Elazığ-TÜRKİYE
Anahtar Kelimeler:Schwannomintranazal
Keywords:Schwannomaintranasal
Schwannomlar periferik sinir kılıfının Schwann hücrelerinden kaynaklanan benign neoplazmlardır. Bu tümörler baş-boyun bölgesi, ekstremiteler, mediastinum ve retroperitoneal alanda sık görülür. Nasal ve paranasal yerleşim oldukça nadirdir.
Burunda sol vestibülden kaynaklanan lezyonun burun dışına uzanım göstermesi nedeniyle merkezimize başvuran 33 yaşındaki erkek hastaya polip ön tanısıyla total eksizyon uygulandı. Materyal 0,5 cm çapında, kesit yüzeyi solid, gri-ten renkli olarak izlendi. Histopatolojik inceleme sonucu intranasal schwannom tanısı verilen olgu ender görülmesi nedeniyle ilginç bulunarak klinik, patolojik ve ayırıcı tanısal özellikleri ile ilgili literatür bilgileri ışığında tartışıldı.
Schwannoma are benign neoplasms originating from the Schwann cells of peripheral nerve sheath. These tumors are commonly seen in head-neck area, extremities, mediastinum, and retroperitoneal area. Nasal and paranasal localization is fairly rare.
A 33-year-old male patient who presented at our center due to the outward extension of the lesion originating from the left vestibule of the nose was given polyp pre-diagnosis, and a total excision was performed. The material was 0.5 cm in diameter, with a solid surface, and gray-flesh color. Intranasal Schwannoma diagnosis was decided after histopathological examination.Intranasal Schwannoma, which was found interesting due to its rarity, is discussed with its distinctive diagnosis features, as well as clinical and pathological signs, in the light of relevant source information.
Giriş
Schwannomlar periferik, kranial, sempatik sinirlerdeki Schwann hücrelerinden kaynaklanan benign, kapsüllü neoplazmlar olup baş boyun bölgesi, ekstremiteler, mediasten ve retroperitoneal yerleşim göstermektedirler[1,2]. Baş-boyun bölgesinde %45 oranında görülürken, paranazal sinüs ve burunda %4 oranında görülmektedir[3]. Literatürde bugüne kadar 3 adet nazal vestibül yerleşimli schwannom olgusu bildirilmesi bu lezyonlara ender rastlanıldığını düşündürmektedir[4]. Ender görülen bu lezyon literatür bilgileri ışığında tartışıldı.
Olgu Sunumu
Yaklaşık üç yıldan beri burun tıkanıklığı ve burunda kitle nedeniyle Fırat Tıp Merkezi Kulak Burun Boğaz polikliniğine başvuran. 33 yaşındaki erkek hastanın ilk değerlendirilmesinde burun sol vestibülünden dışarıya doğru uzanan polipoid kitle tespit edilip, lokal anestezi altında total olarak eksize edildi.
Doku örneğinin makroskopik incelemesinde, 0.5 cm çapında, yuvarlak-oval şekilli, elastik kıvamlı, gri-pembe renkli, deri-deri altı dokusu da içeren polipoid yapı görüldü. Materyalin kesit yüzeyi solid, gri-ten renginde izlendi. Mikroskopik incelemede nazal mukoza altına yerleşmiş, hafif iltihabi infiltrasyon ile çevrelenmiş, nodüler, kapsüllü görünümde tümöral yapı görüldü. Tümörün girdap şeklinde yer yer bant tarzında dizilim gösteren uniform iğsi hücrelerden oluştuğu dikkati çekti (Şekil 1).
İmmünohistokimyasal boyamada S100 diffüz (Şekil 2), GFAP ve CD68 ile fokal pozitiflik görüldü. Bu histolojik ve immunohistokimyasal bulgularla schwannom tanısı verildi. Olgunun iki yıllık takibinde nüks izlenmedi.
Şekil 2: Schwannomda S100 ile boyanma (x100).
Tartışma
Nazal kitleler neoplastik, gelişimsel, inflamatuar kaynaklı olabildiklerinden ayırıcı tanısı oldukça geniştir. Nazal kavitenin benign tümörleri genellikle epitel kaynaklıdır ancak periferik sinir kılıfı kaynaklı tümörler oldukça enderdir[5]. Schwannomlar, periferik sinir kılıfından kaynaklanan, yavaş büyüyen, soliter benign tümörlerdir. Sporadik schwannomun tümörgenezisi için NF2 genindeki somatik değişikliklerin anahtar bir role sahip olduğu düşünülmektedir[2].
Schwannom ekstremitelerin yüzeyel yumuşak dokusu, baş-boyun bölgesi, spinal kanalın sinir köklerinde, mediasten ve retroperitonda yerleşir. Optik ve olfaktor sinirlerde schwann hücreleri olmadığı için bu bölgelerde rastlanmaz[2,3]. Bütün yaş gruplarında görülmekle birlikte dördüncü ve altıncı dekatta görülme sıklığı artmaktadır. Kadın ve erkekleri eşit oranda etkilemektedir[2,6]. Nazal schwannomların klinik bulguları diğer nazal yerleşimli tümörlere benzer. Mukopürülan burun akıntısı, burun tıkanıklığı, kanama, koku alamama ve ağrı en sık görülen semptomlardır[3,7]. Olgumuzda nazal kitle ve burun tıkanıklığı mevcuttu. Klinik bulgular, kitlenin yerleşim yerine, boyutuna ve etkilenen çevre dokulara göre değişmektedir[4]. Schwannom makroskopik olarak iyi sınırlı, oval-yuvarlak şekilli olup kesit yüzeyi elastik kıvamlı, sarımsı gri-ten renkli ve soliddir. Büyük boyutlu kitlelerde kanama alanları ve kistik değişikliklere rastlanabilir. Yüzeyel yumuşak dokuda genellikle 1-5 cm çapında iken, mediasten ve retroperitonda yerleşenler 10 cm'ye kadar ulaşabilmektedir.
Mikroskopik olarak kapsüllü görünümde olup, Antoni A ve Antoni B alanlarından oluşan bifazik paterne sahiptir. Antoni A alanları sitoplazmik sınırları belirsiz, genellikle bükülmüş nükleuslara sahip kompakt, iğsi hücrelerden oluşur. Bu alanlar kısa bantlar, birbirini çaprazlayan lifler şeklinde olabilir. Antoni A alanlarında, nükleusların palizad dizilimi, hücrelerin girdap benzeri yapı oluşturduğu alanlar ile Verocay body bulunabilir. Amorf yapıda, hücreden fakir alanları çevreleyen palizad dizilimi gösteren iğsi şekilli schwann hücrelerinin oluşturduğu yapı Verocay body olarak isimlendirilir. Antoni B alanları hücreden fakirdir. Arada histiyositler ve hyalinize ince duvarlı kan damarları görülebilir. Minimal nükleer pleomorfizm bulunabilir ancak mitoz görülmez. İmmunohistokimyasal boyamada S100 ve vimentin pozitiftir. CD68 ve GFAP ile schwann hücrelerinde pozitif boyanma görülmektedir. Bizim olgumuzda da CD68 ve GFAP fokal pozitifliği mevcuttu. Keratin (AE1 antikoru) sıklıkla pozitiftir[1,2]. Nazal schwannom benign olmakla beraber intrakranial yayılım da bildirilmiştir[2,7].
İntranazal polipoid kitlelerde klinik bulgularla ayırıcı tanı güçtür. Ayırıcı tanıda skuamöz papillom, mukozal polipler, karsinom, sarkom ve lenfoma düşünülmelidir[5,8]. Kesin tanı biyopsi örneğinin histolojik incelemesi ile konulur.
Tedavide cerrahi eksizyon yeterlidir. Periferik sinir kökenli tümörler radyoterapiye dirençlidir. Kitlenin total çıkarılmasından sonra nüks enderdir. Benign schwannomlarda uzun dönemde ender olarak malign değişim bildirilmiştir[1,2,7]. Olgunun uzun dönemde takibi önemlidir.
Sonuç olarak nazal kitlelerde ender olarak görülse de ayırıcı tanıda schwannomlar gözönünde tutulmalıdır.
References
Enzinger FM, Weiss SW. Benigns tumors of the peripheral nerves. In: Soft Tissue Tumors, 2nd edn, St Louis: The CV Mosby Company, 1988: 725–35.
Persaud RA, Hajioff D, Chevretton EB. Intranasal schwannoma in a young woman. Int J Clin Pract 2004; 58: 426-8.
Ling L, Chen HH, Zhou SH, Teng XD, Lu YY. Neurrilemmomas of the nasal vestibule: report of two cases. Chin Med J (Engl). 2006; 119: 1053-55.
Pasic TR, Makielski K. Nasal schwannoma. Otolaryngol Head Neck Surg 1990; 103: 943-46
Woodruuf JM, Kourea HP, Louis DN, Scheithauer BW. Tumours of cranial and peripheral nerves. In: Tumors of the Nervous System: Lyon, IARCPress, 2000: 164-66
Çakmak O, Yavuz H, Yucel T et al. Nasal and paranasal schwannomas. Eur Arch Otorhinolaryngol 2003; 260: 195-97.
Siqueira MG, Jennings E, Moraes OJS et all. Naso-ethmoid schwannoma with intracranial extension. Arg Neuropsiquiatr 2001; 59: 421-23.
