Eksizyonel Biyopsi Sonucu Pilomatrikoma Olan Olguların Retrospektif Değerlendirilmesi

Amaç: Bu çalışmada, genel cerrahi polikliniklerinde karşılaşılan ve malign transformasyon gösterebilme özelliğinden dolayı çok önemli olan, pilomatrikoma nedeniyle ameliyat edilen hastaların değerlendirilmesi amaçlandı.

Gereç ve Yöntem: Eylül 2008-Mart 2012 tarihleri arasında Harput Devlet Hastanesi genel cerrahi polikliniğinde pilomatrikoma nedeniyle ameliyat edilen 13 hasta yaş, cinsiyet, lezyon lokalizasyonu ve karakteristikleri açısından incelendi.

Bulgular: Kitle yakınması ile başvuran hastalardan histopatolojik inceleme sonucu pilomatrikoma olarak gelen 13 hastanın verileri, retrospektif olarak incelendi. İncelenen 13 hastanın yaş ortalaması 37,53 ve kadın/erkek oranı 6/7 idi. Lezyonlar olguların 7'sinde (%50) üst ekstremitelerde, 6'sında (%42.8) baş-boyun bölgesinde ve 1'inde (%7.2) gövdede yerleşmişti. Olguların 12'sinde lezyonlar tek, sert veya elastik kıvamlı bir deri altı nodülü şeklindeydi. Bir olguda ise lezyon kistik yapıda idi. Tümörlerin çapları 0.3-5 cm arasında değişmekteydi.

Sonuç: Pilomatrikoma sık görülen ancak patognomonik bir bulgusunun olmaması ve çeşitli atipik formlarının olması nedeniyle diğer cilt altı yerleşimli tümörlerle karıştırılabilir. Bu nedenle cerrahlarca eksizyonel biyopsi yaparken pilomatrikomanın ayırıcı tanıda akılda tutulması önerilir.

Objective: To evaluate the patients who were operated due to Pilomatricoma, which is encountered in General Surgery polyclinics and very important to show due to nature of malignant transformation.

Material and Methods: Thirteen patients who were operated due to pilomatricoma in Harput State Hospital between September 2008 and March 2012, were investigated according to their age, gender, localization and characteristics of the lesions.

Results: 13 patients admitted with pilomatricoma mass as a result of histopathological examination evaluated retrospectively. The mean age of the 13 patients was 37.53 and the female / male ratio was 6/7, respectively. The lesions were located in upper extremities in 7 patients (50%), located in head and neck region in 6 (42.8%) patients, and located on the body in 1 (7.2%) patient. Lesions were single, elastic or rigid subcutaneous nodules except one. One was cystic lesion. Diameters of the tumors ranged from 0.3-5 cm.

Conclusion: Pilomatricoma is a common tumor which has various atypical forms and can be mixed to other skin and subcutaneous tumors due to lack of a patognomonic symptom. For this reason, surgeons are recommended to keep in mind the differential diagnosis of pilomatricoma while performing excisional biopsies.

Giriş

Pilomatrikoma; ilk kez 1880 yılında Malherbe ve Chenantais tarafından sebase bezlerden kaynaklanan benign subkutan bir tümör olarak tanımlanmıştır[1]. Literatürde; trikomatrikoma, polimatriksoma ve Malherbe’nin kalsifiye epitelyoması olarak da bilinir. Lever ise 1949 yılında histopatolojik olarak bu lezyonu kıl follikülü matriksinden köken alan, kalsifiye olmaya eğilimli hamartomatoz bir lezyon olarak tanımlamıştır. Kıl folikülü ile ilşkili tüm tümörlerin yaklaşık olarak %20’sini oluşturur[2,3].

Genellikle tek, duyarlı olmayan, deri renginde veya açık mavi renkte subkutan yerleşimli nodül olarak ele gelir. Fakat multipl lezyon da görülebilmektedir. En sık yerleşim yeri üst extremite ve baş boyun bölgesidir. Ailesel olarak da tespit edilebilen lezyonlar Gardner Sendromu ve sarkoidoz hastalığına eşlik ettiği literatürde bildirilmiştir[2,3].

Kadınlarda ve özellikle ilk iki dekatta daha sık görülmektedir. Dermatohistopatolojik spesmenlerin içinde sıklığı 1/500 ile 1/924 arasında değiştiği ve boyut olarak da çoğunlukla 4 cm çapın altında görüldüğü bildirilmektedir. Ayrıca literatürde malign transformasyon gösteren, akciğer, kemik, beyin gibi organlara metastaz yapan lezyonlarda bildirilmiştir. Histolojik olarak tümör iyi sınırlıdır ve sıklıkla bir bağ dokusu kapsülüyle çevrilidir. Lezyon belirgin nukleolusu olan bazaloid hücreler ve tümör merkezindeki keratinizasyon sonucunda oluşan çekirdeksiz gölge hücreler içerir. Tedavisi cerrahi eksizyondur[4,5].

Bu çalışmada, amacımız genel cerrahi polikliniklerinde de karşılaşılabilen cilt altı nodüler lezyonlardan biri olan pilomatrikoma’yı 13 olgunun klinik ve demografik özellikleri ve literatür eşliğinde gözden geçirmektir.

Gereç ve Yöntem

Eylül 2008-Mart 2012 tarihleri arasında Harput Devlet Hastanesi Genel Cerrahi polikliniğine cilt altında kitle şikayeti ile müracaat eden ve total eksize edilen kitlenin histopatolojik inceleme sonucu pilomatrikoma ile uyumlu gelen 13 olgu çalışmaya dahil edildi. Olguların klinik ve demografik özelliklerine retrospektif olarak kayıtlı dosya ve patoloji raporlarından ulaşıldı.

Olguların tedavisi; poliklinik şartlarında, lokal infiltrasyon anestezisi ile asepsi kurallarına uyarak, kanama kontralünde koter kullanılarak ve lezyon çevresinde en az 1 cm sağlam doku kalacak şekilde elipsoid olarak eksizyon yapılarak sağlandı. Bütün olguların histopatolojik değerlendirilmesi; patoloji uzmanı tarafından hematoksilen eozin boyaması yapılan preparatlarda ışık mikroskobu altında yapıldı. Gölge hücre, bazaloid hücre, transizyonel hücre, kapsül varlığı ve lobüler yapının varlığı değerlendirilerek tanısı konuldu.

Bulgular

İncelenen 13 hastanın yaş ortalaması 37,53 ve hastaların 6’sı (%46.15) erkek, 7’si (% 53.84) kadın idi. Genellikle çocuk ve gençlerde görülmesine rağmen bizim hastalarımızın en genci 3, en yaşlısı ise 76 yaşındaydı. Dört olgu (%30.76) 15 yaş altındaydı (Tablo 1).

Bir hastada iki adet lezyon mevcut olup diğer hastalarda birer lezyon vardı. On üç hastada toplam 14 lezyon eksize edildi.

Lezyonlar olguların 7’sinde (%50) üst ekstremitelerde, 6’sında (%42.8) baş-boyun bölgesinde ve 1’inde (%7.2) gövdedeydi (Tablo 2). Olguların biri hariç diğerlerinde lezyonlar tek, sert veya elastik kıvamlı bir deri altı nodülü şeklindeydi. Bir lezyon ise kistik yapıda idi. Eksize edilen lezyonların 13’ü kirli beyaz renkte birisi ise kahverenginde idi. Tümörlerin çapları 0.3-5 cm arasında değişmekteydi (Tablo 3).

Genellikle ön tanı olarak aklımıza sık gelmeyen ve patoloji raporu sonrası farkına varabildiğimiz bir lezyon olarak karşılaşılmaktadır. Lezyonların eksizyon öncesi düşünülen ön tanısı ve ciltte oluşturmuş olduğu belirtiler yeterli kayıt olmadığından değerlendirilemedi. Bu olguların hiçbirisine radyolojik tetkik yapılmamıştı.

Tartışma

Malherbe’nin kalsifiye epitelyoması olarak bilinen pilomatrikoma kıl follikülü matriksinden köken alan, kalsifiye olmaya eğilimli hamartomatoz bir lezyondur. Pilomatrikomalar, genellikle sert, yavaş büyüyen, ağrısız üzeri normal cilt dokusu ile örtülü subkutanöz veya dermal kitle olarak görülen benign lezyonlardır. Kistik veya solid olabilir ve genellikle hareketlidirler. Lezyonun yüzeyel yerleştiği durumlarda kitlenin üzerini örten cilt mavi kırmızı bir renk gösterebilir[6].

Her yaş grubunda, bu tümörler ortaya çıkabilmesine rağmen en sık çocuk ve gençlerde görülür. Çalışmamızda da hastalarımızın %46.14’ü 30 yaş altında idi. Bayanlarda 1.5-2.5 kat daha sık görülmektedir[7]. Pilomatrikomaların büyük bir bölümü baş-boyun bölgesinde, geri kalan bölümü ise gittikçe azalan oranda üst ekstremite, gövde ve alt ekstremitelerde ortaya çıkmaktadır. Ulusal literatürde bildirilen olgularda da başboyun bölgesi yerleşimi ağırlıktadır. Ancak çalışmamızda ki veriler gibi pilomatrikomaların üst ekstremite yerleşiminin daha sık olduğu yayınlarda vardır[8-10].

Sıklıkla boyutu 4 cm’nin altında ve tek nodül olarak görülmesine karşın %2-3 oranında multipl olarakta görülebilir. Bizim olgularımızda da literatürde ki verilere uygun olarak sadece bir lezyon dışında ki tüm lezyonlar 4 cm’nin altında ve sadece bir olguda birden fazla lezyon vardı. Ailesel formu daha az sıklıkta görülmektedir. Literatürde Gardner Sendromu, miyotonik distrofi, sarkoidozis, kafatası dizostozisi, Rubinstein-Taybi Sendromu ve Turner Sendromu ile birlikte görüldüğü bildirilmiştir[11,12].

Pilomatrikoma ön tanısı, klinik özellikler dikkate alınarak konulmalıdır. Anamnezde; çocukluk çağında, ağrısı olmayan, sert ve yavaş büyüyen kitle mevcut olup, olmadığı araştırılmalıdır. Palpasyonda ise çok sert bir kitle patognomoniktir. Lezyon üzerindeki cildin gerilmesi ile alttaki kitlenin çok yüzlü nodüler yapısının görülebildiği ‘tent sign’ yani ‘çadır belirtisi’ tanıda yardımcı olabilmektedir[13].

Pilomatrikomaların ayırıcı tanısında; parotis tümörleri, sebase kistler, kondroma, dev hücreli fibrohistiositik tümör, yabancı cisim reaksiyonları, atipik fibroksantoma, ossifiye hematom, metastatik kalsifikasyon, dermoid kist, metaplastik kemik formasyonu ve osteoma kutis göz önünde bulundurulmalıdır. Özellikle parotis bölgesi gibi önemli anatomik yapıların yer aldığı preauriküler bölgede görülen lezyonlarda ultrasonografi, bilgisayarlı tomografi ve manyetik rezonans görüntüleme faydalı olacaktır[12,13].

Bu tümörlerin kesin tanısı için ise histopatolojik inceleme şarttır. Bu incelemede bazofilik ve gölge hücreleri ve parankimal tümör hücrelerinde ve/veya konnektif dokularda kalsiyum birikimi araştırılmalıdır (Şekil 1). Bazoloid hücrelerde, hücresel pleomorfizm, yüksek mitotik aktivite, lokal invazyon veya vasküler invazyon mevcut ise pilomatriks karsinoma tanısı konulmakta olup bu pilomatrikomanın malign transformasyon gösterdiğini işaret etmektedir.

Pilomatrikomaların tedavisi tümörün tamamının eksize edilmesidir (Şekil 2). Tümör tamamen çıkarıldığı zaman rekürrens gözlenmez. Nield ve arkadaşları, 1986 yılında çocukta ilk kez rekürrens rapor etmişler ve bu tümörde gördükleri iki özelliği belirtmişlerdir; birincisi perinöral infiltrasyon, diğeri ise vasküler invazyondur.

Pilomatriks karsinomalar erkeklerde daha sık, ortalama 45 yaşlarında görülmekte ve bu tümörlerde rekürens daha sık karşımıza çıkmaktadır. Metastazı ise, başta akciğerler olmak üzere lenf nodları, karaciğer, kemik, beyin, plevra, böbrek ve kalp gibi organlara olduğu literatürde bildirilmiştir[14-16].

Sonuç olarak pilomatrikoma sık görülmesine rağmen klinik özelliklerinin iyi bilinmemesi, patognomonik bir bulgusunun olmayışı ve çeşitli atipik formlarının olması nedeniyle diğer cilt altı yerleşimli tümörlerle karıştırılabilir. Selim bir tümör olmakla birlikte literatürde genellikle bir pilomatrikoma’dan gelişen ve nadir de olsa uzak metastaz yapan malign pilomatrikoma vakaları da mevcuttur. Bu nedenle cerrahların tüm deri tümörleri gibi pilomatrikoma konusunda da bilgilenmesi ve ayırıcı tanıda akılda tutulması önerilir.

References

1. Malherbe A, Chenantais J. Sur 1'epithelioma calcifie des glandes sebacees. Progr Med (Paris) 1880; 8: 826-838.
2. Colver GB, Buxton PK. Pilomatrixoma. An elusive diagnosis. Int J Dermatol 1988; 27: 177-178.
3. Aslan G, Erdoğan B, Aköz T, et al. Multiple occurrence of pilomatrixoma. Plast Reconstr Surg 1996; 98: 510-513
4. Tüzün Y, Gürer MA, Serdaroğlu S, Oğuz O, Aksungur VL. Dermatoloji. 3. Baskı, İstanbul: Nobel Matbaacılık, 2008.
5. Elverici E, Barça AN, Araz L, Yüksel E. Erkek memesinde nadir bir kitle: Pilomatrikoma. Meme Sağlığı Dergisi 2011; 7: 137-139.
6. Mackie RM. Tumours of the skin appendages. Rook/Wilkinson/Ebling Textbook of Dermatology. Milan: Ed. Champion RH, Burton JC, Burns DA, Breathnach SM. 6’inci Baskı. Blackwell Science 1998; 1699-1700.
7. Mendes Neto JA, Raposo RM, Segalla DK, Leonhardt FD. Pilomatrixoma in the head and neck. Braz J Otorhinolaryngol 2009; 75: 618.
8. Cigliano B, Baltogiannis N, De Marco M. Pilamatricoma in childhood: A retrospective study from three European paediatric centres. Eur J Pediatr 2005; 164: 673-677.
9. Pulvermacker B, Seroussi D, Haddad R, Mitrofanoff M. Plimatricoma or calcifying epithelioma of Malharbe. A pediatric review of 89 cases. [Article in French]. Ann Chir Plast Esthet 2007; 52: 39-42.
10. Mansur AT, Serdar ZA, Erçin Z, Gunduz S, Aker F. Pilomatrikomali 25 olgu’nun klinik ve histopatolojik özellikleri. Turkderm 2004; 38: 37-40
11. Turhan-Haktanir N, Demir Y, Sahin O, Bükülmez A, Tüzüner M. Pilomatricoma: A review of six pediatric cases with nine lesions. Turk J Pediatr 2009; 51: 44-84.
12. Yener M, Kalekoğlu N, Özdoğan A. Parotis Lojunda Yerleşik Pilomatriksoma: Olgu Sunumu. Turk Arch Otolaryngol 2002; 40: 144-147.
13. Graham JL, Merwin CF. The tent sign of pilomatricoma. Cutis 1978; 22: 577-580.
14. Ünlü Y, Karabağlı P, Kılıç H, Uğurluoğlu C. Pilomatriks karsinoma. Selçuk Tıp Dergisi 2007; 23: 35-37.
15. Mayadağlı A, Yılmaz A, Tepetam H, Borataç Ü, Çepni K. Pilomatriks karsinoma: Olgu sunumu. Kartal Eğitim ve Araştırma Hastanesi Tıp Dergisi 2003; 14: 213-215.
16. Nield DV, Saad MN, Ali MH. Aggressive pilomatrixoma in a child: A case report. Br J Plast Surg 1986; 39: 139-141.