PTS normal beyin parankimi ve normal BOS komponenti varlığındaki kafa içi basınç artışı olarak tariflenir. Sendrom genellikle genç, fertil ve fazla kilolu kadınlarda görülmekte pediatrik yaş grubunda daha nadir bildirilmektedir. Yıllık insidansı pediatrik yaş grubu dahil genel popülasyonda 100.000’de 0.9’dur
6. Bu çalışmada 2011 ile 2018 tarihleri arasında toplam 14 hastaya PTS tanısı koyulmuştur. PTS olgularının demografik özellikleri ve klinik prezantasyonları çocuklarda erişkinlere göre çok daha farklı olabilmektedir. Glatstein ve ark.
7’nın pediatrik hastalarda yaptıkları çalışmada prepubertal grupta kız erkek oranı 0.56/1 iken, pubertal grupta 2/1 olarak bulunmuştur. Bu çalışmada ise prepubertal dönemde kız/erkek oranı eşit iken pubertal dönemdeki oran 5/1 olarak bulundu. Çocuklarda baş ağrısı, görme bozuklukları en sık semptomlar olarak bildirilmektedir
8. Bu çalışmada pubertal çocuklar baş ağrısı ve kusma dışı semptom belirtmezler iken prepubertal yaş grubundaki çocukların çift görme, şaşılık, halüsinasyon, görme kaybı gibi farklı bulgularla prezante oldukları görüldü. Hastaların %28.6’sı 6. sinir paralizisine bağlı şaşılık veya çift görme şikayeti ile başvurdular. Yedi yaşında baş ağrısı şikayeti olmadan ve görme kaybı ve şaşlık ile başvuran bir hasta oldu. Lim ve ark.
9 yaptıkları çalışmada baş ağrısı semptomu olamayan PTS tanısı alan çocukların daha fazla nörolojik bulgu ve görme kaybı ile presente olduklarını ve kötü prognozlu seyrettiklerini göstermişlerdir.
Çalışmaya dahil edilen hastalardan iki tanesinin görsel halüsinasyonları vardı. Bunlardan bir tanesi Alice Harikalar Diyarında Sendromu (AHDS) tanısı aldı. AHDS görsel halüsinasyonlar ve persepsiyon bozuklukları ile karakterize ve spesifik viral enfeksiyonlar, epilepsi, migren, serebral vaskülit, ilaç yan etkisine veya intoksikasyonlar ve beyin tümörlerine bağlı gelişebildiği bilinmektedir 10. Literatür taramasında PTS’ye ikincil gelişen AHDS’ye rastlanmadı. Bu ilişki hastalığın patogenizini oluşturan anormal perfüzyon bozukluğunun yol açtığı kafa içi basınç artışına bağlanabilir 11.
Bu retrospektif çalışmada hastaların %14.3’ünde papil ödem görülmedi. Literatürde 12 papil ödemin eşlik etmediği PTS sıklığı %5.6 ile %48 arasında bildirilmektedir. Özellikle BOS kaçağı olan durumlarda papil ödeme rastlanamayacağı dolayısı ile papil ödem saptanmayan hastalarda klinik şüphe durumunda LP yapılması önerilmektedir 13.
Her ne kadar PTS olgularının altında yatan birçok nedenden şüphelenilse de, PTS halen nedeni tam olarak belli olmayan bir fenomendir 6. Bu çalışmada hastaların birçoğunda eşlik eden durumlar ortaya konulsa da gerçek neden saptanamamıştır. En sık eşlik eden durum vitamin D eksikliği ve yetersizliği idi (%85.7). Masri ve ark. 14’nın çalışmasında da benzer şekilde en sık etken vitamin D yetersizliği olarak bulunmuştur. Vitamin D eksikliği ile PTS ilişkisi halen tam açıklanamamakla birlikte bazı hipotezler öne sürülmektedir. Bunlardan birisi kalsiyum fosfor metabolizmasındaki bozukluğun hücre zarı yapısında rekonstrüksiyona neden olması bir diğeri ise koroid pleksuslarda adenilat siklaz sisteminin uyarılması ile BOS yapımının uyarılmasıdır 15. Sunulan bu vaka serisinde vitamin D yetersizliği hastaların %57.1’inde saptanırken eksiklik sadece %14.3’ünde görüldü. Bir hasta dışında tüm hastaların kalsiyum, fosfor, alkalen fosfataz ve parathormon düzeyleri normal sınırlar içerisinde idi. Literatürde 16 vitamin D tedavisi ile klinik düzelme gösteren vakalar bildirilmekle birlikte bu çalışmada hastaların hiçbiri vitamin D replasmanına dramatik bir cevap vermedi. Bu durum hastaların hiçbirinde klinik riketsin olmaması ile açıklanabilir.
Bu çalışmada PTS’ye ikinci sıklıkta eşlik eden morbidite obezite idi (%35.7). Bu oran pubertal yaş grubunda %66,7 idi. Ancak prepubertal dönemdeki hastaların sadece %12.5’inde obezite saptandı. Genizi ve arkadaşlarının 17 çalışmasında PTS tanısı almış çocukların %79’unda obezite olduğu gösterilmiş olsa da, başka bir meta analizde 18 çocukluk çağı başlangıçlı PTS olgularında obezitenin prepubertal grupta sık olmadığı bildirilmiştir.
Çalışmada tek hastada altta yatan nedenin sinüzit olduğu düşünüldü. Literatürde sinüzit, otitis media nadir olarak PTS ile ilişkilendirilmiş morbiditelerdir ancak patofizyolojik ilişki bilinmemektedir. Ancak sinüzit komplikasyonu olarak sinüs ven trombozu gelişti ise kesin etiyolojik faktör olarak düşünülmelidir 16. Hastanın MR görüntüleri sinüzit ile uyumluydu ancak MR venografi görüntüleri normaldi ve sinüs ven trombozuna rastlanmadı. Bu hastanın antibiyotik tedavisi sonrası semptomları geriledi.
Tespit edilen diğer nadir görülen morbiditeler ise sırası ile B12 ve demir eksikliğine bağlı derin anemi, migren ve influenza (H1N1) enfeksiyonu idi. Ciddi anemi görülen hastanın B12 ve demir replasmanı sonrası bulguları belirgin olarak geriledi. Literatürde 19-22 de bu bulgumuzla uyumlu olarak nutrisyonel anemiye bağlı ve tedavi ile gerileyen PTS olguları bildirilmiştir. H1N1 enfeksiyonu sonrası miyokardit, yaygın ödem ve miyozit geliştiren hastanın destek tedavisi sonrası baş ağrısı şikayetleri başladı. BOS basıncı 390 mmH2O olarak ölçüldü ve BOS incelemesi normal olarak geldi. Literatürde 23,24 sistemik inflamasyon ve oksidatif stresin kan beyin bariyerini bozarak beyin ödemine yol açtığına dair çalışmalar mevcuttur. Bu nedenle sistemik inflamasyona bağlı kapiller kaçak sendromu olan hastalarda ortaya çıkabilecek PTS açısından dikkatli olunmalıdır. Bir hastada ise migren nedeniyle takipli iken yapılan değerlendirmesinde papil ödem saptanmamış ancak hasta kusma ve baş ağrısı atağı ile tekrar başvurduğunda PTS tanısı almıştı. Asetazolamid tedavisi ile hastanın semptom ve bulgularında belirgin düzelme gözlendi. Papil ödemin eşlik etmediği PTS olguları ile migren ya da primer kronik günlük baş ağrısı sendromu olgularını ayırt etmek klinik olarak zor olabilir. Literatürde 25 ayrımın zor yapıldığı vakalar bildirilmiştir. Ancak bu hastalar, migren tedavisine dirençli baş ağrılarının olması ve yüksek BOS basıncı ölçümü ile ayırt edilebilirler. Bu nedenle tedaviye dirençli migren hastalarında papil ödemin eşlik etmediği PTS tanısı akılda tutulmalıdır.
Pseudotümor serebri sendromu genellikle kendi kendini sınırlayan bir durum olsa da özellikle çocuklarda tedavideki gecikme optik atrofiye bağlı görme kaybına neden olabileceği için erken tanı ve tedavi önemlidir. Klasik tedavi seçeneği karbonik anhidraz inhibitörleridir özellikle de asetazolamid ilk tercih olarak kullanılmaktadır. Topiramat ise daha lipofilik yapısı olduğu için intra kranial basıncı kontrol etmekte asetazolamide göre daha etkili olduğu düşünülmektedir 26. Hastaların %78.6’sında asetazolamid tek başına etkili olurken 1 hastada tedaviye topiramatla başlanmıştı. Celebisoy ve ark. 27 PTS hastalarında yaptıkları çalışmada topiramat ve asetazolamid tedavilerinin etkinliklerinin aynı olduğunu belirtirmişlerdir. Öte yandan Smith ve ark. 28’nın sunduğu vaka serisinde asetazolamide yanıt alınamayan dört olguda topiramat tedavisinin işe yaradığı bildirilmiştir. Bu çalışmada medikal tedaviye dirençli 2 vakada optik sinir kılıfı fenestrasyonu yapıldı. Optik sinir kılıf fenestrasyonu ilk defa 1964’de tanımlanmıştır ve birçok geniş çaplı vaka serilerinde görme keskinliğinde düzelme ve görme alanında istikrar sağladığı gösterilmiştir 29,30.
Sonuç olarak, PTS çocuklarda nadir görülen bir durum olsa da özellikle prepubertal yaş grubundaki çocuklarda baş ağrısı dışı bulgularla presente olup görme kaybı gibi ciddi klinik tablolara ilerleyebilir. Klinisyenler özellikle prepubertal yaş grubunda bu hastalık ve komplikasyonları konusunda dikkatli olmalıdır.
)
)
