Anaplastik büyük hücreli lenfomalar aynı immunfenotipik ve morfolojik özelliklere sahip fakat; klinik ve genetik özellikler açısından heterojen olan bir grup CD30 pozitif olgun T hücreli lenfomalardır
7. Anaplastik büyük hücreli lenfomalar tüm periferik T hücreli lenfomaların %15’ini oluşturmaktadır
8. Dünya Sağlık Örgütü’nün hematopoietik ve lenfoid doku tümörleri sınıflandırmasına göre Anaplastik Büyük Hücreli Lenfomanın (ALCL) dört alt tipi bulunmaktadır. Bu alt tipler; ALK pozitif, ALK negatif, primer kutanöz ve meme implantıyla ilişkili tiplerdir
9.
Bu olgu; nadir görülen bir durum olarak, multifokal cilt tutulumu olan sistemik, ALK negatif ALCL olduğu tespit edildi.
Sistemik ALCL, agresif lenfomalar gibi hızla büyüyen, lenfadenopati, ateş, gece terlemesi ve kilo kaybı gibi sistemik semptomlarla ortaya çıkar. Hastaların yaklaşık olarak üçte ikisi Evre 3 ya da 4 olarak tanı alır. Bu olgularda; deri, karaciğer, akciğer ve kemiğin ekstranodal tutulumu yaygındır10-12.
Lenfomalarda yaş, LDH (laktat dehidrogenaz) oranı, Ann-Arbor Evresi, ECOG (Eastern Cooperative Onkology Group) performans ve ekstranodal hastalık durumu gibi parametrelererin yer aldığı Uluslararası Prognostik İndeks’e (IPI) göre hastaların prognozunu ön görmede puanlama sistemi kullanılmaktadır.
Sistemik ALCL’de genel sağ kalım ALK pozitiflerde, ALK negatiflere göre daha iyidir13. IPI, ALK durumundan bağımsız olarak prognozu ön görmede kullanılır. ALK pozitif ALCL olgularında, eğer IPI skoru 3’ün üstünde ise prognozun kötü olduğu görülmüştür14.
Bu olguda ALK negatifliği tespit edildi ve IPI skoru 5 olarak hesaplandı. Bu bulgular kötü prognoz göstergesi olarak değerlendirildi. Ayrıca hastanın lenfomaya yönelik testleri tamamlanmadan LDH değerinin normalin üst sınırından yaklaşık 80 kat, ürik asit seviyesinin normalin üst sınırından 3 kat yüksek olması ve Kİ-67 indeksinin %90 olması altta yatan tümör hücrelerinin çok hızlı prolifere olduğunu düşündürmekteydi.
Periferik kutanöz ALCL genellikle gövdede haftalar veya aylar içerisinde ilerleyen tek ve ya gruplar halinde ortaya çıkan nodüler lezyonlardan oluşur. Nodüler lezyonlar zamanla gerileyebilir, fakat; relapslar sıktır. Tanı anında multifokal odaklar nadirdir15.
Bu olgu gibi kliniğe multifokal cilt lzeyonları ile gelen hastalarda mutlaka sistemik semptomlar sorgulanmalı ve sistemik tutulum açısından görüntüleme yöntemine başvurulmalıdır.
Periferik kutanöz ALCL’nin, sistemik ALCL’den farkı yavaş seyir göstermesi ve prognozunun iyi olmasıdır16,17.
Sistemik ALCL tedavisinde bireyselleştirilmiş tedavi kararı verilerek Brentiksumab Vedotin+CVP (siklofosfamid, vinkristin, prednizolon), CHOP (siklofosfamid, doksorubisin, vincristin, prednizolon), CHOEP (siklofosfamid, doksorubisin, vincristin, etoposid, prednizolon) tedavileri uygulanabilir18,19.
Periferik kutanöz ALCL tedavisinde, tedavi kararı verilirken cilt lezyonlarının tek ya da multifokal durumu, bölgesel lenf nodu tutulumu gibi faktörler göz önüne alınarak değerlendirilir. Tek odakta cilt tutulumu olan hastada cerrahi eksizyon, radyoterapi yada kendiliğinden regresyon olma ihtimali nedeniyle tedavisiz takip önerilirken, multifokal cilt tutulumu olan hastalarda sistemik semptom varlığına ve bölgesel lenf nodu tutulumuna göre tedavi seçeneği belirlenir20. Bölgesel lenf nodu tutulumu olan semptomatik ya da asemptomatik hastada Brentiksumab ve CHOP gibi sistemik tedavi verilmesi düşünülmelidir21,22.
ALK negatif ALCL; klinik, prognoz ve tedavi şekilleri birbirinden farklı iki alt tipi olan sistemik ALK negatif ALCL ve primer kutanöz ALCL iki farklı antite olarak değerlendirilmelidir. Bu olgu multifokal cilt tutulumu sistemik ALCL’nin deri tutulumu olarak değerlendirilmiştir.
Sonuç olarak; olgu, multifokal deri tutulumu ile seyreden ve nadir görülen ALK negatif sistemik ALCL, primer kutanöz ALCL’den klinik, prognoz ve tedavi yaklaşımı açısından farklılıklar gösterdiği tespit edilmiştir. Bu bize; multifokal cilt tutulumu olan olgularda sistemik değerlendirmenin mutlaka gözden geçirilmesi gerektiği gerçeğini açıkça göstermiştir. Bu olgu ışığında; benzer vakaların çok merkezli olarak derlenerek literatüre daha fazla katkı sağlanacağı kanaatine vardık.
)
)
)
