Castleman hastalığı sıklıkla pemfigus vulgaris,
POEMS sendromu (polinoropati, organomegali,
endokrinopati, monoklonal gammopati, cilt değişiklikleri),
AIDS, amiloidozis, lenfoma ve kaposi sarkomu ile
birliktelik gösterebilir. Genellikle genç erişkinlerde görülür
ve cinsiyet ayırımı göstermez. Hastalık POEMS
sendromuyla (polinöropati, organomegali, endokrinopati,
M protein ve cilt değişiklikleri) da ilişkili olabilir
4.
Hastamızda da pemfigus vulgaris vardı ve vücudunun
çeşitli yerlerinde kahverengi hiperpigmente maküler
lezyonlar mevcuttu.
Histopatolojik olarak hiyalin vasküler (% 91) ve
plazma hücreli (% 9) olmak üzere iki tipi bulunmaktadır5. Kliniğine göre de lokalize ve sistemik (multisentrik)
formları bulunmaktadır6. Lokalize tip genellikle
asemptomatiktir ve kitle veya şişlik ile kendini gösterir.
Sistemik (multisentrik) tipte ise ateş, anemi, yaygın
lenfadenopati ve hepatosplenomegali gibi nonspesifik
semptomlar görülür. Lokalize tip hastalığın tedavisi
kitlenin cerrahi olarak eksizyonudur ve başarı oranı
%100 dür. Sistemik tip hastalığın tedavisinde genellikle
steroid, kemoterapi ve radyoterapi kullanılmasına
rağmen kesin tedavisi yoktur. Lezyonlar akciğer, böbrek,
kas, perikardium, santral sinir sistemi ve vulvayı tutabilir.
Mediasten veya spinal kanalla bağlantılı kitle veya kan
bozukluklarıyla birlikte de olabilir. Birden çok bölgeyi
tutan formlarında hastaya multimodal yaklaşım gerekir7,8.
Castleman hastalığının lokalize formlarında en
korkulan patolojilerden biri de anterior mediastene
yerleşen kitledir. Bu kitleler anestezi indüksiyonunda genelde bronşial seviyede solunum yollarında
obstrüksiyona ve büyük damarlarda da sirkülatuar
kollapsa neden olabilir. Keller ve ark.8 81 vakalık
çalışmalarında, hastaların %86 sında kitlenin mediastinal
(özellikle ön-üst mediastinal) yerleştiğini
söylemektedirler. Ayrıca hastaların ağız ve burunlarında
Castleman hastalığına sekonder yaralar bulunabilir ve bu
durumda endotrakeal entübasyonda kanamaya yol
açabilir9.
Taştepe ve ark.10 1982-1994 yılları arasında
torakotomi uyguladıkları 6 vakada genel anestezi tercih
etmek zorunda kalmışlar ve postoperatif dönemde
herhangi bir komplikasyona rastlamadıklarını
bildirmişlerdir. Ancak Castleman hastalarında boyun,
toraks dışı yayılımın en sık olduğu bölgedir. Ağız (dil,
damak, nazofarinks), ağız etrafı (sternomastoid bölge,
submandibular bölge) yapılar tutulabilir. Hatta Yaman ve
ark.11 Castleman hastalığının nadir görülse de baş
boyun kitlelerinin ayırıcı tanısında düşünülmesi
gerektiğini belirtiyorlar. Bir de buna steroide spesifik
obezite eklenince hastalarda ciddi düzeyde entübasyon
ve ventilasyon güçlükleri olabilir. Zor entübasyon için tüm
hazırlıkları yapılmalıdır. Ayrıca bu hastalarda tedaviye
dirençli (steroidler, kemoterapi, plazmaferez) ve kötü
prognozla giden obliteran bronşiolit olabilir. Bazılarında
da respiratuar distress sendromu gelişebilir12,13.
Castleman hastalığı birçok hastalıkla beraber olabilir.
Genelde de nonspesifik semptom ve laboratuar
bulgularıyla birliktedir (kilo kaybı, ateş, uyuşukluk, anemi,
eritrosit sedimentasyon oranında artış, hipoalbuminemi,
hipergammaglobulinemi). Ciltte döküntü, hepatomegali,
enfeksiyona eğilim görülebilen diğer belirtilerdir. Birden
çok merkezi tutan Castleman hastalarında ölümlerin en
sık sebebi enfeksiyondur. Enfeksiyon hastalığın
kendisine bağlı olabileceği gibi steroid tedavisi ve
kemoterapiye bağlı da olabilir6,14. Bizim hastamız da
uzun dönemdir steroid tedavisi kullanmaktaydı. Solunum
yolu komplikasyonlarını önlemek ve enfeksiyon riskini en
aza indirgemek için genel anestezinin immunosupresif
etkisinden kaçınmak amacıyla spinal anesteziyi tercih
ettik. Çünkü bilindiği üzere genel anesteziye eklenen
operasyon stresi, postoperatif dönemde asıl hemostatik
durumu sağlayan inflamatuar yanıtı baskılar15.
Santral sinir sistemi de etkilenebilir. Epidural boşluk
nadir olmak üzere meninkslere, subdurale,
paravertebrale ve intrakranial boşluklara yerleşebilir.
Ancak bu hastada nörolojik bulgu yoktu16,17.
Preoperatif değerlendirmede perikardit açısından da son
derece dikkatli olunmalıdır. Çünkü perikardit bu
hastalarda en sık rastlanan kalp hastalığıdır ve kardiak
tamponada sebep olabilir. Klinik belirtileri genelde
hastalarda görülse de ekokardiografi en iyi tetkik
yöntemidir18. Rodriguuez ve ark.14 Castleman
hastalarında renal amiloidoza bağlı renal yetmezlik ve
nefrotik sendrom görülebileceğini ve operasyon
süresince hipovolemi ve nefrotoksik ilaçlardan
kaçınılması gerektiğini belirtmişler ve vajinal
rekonstriksiyon vakasında spinal anestezi tercih etmişlerdir. Bu durum da bizim spinal anestezi tercihimizi
desteklemektedir.
Sonuç olarak Castleman hastalarında asıl önemli
olanın kapsamlı bir preoperatif değerlendirme olduğunu
düşünmekteyiz. Çünkü önemli olan hastalığın bağlantılı
olabileceği hastalıkların göz önüne alınarak uygun anestezi yöntemine karar verilmesidir. Biz genel anestezi
açısından bu kadar çok komplikasyonun görülebileceği
bir hastalıkta, spinal anestezinin daha doğru bir yöntem
olduğuna karar verdik ve herhangi bir komplikasyona
rastlamadık.