Joubert Sendromu, hipoplaziden ageneziye kadar değişen ağırlıkta serebellar vermis defekti, neonatal dönemde epizodik takipne ve apne nöbetleri, ağır psikomotor retardasyon, sıçrayıcı göz hareketleri, dil protrüzyonu, ataksi ve hipotoni ile karakterize otozomal resesif geçişli bir bozukluktur. Bu bulgulara ilaveten farklı anormallikler ve bozukluklar da tanımlanmıştır. Bu olgu sunumunda, akut böbrek yetmezliği gelişen Joubert Sendromlu hastamızda acil şartlarda genel anestezi uygulamamızın sonuçlarını sunmayı amaçladık.