JS’li hastalara ait spesifik sorunlar, bu hastalara anestezi uygulanırken özel yaklaşımlar gerektirmektedir. Bu olgu sunumunda akut böbrek yetmezliği (ABY) gelişen JS’li bir hastaya acil şartlarda periton diyaliz kateteri takılması sırasında uyguladığımız genel anestezi yönetimini sunmayı amaçladık.

Periton diyaliz kateteri takılması işlemi genel anestezi altında gerçekleştirildi. Operasyon esnasında EKG, kalp atım hızı, noninvazif kan basıncı, puls oksimetre, anestezik gazlar, end-tidal karbondioksit ve eksternal vücut ısısını içeren standart monitorizasyon uygulandı. İndüksiyon öncesi periferik oksijen saturasyonu % 88, kalp atım hızı 102 atım dk-1, kan basıncı 104/56 mmHg ölçüldü. Preoksijenizasyondan sonra, %50/50 azotprotoksit (N₂O)/oksijen (O₂) içerisinde kademeli olarak arttırılarak %8 sevofluran ile anestezi indüksiyonu sağlandı. Orotrakeal entübasyon kas gevşetici kullanılmaksızın balonsuz tüp ile yapıldı. Anestezi idamesi kontrollü ventilasyon ile %50/50 N₂O/O₂ içerisinde %1-3 sevofluran ile sağlandı. Doksan dakika süren işlem sonunda yeterli spontan solunumu olmayan hasta, Anestezi Yoğun Bakım Servisine alındı. Üç saat sonra yeterli spontan solunumu olan hasta ekstübe edilip pediyatri servisine gönderildi.

JS’li hastalar, apne ve takipne atakları nedeniyle, entübasyon öncesi preoksijenize edilmelidir. Mikrognati, laringomalazi, protrüze dil gibi nedenlerle entübasyon zorluğu beklenen durumlarda premedikasyonda intramüsküler uygulanan atropin sekresyonları azaltması nedeniyle faydalıdır. Ataksi ve hipotonisi olan bu hastalarda, entübasyon zorluğu beklenmesi ve kas gevşeticilere duyarlı olabilecekleri göz önüne alınarak olgumuzda endotrakeal entübasyon koşullarını inhalasyon anestezikleriyle sağlayıp kas gevşetici ajan kullanmadık.

İnhalasyon ajanlarıyla yapılan indüksiyon, intravenöz ajanlarla yapılan indüksiyona göre postoperatif derlenme daha kısa olduğu için tercih edilmelidir. Habre ve ark. ⁴ JS’li iki hastalarına uyguladıkları anestezi yöntemini bildirmişler, bu hastalarda inhalasyon indüksiyonu ve kontrollü ventilasyon önermişlerdir. Opioidlerden kaçınılması gerektiğini aynı zamanda N₂O’ye duyarlı olduklarını bildirmişlerdir. Ancak, cerrahi prosedürler boyunca hastalara anestezi uygulanırken gerekli analjezi sağlanmalıdır. Bu yazıya göre JS’li hastaların N₂O’ye duyarlı oldukları bildirilmişse de postoperatif solunum depresyonu riski ve cerrahi sırasında anestezinin daha kolay kontrol edilebilmesi için bu ajanın kullanımının opioidlere göre daha güvenli olabileceğini düşünerek olgumuzda analjezi sağlamak için N₂O kullanımını tercih ettik.

Eliminasyon için böbreklere bağımlı olmamaları, kan basıncını kontrol edebilme yetenekleri ve renal kan akımına direkt etkilerinin minimal olması nedeni ile, renal disfonksiyonu olan hastalarda volatil anestezik ajanlar anestezi uygulamasında ideal yöntemdir ⁵. Olgumuzda, ABY bulunmaktaydı. Kas gevşetici ajan kullanmaksızın sevofluran ve N<₂O kullanarak uyguladığımız anestezi indüksiyonu ve idamesinin ABY olan JS’li olgumuzda ideal bir anestezik yaklaşım olduğu kanaatindeyiz.

Bu hastalarda, postoperatif apne ve solunum yetmezliği gelişebileceğinden, yoğun bakım desteği için hazırlıklı olunmalıdır.

Sonuç olarak; JS’li hastalarda anestezi indüksiyonunun inhalasyon yoluyla yapılması, kontrollü ventilasyon uygulanması, opioidlerden kaçınılması ve kas gevşetici kullanılmaması yanında, postoperatif yoğun bakım desteği yönünden hazırlıklı olunmasını önermekteyiz.

1) Sztriha L, Al-Gazali LI, Aithala GR, et al. Joubert’s syndrome: new cases and review of clinicopathological correlation. Pediatr Neurol 1999; 20: 274–281.

2) Maria BL, Boltshauser E, Palmer SC, et al. Clinical features and revised diagnostic criteria in Joubert syndrome. J Child Neurol 1999; 14:583-591.

3) Vodopich DJ, Gordon GJ. Anesthetic management in Joubert syndrome Pediatr Anaesth. 2004; 14:871-873.

4) Habre W, Sims C, D’Souza M. Anaesthetic management of children with Joubert syndrome. Paediatr Anaesth 1997; 7: 251– 253.

5) Morgan G, Mikhail MS, Murray MJ, et al. Clinical Anesthesiology. Third edition. Lange. 2001; 679-691.