Mukopolisakkaridoz nadir görülen otozomal resesif bir klinik tablodur. Organ ve sistemlerde gelişen klinik farklılaşmalar daha çok dermatan ve heparan sülfat birikimine bağlıdır. Değişikliklerin kasiskelet, kardiyovasküler, solunum ve iç organlarda yoğunlaşması anestezi ile ilgili sorunları doğurmaktadır. Havayolu temininde sorun yanında kalp yetmezliği ve ritim bozukluğu ile pulmoner ödem oluşmaktadır. Anestezi öncesi, sırası ve sonrasında bu yönüyle hazırlıklı olunmalıdır.