Henoch-Schönlein Purpurası (HSP), çoğunlukla çocukları etkileyen akut lökositoklastik bir vaskülittir. Etkilenen çocukların %75-90’ı 10 yaşından küçüktür. HSP, her 100.000 çocuğun 10-20.4’ünde görülmektedir
1.
Henoch-Schönlein Purpurası, nadir, nontrombositopenik, IgA ilişkili küçük damar hastalığıdır. 2006 yılındaki uzlaşma raporunda HSP tanısı için palpabl purpurik lezyona ilaveten diffüz karın ağrısı, artrit veya artralji, renal tutulum (hematüri veya proteinüri), deri, gastrointestinal yol veya böbreklerde IgA birikimini gösteren biyopsi bulgularını içeren dört bulgudan en az bir tanesinin varlığı gereklidir3.
HSP, yaşamın ilk aylarından genç yetişkinliğe kadar herhangi bir zaman diliminde görülebilen bir vaskülit olmasına rağmen çoğunlukla 10 yaşın altı çocuk grubunda daha sıklıkta tanı almaktadır. Siyah ırkta, beyaz ve asyalı ırka göre daha az görülmektedir. Erkeklerde iki kat daha fazla tanı konulduğu rapor edilmişse de kızlarda artan bir orandan bahsedilmektedir. HSP’nin kış, sonbahar ve ilkbaharda yaz mevsimine göre daha sık görüldüğü bildirilmektedir. Bu durum tetiği çeken bir enfeksiyonun rolü olabileceği ihtimalini desteklemektedir4,5. Hastalığın oluşmasında üst solunum yolu enfeksiyonlarının tetiği çektiği bilinmektedir. Olgumuzun şikayetinden üç hafta önce gastroenterit yakınması olmuştu. Gastroenteritin enfeksiyöz olup olmadığının bilinmemesi ve kısa süreli olması nedeniyle HSP ile direkt bir ilişki kurulamadı. Deri, gastrointestinal sistem, eklem, böbrek, nörolojik, ürolojik, pulmoner sistemleri etkileyebilmektedir. Gastrointestinal bulguları arasında olan masif gastrointestinal kanama %2 oranında görülmektedir. Gastrointestinal kanamalar, vaskülite bağlı olarak barsak duvarındaki ödem ve hemorajiden kaynaklanmaktadır6.
Prognoz çocuklarda daha iyidir ve tipik olarak HSP hızlı ve komplikasyon gelişmeden iyileşir. Erişkin ve iki yaşından küçük infantlarda HSP’nin seyri atipik klinik bulgular gösterir. Hastalığa özgü döküntü, purpurik veya ürtikeryal niteliktedir. Döküntü, küçük çocuklarda ödem veya hemorajik ödem şeklinde bulgu verebilir. Olguların %60-84’ünde diz veya el bileklerini tutan artrit vardır. Renal hastalık uzun dönem sağlık problemleri için en büyük riski oluşturur. Diğer klinik presentasyonları arasında serebral hemoraji, Guillain-Barre sendromu, parotit, kardit, pulmoner hemoraji, skrotal ödem yer alır1.
Gastrointestinal hastalık olguların %65-76’sında görülmektedir. Barsak duvarındaki ödem ve hemoraji şiddetli kolik tarzı karın ağrısına yol açar. Komplike olmamış olgularda ultrasonografi eşliğinde bakıldığında mural kalınlaşma görülür. Düz grafilerde dilate kalınlaşmış barsal lupları görülebilir. Endoskopik bulgular arasında ülserasyon, eritem, ödem, hematom benzeri protruzyon ve peteşiler yer alır. Gastrointestinal bulguları olan hastaların çok az bir kısmında laparotomiye ihtiyaç duyulur. Devamlı ağrı, gereksiz apendektomiye neden olabilir. İntussepsiyon, paralitik ileus, spontan perforasyon, geç dönemde striktürler olabilecek komplikasyonlar arasındadır. Gastrointestinal kanamaya renal yetmezlik de eşlik ediyorsa hayati tehlikeye neden olabilir. Sürecin herhangi bir zamanında vaskülit ve hemoraji ile birlikte pankreatit ortaya çıkabilir. Nadiren safra kesesinde hidrops ve nekroz olabileceği bildirilmiştir1,7.
Hastaların %10-15’i, deri bulguları ortaya çıkmadan önce akut karın semptomları ile başvurur. Purpurik lezyonlar görülünceye kadar ayırıcı tanıda zorluk yaşanır8. Olgumuzda operasyon sırasında ince barsaktaki lezyonların şiddetli olduğu yerden kanama riskinden dolayı biyopsi örneği alınamamış ancak makroskopik olarak normal görünümde olan apendektomi materyali histopatolojik inceleme için patolojiye gönderilmiş olup, patoloji sonucunda vaskülit saptanmamıştır. Patoloji sonucunun normal olması biyopsi alınan bölgede sadece (apendiks) tutulumun olmadığının göstergesi olarak yorumlanmış, ancak tanıyı ekarte ettirmemiştir.
Hastanın HSP tanısı klinik olarak konulmuş3, ancak biyopside lökositoklastik vaskülit ve IgA birikimi gösterilememiştir. Ayrıca kompleman düzeylerinin düşük olması nedeni ile de ayırıcı tanıda diğer vaskülit nedenleri açısından izleme alındı. Deri tutulumu ile giden diğer bir vaskülit de Poliarteritis Nodoza olup histopatolojik veya anjiografik bulguların varlığını gerektirir. Ayrıca hastamızda hipertansiyon, nöropati veya renal tutulum gibi Poliarteritis Nodozayı destekleyecek klinik bulgular mevcut değildi.
HSP’de GİS tutulumunu düşündüren en önemli bulgu bulantı, kusma ve kanamanın eşlik ettiği karın ağrısı olarak kabul edilmektedir. Gizli veya daha az sıklıkta belirgin kanama GİS tutulumu olan hastaların yaklaşık %18-52’sinde bildirilmiştir. Kanama belirgin ise hematokezyadan daha çok melena şeklindedir ve karın ağrısı olmadan tek başına nadirdir9,10.
Cerrahi komplikasyonlar 3 yaşın altındaki çocuklarda daha nadir görülmektedir. Gastrointestinal tutulumu olan hastalardaki en sık cerrahi komplikasyon intussepsiyondur. Özellikle ileal bölgede perforasyon, intussepsiyonu olan olgularda daha sık olmak üzere steroid tedavisi alan hastalarda da görülebilmektedir. İntussepsiyonun steroid tedavisi ile görülme sıklığının azaldığı kabul edilmektedir11,12.
Yapılan çalışmalarda gastrointestinal bulgular varlığında steroid tedavisinin etkinliği gösterilmiştir. Ağır gastrointestinal hemorajide yüksek doz metilprednizolon tedavisinin verilebileceği belirtilmektedir. Karın ağrısı tedavi ile veya tedavisiz birkaç günde gerileyebileceği, devam eden karın ağrılarında metotreksat veya mikofenolat verilebileceği bildirilmektedir13. İntravenöz immunglobulin tedavisinin de steroide dirençli gastrointestinal tutulumu olan olgularda etkili olabileceği belirtilmektedir14. Olgumuza başlangıçta standart dozda steroid tedavisi verilmiş, yanıt alınamayınca pulse metil prednizolon tedavisi uygulanmıştı. Buna rağmen şikayetlerinde gerileme olmaması nedeniyle intravenöz immunglobulin tedavisi uygulanmıştı ancak bu şekilde şikayetleri kontrol altına alınabilmişti.
Koca ve ark.15 şiddetli melena şeklinde gastrointestinal tutulumu olan, steroid ve siklofosfamid tedavisine cevap vermeyen ve plazmaferez ile tedavi edilen 9 yaşında HSP’li bir olgu sunmuşlardır.
Çocukluk çağının en sık görülen vasküliti olan HSP, çoğu olguda kendiliğinden geçer. Erken dönem morbiditeden sorumlu olan gastrointestinal bulgular açısından her hasta değerlendirilmelidir. Bazı olgularda gastrointestinal yakınmalar, deri bulgularından önce görülebildiğinden karın ağrısı olan hastalarda ayırıcı tanıda HSP düşünülmelidir. Bu açıdan purpurik lezyonlar açısından deri muayenesinin ayrıntılı ve özenle yapılması büyük önem taşır. Akut batın (apandisit) olarak açılan bir olguda barsaklarda görülen makroskobik hemorajik lezyonlar nedeniyle HSP tanısı konulması akut batın düşünülen olgularda HSP’nin her zaman akılda bulundurulması önemlidir.