Diyafragma hernisi sıklıkla Bochdalek ve Morgagni olarak iki tipte gorulur. Anterolateral yerlesimli bu nadir olgu gec tanı konulması ve ciddi beslenme sorunlarına yol acması nedeni ile sunulmuştur. Beslenme sonrasında siskinlik ve aralıklı kusma sikayetleri olan 15 yasında erkek hasta hematemez nedeniyle tarafımıza konsulte edildi. Hastanın genel durumu duskun, dehidrate, batını cokuktu ve sol hemitoraks bazalde solunum sesi alınamıyordu. PA Akciger grafisinde sol akciger bazalde hava sıvı seviyesi mevcuttu. Cekilen toraks BT’de midenin fundus kısmının diyafragma defektinden toraksa gecmis oldugu belirlendi. Laparotomide sol diyafragmanın anterior-lateral kısmında midenin fundus ve korpusunun bir kısmı ile omentumun sol hemitoraksa herniye oldugu defekt primer onarıldı. Per-operatif ve post-operatif herhangi bir komplikasyona rastlanmadı. Hasta cerrahi sonrası kontrollerinde sorunsuz izlenmektedir. Tipik diyafragma hernilerinin buyuk cogunlugu erken cocukluk doneminde tanı alır. Atipik yerlesimli defekti olan bu olgu ise oldukca gec tanı almıstır. Gastrik sikayetler ve beslenme geriligi olan hastalarda ayırıcı tanıda diyafragma hernisi akılda tutulmalıdır.

Konjenital Diyafragma Hernisi (KDH) sıklıkla Bochdalek ve Morgagni olarak iki farklı tipte görülür. Bochdalek hernisi yaklaşık olarak 2000-5000 doğumda bir görülür ve %80-90 sol posterolateral diafragmada meydana gelir. Embriyonik peryodun sonunda pleuroperitoneal kanalın kapanma defekti Bochdalec hernisine sebep olur¹. Yenidoğan döneminde siyanoz, takipne, solunum yetmezliği şeklinde bulgu verir. Geç dönemde tanı konmuş olgular nadirdir ve bunların etyolojisinde daha çok travma mevcuttur. Morgagni hernisi ise genellikle sternumun sağ yanındaki defektten oluşur ve yenidoğan döneminden sonra bulgu verir². Bilinen standart lokalizasyondaki diyafragma hernileri dışında çok nadir olarak atipik yerleşim gösteren anterolateral diyafragma hernileri de literatürde sunulmuştur³.

Bu yazımızda, nadir görülen anterolateral yerleşimli konjenital diyafragma hernisi, ciddi beslenme sorunlarına yol açması, gelişim geriliği yapması ve oldukça geç tanı alması nedeni ile sunuldu.

On beş yaşında erkek hasta doğumdan itibaren aralıklı kusma, düşük hacimli beslenme sonrasında bile şişkinlik şikayetleri ve on gündür devam eden hematemez şeklinde kusmaları nedeniyle Çocuk Gastroenteroloji Bilim Dalı’nda tetkik edilirken Çocuk Cerrahisi görüşü istendi. Hastanın fizik muayenesinde, genel durumu düşkün, dehidrate idi. Fizik muayenede batını çöküktü ve sol hemitoraks bazalde solunum sesleri alınamıyordu. Kilo persantili %3’ ün altındaydı. Laboratuar değerlerinde özellik yoktu. Çekilen ön-arka akciğer grafisinde sol akciğer bazalde hava sıvı seviyesi (mide fundusu) mevcuttu. Toraks BT’de midenin fundus kısmının diyafragma defektinden toraksa geçtiği belirlendi (Şekil 1). Hastaya yapılan diagnostic laparotomide sol diyafragma anterior-lateral kısmında yaklaşık 10X15 cm boyutunda defekt mevcuttu (Şekil 2). Defektten midenin fundusu ve korpusunun bir kısmı ile omentumun sol hemitoraksa herniye olduğu ve fibrotik bantlarla yapışık olduğu görüldü. Toraksda mevcut yapılar batın içine alınıp, defekt primer sütüre edilerek onarıldı. Per-operatif ve post-operatif herhangi bir komplikasyon gelişmedi. Hasta cerrahi sonrası kontrollerinde 6 aydır sorunsuz izlenmektedir.

Büyütmek İçin Tıklayın

Şekil 1: Tanımlanan defektin ve toraksta mevcut organların BT imajında görünümü

Büyütmek İçin Tıklayın

Şekil 2: İntraoperatif görünüm

Konjenital diyafragma hernileri çoğunlukla doğumdan hemen sonra semptomatik hale gelir ve tanı yenidoğan döneminde konulur. Birinci aydan sonra tanı konulan KDH ise geç başlangıçlı olarak kabul edilmektedir. KDH’nin %2.6’sı geç bulgu vermektedir^4,5. Bizim hastamız 15 yaşındaydı ve doğduğundan beri aralıklı kusma, düşük hacimli beslenme sonrasında bile şişkinlik ve 10 gündür hematemez şeklinde kusma şikayetleri vardı. Kronik beslenme bozukluğuna bağlı olarak kilo persantili %3’ün altındaydı. Geç tanı almış hastalarda süt çocukluğu döneminde solunum sistemi şikayetleri mevcut iken, daha büyük çocuklarda ise olgumuzda da görüldüğü gibi gastrointestinal sistem şikayetleri ön planda görülür⁶. Literatürde geç bulgu veren hernilerin %69’unun sol, %27’sinin sağ ve %3 ünün de bilateral herniler olduğu bildirilmektedir⁵. Sunulan olguda diyafragma hernisi sol anterolateral yerleşimliydi. Bizim olgumuzda olduğu gibi sol diyafragma defektlerinde gastrointestinal semptomlar ön planda iken, sağ diyafragma defektlerinde solunum sistemi problemleri daha ön plana çıkmaktadır¹. Akciğer grafisinde hava sıvı seviyesinin olması diyafragma hernisinin tanısında yardımcı olur⁷. Bilgisayarlı tomografi ise diyafragma hernisinin lokalizasyonunu tanımlamada ve herniye olan organları göstermede oldukça faydalıdır⁸. Posterolateral ve Morgagni gibi bilinen zayıf alanların dışında anterior diyafragmada herni gelişmesinin olası nedeni diyafragma tendon liflerinin karın ön duvarıyla birleşme noktaları arasındaki alanların zayıflığı olabileceği bildirilmiştir⁹. Dong Jin Kim ve Jae Hee Chung’un sunduğu 7 geç tanılı olgunun 1 tanesinde defekt sol diyafragma orta kısımda atipik yerleşimli olarak bildirilmektedir¹⁰. Olgumuzda defekt anterolateral lokalizasyonda atipik bir yerleşim yerine sahipti. Geç tanılı olguların %7.6-32’sinde herni kesesi bulunmaktadır. Herni kesesinin olduğu olgular daha geç klinik bulgu vermektedir¹¹. Bizim de hastamızda herni kesesi mevcuttu. KDH tanısı alan hastalar gastrointestinal yapılarda inkarserasyon, perforasyon gibi komplikasyonlar meydana gelmeden tedavi edilmelidir¹². Genel durumu düzeltilen hasta taburcu edilmeden elektif olarak cerrahiye alınmıştır.

Sonuç olarak, tipik diyafragma hernilerinin büyük çoğunluğu yenidoğan ve erken çocukluk döneminde klinik bulgu vererek tanımlanırlar. Atipik yerleşimli defekti olan bu olgu oldukça geç tanı almıştır. Çok uzun süredir gastrik şikayetleri devam eden ve beslenme geriliği olan, gastroenterolojik semptomatik tedaviye yanıt vermeyen hastalarda diyafragma hernisi ayırıcı tanıda akılda tutulmalıdır.