[ Ana Sayfa | Editörler | Danışma Kurulu | Dergi Hakkında | İçindekiler | Arşiv | Yayın Arama | Yazarlara Bilgi | E-Posta ]
Fırat Üniversitesi Sağlık Bilimleri Tıp Dergisi
2021, Cilt 35, Sayı 2, Sayfa(lar) 119-122
[ Özet ] [ PDF ] [ Benzer Makaleler ] [ Yazara E-Posta ] [ Editöre E-Posta ]
Hipospadiaslı Olgularda Ek Anomaliler
Ünal BAKAL, Mehmet SARAÇ, Tugay TARTAR, İbrahim AKDENİZ, Ercan GENÇ, Ahmet KAZEZ
Fırat Üniversitesi, Tıp Fakültesi, Çocuk Cerrahisi Anabilim Dalı, Elazığ, TÜRKİYE
Anahtar Kelimeler: Hipospadias, ek anormallikler, inguinal patoloji, inmemiş testis, genitoüriner anomali
Özet
Amaç: Bu çalışmada hipospadiaslı olgulara eşlik eden ek anomalilerin araştırılması amaçlanmıştır.

Gereç ve Yöntem: 1998–2019 yılları arasında hipospadias nedeniyle ameliyat edilen olgular üretral meanın lokalizasyonuna göre distal (glanüler, koronal ve subkoronal), penil (distal penil, midşaft ve proksimal penil) ve proksimal (penoskrotal, skrotal ve perineal) olarak üç gruba ayrılarak ek anomaliler açısından incelendi.

Bulgular: Toplam 316 hipospadiaslı olgunun 73’ünde (%23) ek anamoli mevcuttu. Hastaların ortanca yaşı 51 (min:1, max:192) aydı. Hastalarda %64 distal, %18 penil ve %18 proksimal hipospadias tanımlanmıştı. Mea lokalizasyonuna göre penoskrotal ve daha proksimal yerleşimli olgularda ek anomali sıklığı anlamlı oranda artmıştı (P=0.015). İnguinoskrotal bölge patolojileri distal (P=0.012) ve proksimal hipospadiaslı (P=0.015) olgularda anlamlı oranda yüksekti. Ek patolojilerden en fazla inguinoskrotal bölge patolojileri görüldü (P<0.001) ve özellikle proksimal hipospadiaslı (P=0.017) olgularında daha da anlamlıydı (P<0.001). Ek anomalili hastaların cerrahi yaşı (Median: 36 ay) anomalisi olmayan gruba (Median: 60 ay) göre anlamlı oranda düşüktü (P=0.04). Üriner sistem patolojileri ile diğer sistem anomalileri arasında sıklık ve mea lokalizasyonu açısından anlamlı farklılık yoktu.

Sonuç: Hiposapadiaslı olgularda mutlaka ayrıntılı inguinoskrotal bölge muayenesi yapılmalıdır. Hipospadiaslı olguları tedavi ederken eşlik eden idrar yolları anomalilerini araştırmak için net bir endikasyon yoktur.

  • Başa Dön
  • Özet
  • Giriş
  • Materyal ve Metot
  • Bulgular
  • Tartışma
  • Kaynaklar
  • Giriş
    Erkek üretrasının ventral kapanma bozukluğu olan hipospadias,1000 canlı erkek doğumunda 0.3-7 sıklıkla olup erkek dış genital organların en sık karşılaşılan konjenital anomalilerinden biridir 1. Genellikle izole anomali olan hipospadiasın en sık görülen tipleri glanüler ve penil yerleşimli olanlarıdır. Hipospadias olgularının %20’si skrotal ve perineal hipospadias türündedir. Bu tür proksimal hipospadiaslarda mikro fallus, kordi, bifid skrotum, penoskrotal transpozisyon, kasık fıtığı ve inmemiş testis, kuşkulu genitalya görünümü ve cinsiyet gelişim bozukluğu (CGB) daha sık görülmektedir 1.

    Bu çalışmada hipospadiasa eşlik eden anomalileri araştırmak, sıklığı hakkında literatüre katkı sağlamak ve bu hastalarda ek ileri inceleme ve tetkik yapılmasının gerekliliğinin sorgulanması amaçlanmıştır.

  • Başa Dön
  • Özet
  • Giriş
  • Materyal ve Metot
  • Bulgular
  • Tartışma
  • Kaynaklar
  • Materyal ve Metot
    Araştırma ve Yayın Etiği: Fırat Üniversitesi Tıp Fakültesi Girişimsel Olmayan Araştırmalar Etik Kurulu'dan onay alındı (Karar tarihi: 08.04.2021, karar no: 2021-/05-13).

    Bu çalışmada 1998–2019 yılları arasında hipospadias nedeniyle ameliyat edilen olguların kayıtları retrospektif olarak incelendi. Hastalar üretral meanın lokalizasyonuna göre distal (glanüler, koronal ve subkoronal), penil (distal penil, midşaft ve proksimal penil) ve proksimal (penoskrotal, skrotal ve perineal) olarak üç gruba ayrılarak ek anomaliler açısından incelendi.

    Çalışmadaki verilerin istatistiksel analizi IBM SPSS 22.0 programı ile yapılmıştır. Sürekli verilerde normal dağılıma uymayan değişkenlerin iki bağımsız grup arasındaki karşılaştırması Mann Whitney U Testi ile kategorik değişkenlerin karşılaştırılması ise Chi-Square Testi ile değerlendirildi. Normal dağılıma uymayan sürekli verilerin tanımlayıcı istatistikleri median (min-max) değerleri ile, kategorik değişkenlerin tanımlayıcı istatistikleri ise frekans (n) ve yüzde (%) ile sunuldu. Anlamlılık düzeyi 0.05 olarak kabul edildi.

  • Başa Dön
  • Özet
  • Giriş
  • Materyal ve Metot
  • Bulgular
  • Tartışma
  • Kaynaklar
  • Bulgular
    Toplam 316 hipospadiaslı olgunun 73’ünde (%23) ek anamoli mevcuttu. Hastaların ortanca yaşı 51 (min: 1, max:192) aydı. Hastalarda %64 distal, %18 penil ve %18 proksimal hipospadias tanımlanmıştı. Mea yerleşimi penoskrotal ve daha proksimal yerleşimli olgularda ek anomali sıklığı anlamlı oranda artmıştı (P= 0.015). Mea lokalizasyonuna göre eşlik eden ek anomalilerin sıklığı Tablo 1’de verilmiştir. İnguinoskrotal bölge patolojileri distal (P=0.012) ve proksimal hipospadiaslı (P=0.015) olgularda anlamlı oranda yüksekti. Ek patolojilerden en fazla inguinoskrotal bölge patolojileri görüldü (P<0.001) ve özellikle proksimal hipospadiaslı (P=0.017) olgularında daha da anlamlıydı (P<0.001). Mea lokalizasyonuna göre eşlik eden İnguinoskrotal bölge patolojileri sıklığı Tablo 2’de verilmiştir. Ek anomalisi olan hastaların cerrahi yaşı (Median: 36 ay) anomalisi olmayan gruba (Median: 60 ay) göre anlamlı oranda düşüktü (P=0.04). Kuşkulu genitalya proksimal hipospadiaslı olgularda anlamlı derecede daha fazla görüldü (P<0.001). Kuşkulu genitalyası olan 7 olguda; konjenital adrenal hiperplazi 4, gonadal disgenezi 2 ve Klinefelter sendromu bir olguda tespit edildi. Üriner sistem patolojileri ile diğer sistem anomalileri arasında sıklık ve mea lokalizasyonu açısından anlamlı farklılık yoktu. Mea lokalizasyonuna göre eşlik eden üriner sistem patolojileri sıklığı Tablo 3’de verilmiştir.


    Büyütmek İçin Tıklayın
    Tablo 1: Mea lokalizasyonuna göre eşlik eden ek anomalilerin sıklığı


    Büyütmek İçin Tıklayın
    Tablo 2: Mea lokalizasyonuna göre eşlik eden inguinoskrotal bölge patolojileri sıklığı.


    Büyütmek İçin Tıklayın
    Tablo 3: Mea lokalizasyonuna göre eşlik eden üriner sistem patolojileri sıklığı

  • Başa Dön
  • Özet
  • Giriş
  • Materyal ve Metot
  • Bulgular
  • Tartışma
  • Kaynaklar
  • Tartışma
    Bu çalışma hipospadiaslı olgularda eşlik eden ek anomalilerin oranını belirlenmesi ve ek anomalilerin tetkik edilmesinin gerekliliğini ortaya koyması açısından önemlidir. Hipospadiasla birlikte; inmemiş testis, inguinal herni, kuşkulu genitalya ile kendini gösteren CGB akla gelmektedir. Hipospadiaslı olgularda kardiyovasküler anomaliler, idrar yollarının diğer anomalileri, gastrointestinal anomaliler ve nörolojik anomaliler de görülebilmektedir. Hipospadias ile birlikte görülen ek anomaliler Kennedy 2, Khuri ve ark. 3, Culp 4 ve Demirciler ve ark. 5 tarafından sırasıyla %32.9, %25.7, %21 ve %8.9 olarak rapor edilmiştir. Bu çalışmada sunulan 316 olguluk seride ise oran, %23 olarak tespit edilmiştir. Literatür ile karşılaştırıldığında tespit edilen anomali oranının uyumlu olduğu görülmektedir. Ancak bu retrospektif çalışmada üst üriner sistem tetkiki tüm olgularda gerçekleştirilemediğinden, ürogenital sistemin fizik muayene bulgularıyla tespit edilebilen anomalileri değerlendirmeye katılmıştır.

    Hipospadiaslı olgularda inmemiş testis görülme oranı proksimal hipospadiaslarda daha yüksek oranda olmak üzere %8-40 oranında rastlanmaktadır 6,7. Hipospadiasa bir inmemiş testisin eşlik ettiği erkek dış genitalyasına sahip olguların %27’sinde CGB bulunmaktadır. Bu olgularda cinsiyet kromozomu anomalisi sıklığı %18 olarak bildirilmiştir 4.

    Penoskrotal ve daha proksimal hipospadias olgularında veya kuşkulu genitalya görünümlü olgularına inmemiş testis eşlik ediyorsa CGB sıklığı artarak %53 ve %100’e ulaşmaktadır 8,9. Sunulan çalışmada kuşkulu genitalyaya sahip 7 olgunun 5’i penoskrotal ve daha proksimal olgudan oluşmaktaydı. Yine çalışmada bilateral inmemiş testisli 7 olgunun 6’sı penoskrotal ve daha proksimal hipospadias olgularında görüldüğü tespit edildi. Bu sonuçlar doğrultusunda proksimal hipospadiaslı ve bilateral inmemiş testisli olgularda CGB ihtimali nedeniyle ileri tetkiklerinin yapılmasının gerekliliği açıktır.

    Hipospadiaslı olgularda inguinal herni görülme sıklığı %4.7 ve %15.7 oranlarında bildirilmiştir 6,10. İnguinal herni saptanan hipospadiaslı olgularda herni onarımı yöntemi ve zamanlaması izole herni olgularındaki gibidir. Ailenin ve hekimin uygun olduğu ilk zaman diliminde yapılmalıdır. Hipospadias onarımı ile birlikte yapılması için beklenmemelidir. Çalışmamızda hernili olguların oranı %5.7 ile literatür ile uyumlu olarak tespit edilmiştir. Herninin eşlik ettiği olgularda mea loklizasyonu açısından dağılımda anlamlı bir farklılık olmadığı görülmüştür.

    Hipospadiaslı olgularda eşlik edebilecek alt ve üst idrar yolları anomalilerini incelemek için üriner ultrasonografi (US), işeme sistoüretrografisi (VCUG) ve Manyetik rezonans ürografi ve idrar tetkiki kullanılmaktadır. Bu incelemelerle böbrek anomalileri, hidronefroz ve vezikoüreteral reflü (VÜR) tanınmaktadır. Kapsamlı bir tarama çalışması sonuçlarına göre; hipospadiasla birlikte yukarıda sayılan idrar yolu anomalilerinin görülme sıklığı %0 ile %56 arasında değişmektedir 6,11,12. Demirciler ve ark. 5’nın Türkiye’de yaptığı çalışmada bu oran sunulan çalışmada elde edilen %3 ile aynı olmuştur. Yapılan çalışmada toplam 9 olguda (%3) alt ve üst üriner sistem patolojisi saptanmıştır. Ancak bu hastalar üriner sisteme ait öncesinde anomali saptanan veya semptomları olan hastalardan oluşuyordu. Dolayısı ile üriner sisteme ait semptomları olmayan hastalara ileri inceleme yapılmamıştı. Bu bulgular doğrultusunda hipospadiasa eşlik eden anomalilerin toplumlara göre farklılık gösterebileceği söylenebilir. Gerasaro ve ark. 13’nın çalışmasında üst üriner sistem tetkikleri ile inceledikleri 301 hipospadiaslı hastada bu sisteme ait ek anomali oranını %1.7 olarak rapor edilmiştir. Bu oran toplumda %2'den daha az görülen üst üriner sistem anomalisi sıklığının hipospadias ile birlikte artmadığı inancını doğurmuştur. Dolayısı ile ek semptom ve bulgusu olmayan hastalarda üriner sistem ile ilgili ileri tetkik yapılması için net bir kanıt yoktur.

    Ek anomalisi olan hastaların cerrahi yaşı (Median: 36 ay) anomalisi olmayan gruba (Median: 60 ay) göre anlamlı oranda düşüktü (p=0.04). Bu farklılığın nedeni olarak, ilgili hasta grubunda ek anomalilere bağlı olarak ortaya çıkan ilave semptom ve bulgular nedeniyle izole olgulara göre hastaneye daha erken müracaatları ve dolayısı ile hipospadiasa yönelik cerrahiye erken yönlendirmenin etkisi olduğu düşünülmektedir.

    Sonuç olarak; hiposapadiaslı olgularda mutlaka ayrıntılı inguinoskrotal bölge muayenesi yapılmalıdır. Proksimal hipospadiaslı ve bilateral inmemiş testisli olgularda CGB ön tanısıyla ileri tetkik amacıyla radyoloji ve endokrinoloji incelemelerin yapılması gereklidir. Hipospadiaslı olguları tedavi ederken eşlik eden idrar yolları anomalilerini araştırmak için net bir endikasyon yoktur.

  • Başa Dön
  • Özet
  • Giriş
  • Materyal ve Metot
  • Bulgular
  • Tartışma
  • Kaynaklar
  • Kaynaklar

    1) Utsch B, Albers N, Ludwig M. Genetic and molecular aspects of hypospadias. Eur J Pediatr Surg 2004; 14: 297-302.

    2) Kennedy PA Jr. Hypospadias: A twenty year review of 489 cases. J Urol 1961; 85: 814-817.

    3) Khuri F, Hardy BE, Churchill BM. Urologic anomalies associated with hypospadias. Urol Clin North Am 1981; 8: 565-571.

    4) Culp OS. Struggles and triumphs with hypospadias and associated anomalies: Review of 400 cases. J Urol 1966; 96: 339.

    5) Demirciler N, Latîfoğlu O, Babuçcu O, Yavuzer R, Atabay K. Hipospadias ile birlikte bulunan doğumsal anomaliler: 630 olgunun retrospektif analizi. Turk J Plast Surg 1996; 4: 96-100.

    6) Ates U, Göllü G, Yaşam Taştekin N, et al. Evaluation of additional anomalies in concomittance of hypospadias and undescended testes. Turkish J Pediatr Dis 2019; 4: 222-226.

    7) Huang WY, Chen YF, Guo YJ, et al. Epidemiology of hypospadias and treatment trends in Taiwan: A nationwide study. J Urol 2011; 185:1449-1454.

    8) Rajfer J, Walsh PC. The incidence of intersexuality in patients with hypospadias and cryptorchidism. J Urol 1976; 116: 769-770.

    9) Rohatgi M, Menon PS, Verma IC, Iyengar JK. The presence of intersexuality in patients with advanced hypospadias and undescended gonads. J Urol 1987; 137: 263-267.

    10) Kajbafzadeh AM, Sabetkish S, Mahboubi AM, Sabetkish N. Single incisional approach for reconstruction of hypospadias and concomitant inguinal hernia. J Pediatr Urol 2014; 10: 45-51.

    11) Chariatte V, Ramseyer P, Cachat F. Uroradiological screening for upper and lower urinary tract anomalies in patients with hypospadias: A systematic literature review. Evid Based Med 2013; 18: 11-20.

    12) Friedman T, Shalom A, Hoshen G, et al. Detection and incidence of anomalies associated with hypospadias. Pediatr Nephrol 2008; 23: 1809-1816.

    13) Gerasaro TS, Brock WA, Kaplan GW. Upper urinary tract anomalies associated with congenital hypospadias: Is sereening necessary? J Urol 1986: 135; 537-538.

  • Başa Dön
  • Özet
  • Giriş
  • Materyal ve Metot
  • Bulgular
  • Tartışma
  • Kaynaklar
  • [ Başa Dön ] [ Özet ] [ PDF ] [ Benzer Makaleler ] [ Yazara E-Posta ] [ Editöre E-Posta ]
    [ Ana Sayfa | Editörler | Danışma Kurulu | Dergi Hakkında | İçindekiler | Arşiv | Yayın Arama | Yazarlara Bilgi | E-Posta ]