FD neoplastik olmayan, yavaş ilerleyen bir hastalıktır. Normal kemik dokunun rezorpsiyonunun ardından yerini fibröz doku ve immatür kemik yapıların aldığı patolojiyle karakterizedir. Histopatolojik olarak kemik metaplazisinin çeşitli aşamaları görülebilir. FD’nin patogenezi için endokrin anomalileri, travma, kemik büyüme kusurları, hamartomatöz malformasyon gibi birçok sebep ileri sürülmüştür fakat şimdiye kadar hiçbir teori kabul görmemiştir. Tüm kemik tümörlerinin %2.5’ini, tüm benign kemik tümörlerinin %7.5’ lık kısmını oluşturur
4,5. Baş-boyun bölgesi vakaların %25’inde tutulur. Maksilla ve mandibula baş-boyun bölgesinde en sık tutulan alanlardır. FD’nin maligniteye dönüşme ihtimali %0.5’tir
1. Malign dejenerasyon daha çok osteojenik sarkom ve fibrosarkom yönündedir
5.
FD lezyonları yavaş büyüdükleri için paranazal sinüslere yerleştiklerinde genellikle uzun zaman semptom vermezler. Ağrısız yüz, kafa şekil bozuklukları ve baş ağrısı en sık gözlenen klinik bulgular olmasına rağmen burun tıkanıklığı, burun kanaması, koku alamama, diş kaybı, yüz felci, işitme kaybı, trigeminal nevraljiye benzeyen ağrı ve tekrarlayan sinüzit gibi çeşitli semptomlar meydana gelebilir. Orbita tutulumunda, diplopi, proptozis, görme kaybı ve epifora meydana gelebilir6,7.
Sino-nazal bölgenin FD lezyonları submukozal büyüme gösterdiğinden burun muayenesinde; normal mukoza ile çevrili kitleler oluşturur ya da sinüs duvarlarında expansiyon tespit edilir. Tanı radyolojik bulgulara dayanır. Günümüzde daha çok BT ve MRI tercih edilir. BT kemik detayları ve lezyonun uzanımını göstermede büyük avantaj sağlar1,6. Hastalığın seyrini takipte de BT kullanılır. Patolojik dokunun mineralizasyon derecesine göre BT dansiteleri değişkenlik gösterir. Radyolusent (basit kemik kistinden ayırımı zor), buzlu cam (fibröz ve kemik yapılar eşit oranda) ve sklerotik (kemik dokuları belirgin) görünümlerde olabilir8. Hastamızda kemik dokuların yoğun olduğu sklerotik görünüm baskındı. BT aynı zamanda, Paget’s hastalığı, otosclerozis, osteogenezis imperfekta, osteopetrozis gibi diğer osteodistrofilerle ayırıcı tanının yapılmasında yardımcıdır9. MRI yumuşak doku komponentlerini değerlendirmede faydalıdır. Menengiom, osteom, mukosel gibi diğer benign lezyonlardan FD’yi ayırabilir4,6. FD radyolojik olarak klasifiye edilemezse biopsi ya da cerrahi eksizyon gereklidir. Bizim hastamıza maligniteyi ekarte etme ve kesin tanı koyma amacıyla preoperatif biyopsi uygulandı.
Estetik değişiklikler tolere edilebilir ve hastanın semptomu yoksa FD lezyonu BT ya da MRI ile takip edilebilir. Klinik semptom ortaya çıkarsa cerrahi tedavi gerekir. Cerrahide primer amaç, semptomlarda iyileşme sağlamaktır. Radikal eksizyon daha ciddi fonksiyonel ve kozmetik deformitelere sebep olabilir5. Cerrahi tekniğin seçimi ve rezeksiyon sınırı, lezyonun hacmi, önemli anatomik yapılara yakınlığı (a. karotis interna, optik sinir, orbita), hastanın yaşı, semptomların şiddeti ve muhtemel sarkomatöz dejenerasyona bağlıdır10,11. Caldwell Luc tekniği, eksternal etmoidektomi, lateral rinotomi ve kraniofasiyal rezeksiyon gibi eksternal yaklaşımlar paranazal sinüs FD’leri için yaygın olarak kullanılmaktadır. Daha konservatif transnazal endoskopik yaklaşımlar, özellikle etmoide sınırlı lezyonlarda son zamanlarda uygulanmıştır10. Bu vakada lezyon sağ maksiller sinüs infero-lateral duvarda sınırlı kalmaktaydı. Yanak bölgesinde şişme ve ağrı şikayetinin olması, orbitaya yakın olması nedeni ile hastanın ameliyatına karar verildi. Hastada, lezyonun kolay eksize edilebileceği Caldwell-Luc operasyonu tercih edildi. Cerrahiden sonra hastalar, özellikle subtotal rezeksiyon uygulananlar belli aralıklarla radyolojik olarak takip edilmelidirler. Hastamıza başlangıçta 6 ay aralıkla takip önerildi.
Sonuç olarak, literatür verileri ve klinik tecrübeler paranazal sinüs yerleşimli FD lezyonları semptomatik hale gelmiş, fonksiyon kaybı ve kozmetik deformitelere yol açmışsa cerrahi tedavi gerektiğini vurgulamaktadır. Tedavide, hastalığın benign seyirli olması nedeniyle daha büyük defektlere ve fonksiyon kayıplarına yol açacak radikal cerrahiden kaçınılması ve konservatif yaklaşım yaygın kabul gören protokoldür.