Nadir Bir Olgu: Geç Tanı Alan Atipik Yerleşimli Diyafragma Hernisi

Diyafragma hernisi sıklıkla Bochdalek ve Morgagni olarak iki tipte gorulur. Anterolateral yerlesimli bu nadir olgu gec tanı konulması ve ciddi beslenme sorunlarına yol acması nedeni ile sunulmuştur. Beslenme sonrasında siskinlik ve aralıklı kusma sikayetleri olan 15 yasında erkek hasta hematemez nedeniyle tarafımıza konsulte edildi. Hastanın genel durumu duskun, dehidrate, batını cokuktu ve sol hemitoraks bazalde solunum sesi alınamıyordu. PA Akciger grafisinde sol akciger bazalde hava sıvı seviyesi mevcuttu. Cekilen toraks BT’de midenin fundus kısmının diyafragma defektinden toraksa gecmis oldugu belirlendi. Laparotomide sol diyafragmanın anterior-lateral kısmında midenin fundus ve korpusunun bir kısmı ile omentumun sol hemitoraksa herniye oldugu defekt primer onarıldı. Per-operatif ve post-operatif herhangi bir komplikasyona rastlanmadı. Hasta cerrahi sonrası kontrollerinde sorunsuz izlenmektedir. Tipik diyafragma hernilerinin buyuk cogunlugu erken cocukluk doneminde tanı alır. Atipik yerlesimli defekti olan bu olgu ise oldukca gec tanı almıstır. Gastrik sikayetler ve beslenme geriligi olan hastalarda ayırıcı tanıda diyafragma hernisi akılda tutulmalıdır.

Diaphragmatic hernia occurs frequently in two types; Bochdalek and Morgagni. This anterolateral localized rare case, causing serious nutritional problems was presented due to its late diagnosis. Fifteen-year-old boy with history of intermittent vomiting and failure to thrive was consulted to our pediatric surgery unit for haematemesis and dehydration. On general examination, there was no breath sounds on left bottom side of the thorax and scaphoid abdomen was seen. The Chest X-ray revealed air-fluid levels at left bottom hemi-thorax. Thorax-BT defined the pathology as diaphragmatic hernia containing the fundus of the stomach. Laparatomy revealed defect on left anterio-lateral part of diaphragma holding portion of the gastric fundus corpus and omentum by fibrotic bands, which was repaired primarily. Oral feeding began 48 hours post operatively and patient was discharged on seventh day without any complications. Although the majority diaphragmatic hernias give signs in early childhood, this case has been identified late as it was an atypically localized defect. Diaphragmatic hernia should be kept in mind in patients with longstanding gastric complaints and malnutrition.

Giriş

Konjenital Diyafragma Hernisi (KDH) sıklıkla Bochdalek ve Morgagni olarak iki farklı tipte görülür. Bochdalek hernisi yaklaşık olarak 2000-5000 doğumda bir görülür ve %80-90 sol posterolateral diafragmada meydana gelir. Embriyonik peryodun sonunda pleuroperitoneal kanalın kapanma defekti Bochdalec hernisine sebep olur[1]. Yenidoğan döneminde siyanoz, takipne, solunum yetmezliği şeklinde bulgu verir. Geç dönemde tanı konmuş olgular nadirdir ve bunların etyolojisinde daha çok travma mevcuttur. Morgagni hernisi ise genellikle sternumun sağ yanındaki defektten oluşur ve yenidoğan döneminden sonra bulgu verir[2]. Bilinen standart lokalizasyondaki diyafragma hernileri dışında çok nadir olarak atipik yerleşim gösteren anterolateral diyafragma hernileri de literatürde sunulmuştur[3].

Bu yazımızda, nadir görülen anterolateral yerleşimli konjenital diyafragma hernisi, ciddi beslenme sorunlarına yol açması, gelişim geriliği yapması ve oldukça geç tanı alması nedeni ile sunuldu.

Olgu Sunumu

On beş yaşında erkek hasta doğumdan itibaren aralıklı kusma, düşük hacimli beslenme sonrasında bile şişkinlik şikayetleri ve on gündür devam eden hematemez şeklinde kusmaları nedeniyle Çocuk Gastroenteroloji Bilim Dalı’nda tetkik edilirken Çocuk Cerrahisi görüşü istendi. Hastanın fizik muayenesinde, genel durumu düşkün, dehidrate idi. Fizik muayenede batını çöküktü ve sol hemitoraks bazalde solunum sesleri alınamıyordu. Kilo persantili %3’ ün altındaydı. Laboratuar değerlerinde özellik yoktu. Çekilen ön-arka akciğer grafisinde sol akciğer bazalde hava sıvı seviyesi (mide fundusu) mevcuttu. Toraks BT’de midenin fundus kısmının diyafragma defektinden toraksa geçtiği belirlendi (Şekil 1). Hastaya yapılan diagnostic laparotomide sol diyafragma anterior-lateral kısmında yaklaşık 10X15 cm boyutunda defekt mevcuttu (Şekil 2). Defektten midenin fundusu ve korpusunun bir kısmı ile omentumun sol hemitoraksa herniye olduğu ve fibrotik bantlarla yapışık olduğu görüldü. Toraksda mevcut yapılar batın içine alınıp, defekt primer sütüre edilerek onarıldı. Per-operatif ve post-operatif herhangi bir komplikasyon gelişmedi. Hasta cerrahi sonrası kontrollerinde 6 aydır sorunsuz izlenmektedir.

Tartışma

Konjenital diyafragma hernileri çoğunlukla doğumdan hemen sonra semptomatik hale gelir ve tanı yenidoğan döneminde konulur. Birinci aydan sonra tanı konulan KDH ise geç başlangıçlı olarak kabul edilmektedir. KDH’nin %2.6’sı geç bulgu vermektedir[4,5]. Bizim hastamız 15 yaşındaydı ve doğduğundan beri aralıklı kusma, düşük hacimli beslenme sonrasında bile şişkinlik ve 10 gündür hematemez şeklinde kusma şikayetleri vardı. Kronik beslenme bozukluğuna bağlı olarak kilo persantili %3’ün altındaydı. Geç tanı almış hastalarda süt çocukluğu döneminde solunum sistemi şikayetleri mevcut iken, daha büyük çocuklarda ise olgumuzda da görüldüğü gibi gastrointestinal sistem şikayetleri ön planda görülür[6]. Literatürde geç bulgu veren hernilerin %69’unun sol, %27’sinin sağ ve %3 ünün de bilateral herniler olduğu bildirilmektedir[5]. Sunulan olguda diyafragma hernisi sol anterolateral yerleşimliydi. Bizim olgumuzda olduğu gibi sol diyafragma defektlerinde gastrointestinal semptomlar ön planda iken, sağ diyafragma defektlerinde solunum sistemi problemleri daha ön plana çıkmaktadır[1]. Akciğer grafisinde hava sıvı seviyesinin olması diyafragma hernisinin tanısında yardımcı olur[7]. Bilgisayarlı tomografi ise diyafragma hernisinin lokalizasyonunu tanımlamada ve herniye olan organları göstermede oldukça faydalıdır[8]. Posterolateral ve Morgagni gibi bilinen zayıf alanların dışında anterior diyafragmada herni gelişmesinin olası nedeni diyafragma tendon liflerinin karın ön duvarıyla birleşme noktaları arasındaki alanların zayıflığı olabileceği bildirilmiştir[9]. Dong Jin Kim ve Jae Hee Chung’un sunduğu 7 geç tanılı olgunun 1 tanesinde defekt sol diyafragma orta kısımda atipik yerleşimli olarak bildirilmektedir[10]. Olgumuzda defekt anterolateral lokalizasyonda atipik bir yerleşim yerine sahipti. Geç tanılı olguların %7.6-32’sinde herni kesesi bulunmaktadır. Herni kesesinin olduğu olgular daha geç klinik bulgu vermektedir[11]. Bizim de hastamızda herni kesesi mevcuttu. KDH tanısı alan hastalar gastrointestinal yapılarda inkarserasyon, perforasyon gibi komplikasyonlar meydana gelmeden tedavi edilmelidir[12]. Genel durumu düzeltilen hasta taburcu edilmeden elektif olarak cerrahiye alınmıştır.

Sonuç olarak, tipik diyafragma hernilerinin büyük çoğunluğu yenidoğan ve erken çocukluk döneminde klinik bulgu vererek tanımlanırlar. Atipik yerleşimli defekti olan bu olgu oldukça geç tanı almıştır. Çok uzun süredir gastrik şikayetleri devam eden ve beslenme geriliği olan, gastroenterolojik semptomatik tedaviye yanıt vermeyen hastalarda diyafragma hernisi ayırıcı tanıda akılda tutulmalıdır.

References

1. Afşarlar ÇE, Karaman A, Karaman İ, ve ark. Sağ Bochdalek hernisi ile intratorasik ektopik böbrek birlikteliği: Olgu sunumu ve literatürün gözden geçirilmesi. Çocuk Cerrahisi Dergisi 2011; 25: 36-39.
2. Yetim TD, Yetim İ, Karcıoğlu M, Davran R, Canbolant E. Nadir bir olgu: Geç dönem diyafragma hernisi. Tıp Araştırmaları Dergisi 2013; 11: 28-31.
3. Ackerman KG, Vargas SO, Wilson JA, et al. Congenital diapgmatic defects: Proposal for a new classification based on observations in 234 patients. Pediatr Dev Pathol 2012; 15: 265-274.
4. Mei-Zahav M, Solomon M, Trachsel D, Langer JC. Bochdalek diaphragmatic hernia: Not only a neonatal disease. Arch Dis Child 2003; 88: 532-535.
5. Kitano Y, Lally PA. Congenital diaphragmatic hernia study group. Late-presenting congenital diaphragmatic hernia. J Pediatr Surg 2005; 40: 1839-1843.
6. Çelmeli F, Palancı AN, Şahin M, Saz EU, Türkkahraman D. Geç başlangıçlı konjenital diyafragma hernisi; Üç olgunun sunumu. The Journal of Pediatric Research 2015; 2: 105-108.
7. Roy B, Mukherjee R, Paira KR Susil, et al. Atypical presentation of bochdalek hernia in adult; case report. J Surgical Arts 2013; 6: 2.
8. Hung YH, Chien YH, Yan SL, Chen MF. Adult bochdalek hernia with bowel incarceration. J Chin Med Assoc 2008; 71: 528-531.
9. Steiner Z, Mares AJ. Anterolateral diaphragmatic hernia: is it a Morgagni hernia? Eur J Pediatr Surg 1993; 3: 112-114.
10. Kim DJ, Chung JH. Late-presenting diaphragmatic hernia in children: The experience of single Institution in Korea. Yonsei Med J 2013; 54: 1143-1148.
11. Soyer T, Hançerlioğulları Ö, Demirçeken F, Yağmurlu A, Çakmak M. Geç bulgu veren konjenital diyafram hernisinde torakoskopik diyafram onarımı: olgu sunumu. Çocuk Cerrahisi Dergisi 2008; 22: 79-83.
12. Hosgor M, Karaca İ, Karkıner A, et al. Associated malformations in delayed presentation of congenital diaphragmatic hernia. J Pediatr Surg 2004; 39: 1073-1076.