ÖZOFAGUS YERLEŞİMLİ GRANÜLER HÜCRELİ TÜMÖR: OLGU SUNUMU*

Özofagusun granüler hücreli tümörü (GHT) nadir olarak görülür. Genellikle benign ve asemptomatik bir lezyon olup olguların % 2-4’ ü malign seyir göstermektedir.Yerleşim yeri daha çok deri ve dil olmakla birlikte çok nadir olarak özofagusta da görülmektedir. Herhangi bir yaşta görülebilmesine rağmen 4. ve 5. dekadlarda daha sık rastlanmaktadır.Görülme oranı kadınlarda erkeklere oranla daha fazladır. Olguların yaklaşık %10’unda multipl lezyonlar izlenmektedir .

Dispeptik şikayetleri nedeniyle Fırat Üniversitesi Tıp Merkezi’ne başvuran olgunun yapılan endoskopik muayenesinde özofagusta aftöz lezyondan alınan biyopsi örneğinin histopatolojik incelemesinde GHT tanısı konuldu. Bu olgu, ender görülmesi nedeniyle literatür bilgileri ışığında tartışıldı.

* IV. Doğu-Güneydoğu Anadolu Hepato-Gastroenteroloji sempozyumunda poster olarak sunulmuştur

Granular cell tumor of the esophagus is rare. The tumor is usually benign and asymptomatic; only 2-4 % of the cases have malignant progress. The tumor has been mostly seen in skin and tongue but very rarely in esophagus. Although it can be observed at any age, it is more often in 4th and 5th decades of life.Women have higher risk than men. Multiple lesions are observed in 10 % of the cases.

The patient who submitted to Fırat University Fırat Medical Center, presented a history of dyspepsia. An endoscopic examination was applied and an aphteus lesion which was found, the biopsy was taken from histopathologic examinations diagnosed that a tumor compatible with GCT since it was rarely seen, we discussed based on the current literature.

Giriş

GHT çoğunlukla deri ya da subkütan dokudan gelişir. Herhangi bir anatomik bölgede görülebilir ancak gövde ve dilde daha çok yaygındır. Genellikle benign ve asemptomatik bir lezyon olup olguların % 2-4’ ü maligndir. Gastrointestinal sistemde görülen GHT’ ün 1/3’ ü özofagusta lokalizedir ve genellikle özofagusun distal kısmına yerleşmektedirler.Tümör olguların çoğunda yavaş büyüme gösterir. Özofagial GHT’ lü hastaların % 15’ inde dispepsi, bulantı, epigastrik ağrı gibi nonspesifik bazı semptomlar bulunmaktadır [1,3].

Özofagusta nadir görülen bu GHT olgusunu literatürler ışığında sunmayı amaçladık.

Olgu Sunumu

Epigastrik ağrı ve dispepsi şikayetleri nedeniyle Fırat Üniversitesi Tıp Merkezi Gastroenteroloji Polikliniğine başvuran 32 yaşında kadın hastanın bir yıldan beri aralıklı olarak bu şikayetleri devam etmekteydi.Yapılan endoskopik muayenesinde kesici dişlerden itibaren 33.cm de 3-4 mm çapında aftöz lezyon olduğu görüldü ve bu alandan biopsi alındı. Rutin takip işlemleri sonucu hazırlanan parafin bloktan elde edilen 4µm kalınlığındaki kesitler Hematoksilen Eozin ile boyanarak ışık mikroskobunda değerlendirildi. Mikroskopta uniform karakterde poligonal ya da yuvarlak hücreler görüldü. Bu hücreler bol, ince taneli granüler, eozinofilik sitoplazmalara ve küçük santral yerleşimli nükleuslara sahipti. Ayrıca özofagusa ait çok katlı yassı epitelde psödoepitelyamatöz hiperplazi alanları izlendi (Resim 1,2). Histokimyasal incelemede tümör hücreleri PAS ve PAS-D pozitif olarak bulundu. İmmüno-histokimyasal incelemede S100 protein ve CD68 ile pozitif boyanma görülürken, GFAP negatif olarak boyandı (Resim 3).

Resim 1: Özofagus çok katlı yassı epiteli altında uniform karakterde poligonal-yuvarlak hücrelerden oluşan granüler hücreli tümör (HEX100).

Resim 2: Çok katlı yassı epitelin psödoepitelyamatöz hiperplazi alanları yanı sıra ince taneli granüler, eozinofilik stoplazmalara ve küçük santral yerleşimli nükleuslara sahip granüler hücreli tümör (HEX200).

Resim 3: Granüler hücreli tümörde S-100 protein pozitifliği (HEX100).

Tartışma

İlk olarak 1926’da Abrikosoff tarafından tanımlanan GHT’ün uzun yıllar metabolik, dejenaratif ya da neoplastik olup olmadığı konusu tartışılmış ve neoplastik olduğuna karar verilmiştir. Tümör hücrelerinin periferik sinirlere yakın olması nedeniyle perinöral orjinli olabileceği düşünülmüştür [3]. Bu tümörler sıklıkla deri ya da subkütan dokudan gelişmesine rağmen %5-9 oranında gastrointestinal sistemde ortaya çıkmaktadırlar [1,2]. Gastrointestinal sistemde görülen GHT’ün 1/3’ü özofagustadır. Genellikle özofagus distalinde çoğu solid, iyi sınırlı, ağrısız, 3cm’den küçük, soluk sarı renkte submukozal bir nodül olarak izlenir. Fakat annuler özofagus stenozuna neden olacak kadar büyüyebilirler [3].

Malign GHT ile nadiren karşılaşılır (%2-4). Malign GHT 2 tip içerisinde sınıflandırılır. Bunlardan birincisi klinik ve histolojik olarak malign tip diğeri histolojik olarak benign ancak klinik olarak malign tiptir. David ve arkadaşları [2] her büyük büyütme alanında 2 mitozdan daha fazla mitotik aktivite, sitolojik atipi, artmış selülarite, tümör nekrozu, 4cm’den büyük boyut, hızlı büyüme ve lokal rekurrensi malignite lehine bulgular olarak değerlendirmişlerdir. Asemptomatik, küçük lezyonlar yalnızca gözlem gerektirirken, büyük, semptomatik lezyonlar lokal cerrahi eksizyon ile tedavi edilir. Rekurrens oranı %5-10 arasında değişmektedir [2-4].

Histopatolojik incelemede GHT’in hücresel içeriği lokalizasyona bakılmaksızın dikkate değer biçimde uniformdur. Tümör hücreleri yuvalar ya da trabeküller şeklinde düzenlenmiştir. Yuvarlak ya da poligonal hücreler bol, ince taneli granüler eozinofilik sitoplazmaya ve küçük, santral yerleşimli nükleuslara sahiptir [5,6]. Mitoz ya da nükleer pleomorfizm daha çok dejeneratif karakterdeki lezyonlarda izlenir [3]. Skuamöz epitelde psödoepitelyomatöz hiperplazi ya da akantozis görülebilir ve özellikle yüzeyel biopsilerde epidermoid karsinom ile karışabilir [7]. İmmünohistokimyasal incelemede granüler hücreler PAS(+) içerik gösterir ve diastaza dirençlidir. S100 protein hemen hemen tüm vakalarda pozitiftir. Neoplazmların bütün tipleri CD68 ve NSE için pozitif granüler hücre değişikliği gösterirken GFAP, sitokeratin, EMA, vimentin ve desmin negatiftir [3,4,6-8].

Bazı tümörler adult rabdomyosarkom, histiyositoid karsinom ve nadiren de önceki travma ya da inflamasyona bağlı olarak oluşan reaktif lezyonla karışabilir. Küçük hücreli karsinom ile bronşial GHT, adenokarsinom ile bronş, mide ve meme GHT ya da skuamöz hücreli karsinom ile larinks, dil ve özofagus GHT birlikteliğini içeren raporlar mevcuttur [3,7].

Sonuç olarak dispepsi şikayeti nedeniyle yapılan endoskobik incelemede tanımlanan bir aftöz lezyonun GHT olabileceği gözönünde bulundurulmalıdır. Ayrıca malign GHT ile nadiren de olsa karşılaşılabileceği düşünülmelidir. Ayrıca diğer karsinomlarla birlikteliği bildirildiğinden GHT tanısı konulan olgularda dikkatli klinik değerlendirme ve yakın takip yapılmalıdır.

Figures

References

1. Voskuil JH, van Dijk MM, Wagenaar SS et al. Occurrence of esophageal granular cell tumors in The Netherlands between 1988 and 1994. Dig Dis Sci. 2001; 46(8): 1610-1614
2. David O, Jakate S. Multifocal Granular Cell Tumor of the Esophagus and Proximal Stomach With Infiltrative Pattern. A case report and review of the literature. Archives of Pathology and Laboratory Medicine, 1999; 123: 967-973.
3. Campbell F, Bagamaletz WV, Williams GT. Tumors of the esophagus and stomach. In:Christopher DM (Editors). Diagnostic histopathology of tumors. 2th ed. Edinburgh, 2000; 325.
4. Maekawa H, Maekawa T, Yabuki K et al. Multiple esophagogastric granular cell tumors. J Gastroenterol 2003;38: 776-780.
5. Enzinger FM, Weiss SW. In: Soft tissue tumors. 3 th ed. Mosby, St. Louis 1995; 864-871.
6. Cordoba A, Manrique M, Zozaya E et al. Granular-cell Tumor of the Esophagus:Report of a Case With a Cytologic Diagnosis Based on Esophageal Brushing .Diagnostic Cytopathology, 1998;19: 455-457.
7. Szumilo J, Dabrowski A, Skomra D, Chibowski D. Coexistence of esophageal granular cell tumor and squamous cell carsinoma: a case report. Diseases of the Esophagus, 2002; 15: 88-92.
8. Endo S, Hirasaki S, Doi T et al. Granular cell tumor occurring in the sigmoid colon treated by endoscopic mukosal resection using a transparent cap (EMR-C).J Gastroenterol 2003; 38: 385-389.