Pnömotosis Sistoides Intestinalis: Olgu Sunumu

Pnömotosis sistoides intestinalis (PSİ), gastrointestinal kanalın herhangi bir bölgesinde, duvarda görülen çok sayıda gaz kistleri ile karakterize bir hastalıktır. Primer (%15) ve sekonder (%85) formları bilinmektedir. Çoğu olguda travma, inflamasyon, ilaç kullanımı, immunsüpresyon, neoplazm, otoimmun ya da pulmoner hastalıklar gibi altta yatan bir nedene bağlı olarak ortaya çıkmaktadır. Yaklaşık bir aydan beri 15 kg kilo kaybı olan 29 yaşında kadın hasta, şiddetli karın ağrısı ve bulantı kusma yakınması ile Fırat Tıp Merkezine başvurdu. Radyolojik incelemede batın içerisinde serbest hava görülmesi üzerine rektum perforasyonu ön tanısı ile opere edildi. Operasyon materyalinin makroskobik incelenmesinde, ileum serozasında çok sayıda, ince duvarlı, hava ile dolu kistik yapı görüldü. Histopatolojik incelemede pnömotosis sistoides intestinalis tanısı aldı.

Akut batın olgularında, ender görülmekle birlikte Pnömotosis sistoides intestinalis tanısı da göz önünde bulundurulmalıdır.

Pneumatosis cystoides intestinalis (PCI) is a disease characterized by a multiple of gas cysts in the wall of any area in the gastrointestinal tract. It is known to have primary (15%) and secondary (85%) forms. In most of the cases it develops due to an underlying cause like trauma, inflammation, medication use, immunosuppression and neoplasm, autoimmune or pulmonary diseases. A 29-year-old female case, who had lost 15 kg in about one month presented at Fırat Medical Center complaining from severe abdominal pain, nausea and vomiting. Upon observation of free air in the abdomen by radiological examination, the case was pre-diagnosed as rectum perforation, and operated on. Macroscopic examination of the operation material showed a large amount of thin-walled cystic structures filled with air on the ileum serosa. Pneumatosis intestinalis diagnosis was given after histopathological examination.

Although it was rarely seen in acute abdomen instances, the diagnosis of pneumatosis cystoides intestinalis should also be considered.

Giriş

Pnömotosis sistoides intestinalis (PSİ) ender görülen, etiyolojisi tam olarak bilinmeyen, gastrointestinal sistemin subseroza ve submukozasında gaz dolu kistler ile karakterize bir hastalığıdır [1-2]. Gaz dolu kistlerin oluşmasında üç teori ortaya atılmıştır. Mekanik teoride barsak lümeninden ve serozadan gelen gazın barsak duvarını geçtiği, bakteriyel teoride mukozada hasarlanan küçük alanlardan bakterilerce üretilen lümen içindeki gazın barsak duvarına penetre olduğu ve son olarak biyokimyasal teoride bakterilerin karbonhidrat fermantasyonu sonucu oluşan çok miktardaki gazın lenf damarları ve barsak duvarını infitre etmesi ile oluştuğu ileri sürülmektedir [3-4].

PSİ genellikle klinik bulgu vermez ve eşlik eden hastalık tedavi edildiğinde kendiliğinden ortadan kalkabilir. Tedavide steroid, elemental diyet, hiperbarik oksijen, antibiyotikler ve cerrahi çıkarım uygulanmaktadır [3,5-8].

Karın içinde serbest hava görülmesi durumunda ayırıcı tanıda düşünülmesi gereken PSİ ender rastlanması nedeniyle literatür bilgileri ışığında tartışıldı.

Olgu Sunumu

Uzun süreden beri kabızlığı, son bir aydır kusması ve yaklaşık 15 kilo kaybı olan 29 yaşında kadın hasta karın ağrısının şiddetlenmesi üzerine Fırat Tıp Merkezi'ne başvurdu. Yapılan bilgisayarlı tomografide, pelviste serbest hava izlendi ve rektum perforasyonu ön tanısı aldı. Ayrıca solda jejunal anslar komşuluğunda barsak lümeni dışında serbest hava görüldü.

Hasta akut batın tablosu ve rektum perforasyonu ön tanısı ile operasyona alındı. Operasyon sonucu elde edilen ileum materyali makroskobik olarak yaklaşık 100 cm uzunluğunda ve bazı alanlarda dilate görünümde idi.

Pembe, gri renkli barsak materyalinin serozasında yaygın değişik büyüklüklerde hava kistleri görüldü ve mukazanın silinerek, ülsere olduğu dikkati çekti. Mikroskobik incelemede kript abseleri, kronik inflamasyon gösteren ülsere bir mukoza altında lamina propriada genişlemiş ve sayıca artmış damarlar izlendi. Submukoza ve serozada, gevşek bir stroma içinde hafif kronik iltihabi infiltrasyonun eşlik ettiği çok sayıda değişik büyüklüklerde ince duvarlı gaz kist görüldü (Şekil 1). Olgu bu bulgularla pnömotosis sistoides intestinalis tanısı aldı.

Tartışma

PSİ gastrointestinal sistem dışı tutulumu oldukça ender olan bir hastalık olup erkeklerde ve 30-50 yaş arasında daha sık görülmektedir [4,5]. Olgumuz 29 yaşında kadın hasta olup ileum tutulumu göstermekteydi. Apandisit, pilor stenozu, inflamatuar barsak hastalığı, nekrotizan enterekolit, gastroduedonal ülser, sigmoid volvulus gibi gastrointestinal sistem hastalıkları, tıkayıcı akciğer hastalıkları, bağ dokusu hastalıkları (Poliarteritis nodoza, dermatomiyozit, polimiyozit, romatoid artrit, sistemik lupus eritematozis) ile birlikte görülebilmektedir. Ayrıca jejuno-ileal by-pass, endoskopi, transplantasyon, hemotolojik malignensiler, AIDS, steroidler ve bazı ilaç (sorbitol, laktuloz) tedavilerinden sonra da ortaya çıkabilmektedir [4,6-7,9-11]. Olgumuza 1 ay önce endoskopi yapıldığı bilinmektedir.

Genellikle asemptomatik olan PSİ diyare, konstipasyon, tenesmus, kilo kaybı, rektal kanama, distansiyon, karın ağrısı gibi semptomlar ile ortaya çıkabilir. Ayrıca %3 oranında volvulus, intestinal obstrüksiyon, pnömoperiton, intestinal perforasyon görülebilir [1,12]. Olgumuzda karın ağrısı, kilo kaybı, kabızlık şikayetleri ile pnömoperiton görüldü. Tanıda direkt karın grafisi ve abdominal bilgisayarlı tomografi yardımcıdır. Radyolojik olarak ince barsak duvarında konsantrik gaz halkaları fulminan PSİ için diagnostiktir. Gazla dolu kistler lümen içine doğru çıkıntı yapabilir, polipler, karsinom ve lenfoma ile karıştırılabilir [4,7,14]. Olgumuz bilgisayarlı tomografide pelvis ve jejunal anslarda serbest hava görülmesi ve akut karın bulguları olması nedeniyle operasyona alındı. Rezeksiyon materyalleri makroskobik olarak incelendiğinde barsağın dış yüzeyinde birkaç milimetreden birkaç santimetreye kadar değişen subserozal kistler görülmektedir. Serozal veya submukozal yerleşimli kistlerde palpasyonla çıtırtı hissedilebilir. Histolojik olarak kistler basit, genellikle havayla dolu submukozal boşluklar olarak görülür. Kistlerin çevresinde akut, kronik iltihap hücreleri (polimorf nüveli lökosit, eozinofil, plazma hücresi ve makrofaj infiltrasyonu) yada granülom yapıları bulunabilir [13]. Mukozada kript abseleri, kronik inflamasyon ve granülomlar görülebilir [14]. Olgumuzda makroskobik olarak serozada yerleşmiş çok sayıda gazla dolu kistik yapı izlendi.

Pnömotosis sistoides intestinalis olgularının yarısında kendiliğinden iyileşme görülebilmekle birlikte operasyon sonrası tekrarlayabilmektedir. Asemptomatik olgularda tedavi nonspesifik olmasına rağmen semptomatik olgularda komplikasyon gelişmemiş ise hiperbarik oksijen tedavisi uygulanır [1,15]. Anaerobik bakteri tutulumunun eşlik ettiği vakalarda antibiyotik tedavisine cevap alındığı bildirilmiştir [4,16].Olgumuzda olduğu gibi bazen cerrahi tedavi gerekmektedir.

Sonuç olarak PSİ'nin birçok hastalıkla birlikte görülebileceği, immünsüpresif ve kemoterapotik ilaç tedavisi alan olgularda ortaya çıkabileceği unutulmamalı, akut batın tablosuyla başvuran olgularda direkt batın grafisinde batında serbest hava izlendiğinde Pnömatosis sistoides intestinalis ayırıcı tanıda düşünülmelidir.

References

1. Türk E, Karagülle E, Ocak İ, ve ark. Karın içide serbest hava görünümü veren Pnömatozis intestinalis: Olgu sunumu. Ulus Travma Acil Cerrahi Derg 2006; 12: 315-317.
2. Blumberg D, Wald A. Other diseases of the colon and rectum. In: Feldman M, Friedman LS, Sleisenger MH, editor. Sleisenger & Fordtran's gastrointestinal and liver diseasa. 7th ed. China: Saunders; 2002. p 2307-2309.
3. Vaquerizo P.A.R, Martins A.C, Garcia M.A.L, et al. Pneumatosis cystoides intestinalis. Rev Esp Enferm Dıg 2006; 98: 959-961.
4. Akpolat N, Yahşi S, Yekeler H, ve ark. Pnömatozis sistoides intestinalis: Olgu sunumu.T Klin Tıp Bilimleri 2002, 63-66.
5. Lomb Z,Bajor J, Garamszegi M, et al. Pneumatosis cystoides intestinalis, as a rare complications of coeliac disease. Orv Hetil.2005; 146: 369-374
6. Höer J, Truong S, Virnich N, et al. Pneumatosis cystoides intestinalis: Confirmation of Diagnosis by Endoscopic Puncture a Review of Pathogenesis, Associated Disease and Therapy and a New Theory of Cyst Formation. Endoscopy 1998; 30: 793-799.
7. Heng Y, Schuffler MD, Haggitt RC, et al. Pneumatosis intestinalis: A Review. The American Journal of Gastroenterology, 1995; 90:1747-1758.
8. Rogy MA, Mirza DF, Kovats E, et al. Pneumatosis cystoides intestinalis (PCI) Int J Colorectal DİS 1990;120-124.
9. Schenk P, Madl C, Kramer L, et al. Pneumatosis intestinalis with Clostridium difficile Colitis as a cause acute Abdomen After Lung Transplantation. Digestive Diseases and Scienses 1998; 43: 2455-2458.
10. Andorsky RI. Pneumatosis cystoides intestinalis after Organ Transplantation. The American Journal of Gastroenterology, 1990; 85: 189-194.
11. Pear BL, MD; Pneumatosis intestinalis: a riview. Radiology 1998;207: 13-19.
12. Galandiuk s, fazio VW. Pneumatosis cystoides intestinalis. A riview of the literature. Dis Colon rektum 1986; 29: 358-363.
13. Fenoglio-Preiser CM, Noffsinger AE, Stemmermann GN, et al. Nonneoplastic lesions of the small intestine. In: Gastrointestinal pathology an atlas and text, 2nd edn, China: Lippincott-Raven. 1999: 445-449
14. Saurez V, Chesner IM, Price AB, et al. Pneumotosis cystoides intestinalis. Histological mucosal changes mimicking inflammatory bowel disease. Arch Pathol Lab Med. 1989, 113: 898-901.
15. St Peter SD, Abbas MA, Kell KA. The spectrum of pneumatosis intestinalis. Arch Surg 2003; 138: 68-75.
16. Kreiss C, Forohar F, Smithline AE, et al. Pneumatosis İntestinalis Complicating C. Difficile Pseudomembranous Colitis. Am J Gastroenterol, 1999; 94: 2560-2561.