Maksiller Sinüste Fibröz Displazi: Olgu Sunumu, Tanı ve Tedavi Yönünden Literatürün İrdelenmesi

Fibröz displazi bir veya çok sayıda kemiği tutan, sebebi bilinmeyen benign bir hastalıktır. Paranazal sinüslerin tutulması nadirdir. Bilgisayarlı tomografi (BT) ve manyetik rezonans görüntüleme (MRI) aracılığı ile tanısı konabilir ve diğer osseo-fibröz lezyonlardan ayırt edilebilir. Tedavisi, belirgin klinik semptomlar veya tahammül edilemez estetik deformiteler görülene kadar geciktirilebilir. Tedavide cerrahi yöntemler tercih edilir. Olguda; 44 yaşında bayan hasta bir aydır mevcut olan yüzün sağ tarafında şişlik, yüzde asimetri ve ağrı şikayetleriyle başvurdu. Paranazal sinüs bilgisayarlı tomografisinde; sağ maksiller sinüste daha çok hiperdens, yer yer hipodens alanlarla karakterize heterojen kitle görüldü. İnsizyonel biyopsi ile fibröz displazi tanısı konuldu. Caldwell-Luc operasyonu ile tedavi edildi.

Fibrous dysplasia is a benign disease of unknown etiology that involves single or multiple bones. Involvement of the paranasal sinuses is rare. It can be diagnosed and differentiated from other osseo-fibrous lesions by computed tomography and magnetic resonance imaging. Its diagnosis and management often delayed until manifestation of significant clinical symptoms or non-tolerated aesthetic deformities. Surgery is the treatment of choice. We report a 44-year-old woman who presented with complaints of right-sided facial swelling, facial asymmetry and pain for one month. Coronal computerized tomography showed a heterogeneous mass of right maxillary sinus, characterized with prominent hyperdense lesion with some hypodense areas. Biopsy was performed and presumptive diagnosis of fibrous dysplasia was confirmed histologically. The patient underwent successful Caldwell-Luc removal.

Giriş

Fibröz displazi (FD); etyolojisi bilinmeyen, normal kemiğin yerini zayıf fibröz doku ve organize olmayan kemik trabeküllerinin aldığı bir kemik hastalığıdır[1,2]. Klinikte monostotik, poliostotik ve McCune-Albright sendromu olarak 3 formda görülür. Monostotik form tek bir kemiği tutar. En hafif ve en sık görülen formdur (%70). Poliostotik form birçok sayıda kemiği etkileyip vakaların %30’unu oluşturur. McCune-Albright sendromu en şiddetli form olup, poliostotik fibröz displazi, endokrin hastalıklar, deri hiperpigmentasyonlarıyla beraberdir ve çok nadir görülür. Bir formdan diğerine dönüşme henüz bildirilmemiştir[1]. BT de fibröz ve kemik yapılarının oranına bağlı olarak, radyolusent ve sklerotik alanlar şeklinde gözlenir[3]. Bu bulgular hastalığın tanısında patognomonik olup takipte de yardımcıdır. Burada, sağ maksiller sinüsten kaynaklı bir fibröz displazi olgusu sunuldu.

Olgu Sunumu

44 yaşında bayan hasta, 1 aydır mevcut olan sağ yanakta şişlik, yüzde asimetri ve ağrı şikayetiyle polikliniğimize başvurdu. Muayenesinde; sağ malar, gingivo-bukkal ve sert damak bölgelerinde, kemikte ekspansiyona sebep olan, sert, hassas olmayan kitle tespit edildi. Diğer fizik muayene bulguları doğaldı. Kan değerleri normal olarak değerlendirildi. BT’de, sağ maksiller sinüs infero-lateral duvarda, belirgin hiperdens ve yer yer hipodens alanlarla karakterize, 3x4 cm ebatlarında kitle görüldü (Şekil 1). Lokal anestezi altında sağ gingivo-bukkal bileşkeden girilerek insizyonel biyopsi alındı. Biyopside histopatolojik bulgular fibröz displazi ile uyumlu geldi. Klinik olarak hangi formda olduğunu araştırmak için tüm vücut kemik taraması yapıldı. Vücudun diğer kemik yapılarında fibröz displazi odağına rastlanmadı. Hastaya genel anestezi altında Caldwell-Luc operasyonu planlandı. Operasyonda sağ maksiller sinüs infero-lateral duvarda yerleşik olan, fibröz ve kemik yapılarından oluşan kitle küret ve tur aracılığıyla kolayca eksize edildi. Aynı seansta trans-nazal endoskopik yaklaşımla maksiller sinüs ostium-plasti uygulandı. Ameliyat sonrası herhangi bir komplikasyon gelişmedi. Materyalin histopatolojik incelenmesinde fibröz stroma içinde dağılmış, osteoblastik aktivite içermeyen, düzensiz kemik trabekülleri görüldü. Mevcut klinik, radyolojik ve histopatolojik bulgular eşliğinde monostotatik FD tanısı konuldu. İki ay sonraki kontrol BT’de kitlenin tamamen eksize edildiği görüldü (Şekil 2).

Tartışma

FD neoplastik olmayan, yavaş ilerleyen bir hastalıktır. Normal kemik dokunun rezorpsiyonunun ardından yerini fibröz doku ve immatür kemik yapıların aldığı patolojiyle karakterizedir. Histopatolojik olarak kemik metaplazisinin çeşitli aşamaları görülebilir. FD’nin patogenezi için endokrin anomalileri, travma, kemik büyüme kusurları, hamartomatöz malformasyon gibi birçok sebep ileri sürülmüştür fakat şimdiye kadar hiçbir teori kabul görmemiştir. Tüm kemik tümörlerinin %2.5’ini, tüm benign kemik tümörlerinin %7.5’ lık kısmını oluşturur[4,5]. Baş-boyun bölgesi vakaların %25’inde tutulur. Maksilla ve mandibula baş-boyun bölgesinde en sık tutulan alanlardır. FD’nin maligniteye dönüşme ihtimali %0.5’tir[1]. Malign dejenerasyon daha çok osteojenik sarkom ve fibrosarkom yönündedir[5].

FD lezyonları yavaş büyüdükleri için paranazal sinüslere yerleştiklerinde genellikle uzun zaman semptom vermezler. Ağrısız yüz, kafa şekil bozuklukları ve baş ağrısı en sık gözlenen klinik bulgular olmasına rağmen burun tıkanıklığı, burun kanaması, koku alamama, diş kaybı, yüz felci, işitme kaybı, trigeminal nevraljiye benzeyen ağrı ve tekrarlayan sinüzit gibi çeşitli semptomlar meydana gelebilir. Orbita tutulumunda, diplopi, proptozis, görme kaybı ve epifora meydana gelebilir[6,7].

Sino-nazal bölgenin FD lezyonları submukozal büyüme gösterdiğinden burun muayenesinde; normal mukoza ile çevrili kitleler oluşturur ya da sinüs duvarlarında expansiyon tespit edilir. Tanı radyolojik bulgulara dayanır. Günümüzde daha çok BT ve MRI tercih edilir. BT kemik detayları ve lezyonun uzanımını göstermede büyük avantaj sağlar[1,6]. Hastalığın seyrini takipte de BT kullanılır. Patolojik dokunun mineralizasyon derecesine göre BT dansiteleri değişkenlik gösterir. Radyolusent (basit kemik kistinden ayırımı zor), buzlu cam (fibröz ve kemik yapılar eşit oranda) ve sklerotik (kemik dokuları belirgin) görünümlerde olabilir[8]. Hastamızda kemik dokuların yoğun olduğu sklerotik görünüm baskındı. BT aynı zamanda, Paget’s hastalığı, otosclerozis, osteogenezis imperfekta, osteopetrozis gibi diğer osteodistrofilerle ayırıcı tanının yapılmasında yardımcıdır[9]. MRI yumuşak doku komponentlerini değerlendirmede faydalıdır. Menengiom, osteom, mukosel gibi diğer benign lezyonlardan FD’yi ayırabilir[4,6]. FD radyolojik olarak klasifiye edilemezse biopsi ya da cerrahi eksizyon gereklidir. Bizim hastamıza maligniteyi ekarte etme ve kesin tanı koyma amacıyla preoperatif biyopsi uygulandı.

Estetik değişiklikler tolere edilebilir ve hastanın semptomu yoksa FD lezyonu BT ya da MRI ile takip edilebilir. Klinik semptom ortaya çıkarsa cerrahi tedavi gerekir. Cerrahide primer amaç, semptomlarda iyileşme sağlamaktır. Radikal eksizyon daha ciddi fonksiyonel ve kozmetik deformitelere sebep olabilir[5]. Cerrahi tekniğin seçimi ve rezeksiyon sınırı, lezyonun hacmi, önemli anatomik yapılara yakınlığı (a. karotis interna, optik sinir, orbita), hastanın yaşı, semptomların şiddeti ve muhtemel sarkomatöz dejenerasyona bağlıdır[10,11]. Caldwell Luc tekniği, eksternal etmoidektomi, lateral rinotomi ve kraniofasiyal rezeksiyon gibi eksternal yaklaşımlar paranazal sinüs FD’leri için yaygın olarak kullanılmaktadır. Daha konservatif transnazal endoskopik yaklaşımlar, özellikle etmoide sınırlı lezyonlarda son zamanlarda uygulanmıştır[10]. Bu vakada lezyon sağ maksiller sinüs infero-lateral duvarda sınırlı kalmaktaydı. Yanak bölgesinde şişme ve ağrı şikayetinin olması, orbitaya yakın olması nedeni ile hastanın ameliyatına karar verildi. Hastada, lezyonun kolay eksize edilebileceği Caldwell-Luc operasyonu tercih edildi. Cerrahiden sonra hastalar, özellikle subtotal rezeksiyon uygulananlar belli aralıklarla radyolojik olarak takip edilmelidirler. Hastamıza başlangıçta 6 ay aralıkla takip önerildi.

Sonuç olarak, literatür verileri ve klinik tecrübeler paranazal sinüs yerleşimli FD lezyonları semptomatik hale gelmiş, fonksiyon kaybı ve kozmetik deformitelere yol açmışsa cerrahi tedavi gerektiğini vurgulamaktadır. Tedavide, hastalığın benign seyirli olması nedeniyle daha büyük defektlere ve fonksiyon kayıplarına yol açacak radikal cerrahiden kaçınılması ve konservatif yaklaşım yaygın kabul gören protokoldür.

References

1. Özbek C, Aygenç E, Fidan F, Ünsal E, Özdem C. Fibrous dysplasia of the temporal bone. Ann Otol Rhinol Laryngol 2003; 112: 654-656.
2. Bruce MV, Mahmood FM, Luna G. Fibro-osseous, osseous, and cartilaginous lesions of the orbit and para-orbital region. Radiol Clin North Am 1998; 36: 1241-1259.
3. Engelbrecht V, Preis S, Hassler W, Lenard HG. CT and MRI of congenital sinonasal ossifying fibroma. Neuroradiology 1999; 41: 526-529.
4. Rojas R, Palacios E, Kaplan J, Wong LK. Fibrous dysplasia of the frontal sinus. Ear Nose throat J 2004; 83; 14-15.
5. Edgerton MT, Persing JA, Jane JA. The surgical treatment of fibrous dysplasia. With emphasis on resent contributions from craniomaxillofacial surgery. Ann Surg 1985; 202: 459-479.
6. Lusting LR, Holliday MJ, McCarty EF, Nager GT. Fibrous dysplasia involving the skull base and temporal bone. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 2001; 127: 1239-1247.
7. Berlucchi M, Salsi D, Farina D, Nicolai P. Endoscopic surgery for fibrous dysplasia of the sinonasal tract in pediatric patients. İnt J Pediatr Otorhinolaryngol 2005; 69: 43-48.
8. Kransdorf Jr MJ, Moser RP, Gilkey FW. Fibrous dysplasia. Radiographics 1990; 10: 519-537.
9. d’Archambeau O, Parizel PM, Koekelkoren E, Van de Heyning P, De Schepper AM. CT diagnosis and differential diagnosis of otodystrophic lesions of the temporal bone. Eur J Radiol 1990; 11: 22-30.
10. Klessler A, Berenholz LP, Segal S. Use of intranasal endoscopic surgery to relieve ostiomeatal complex obstruction in fibrous dysplasia of the paranasal sinuses. Eur Arch Otorhinolaryngol 1998; 255: 454-456.
11. Brodish BN, Morgan CE, Sillers MJ. Endoscopic resection of fibro-osseous lesions of the paranasal sinuses. Am J Rhinol 1999; 13: 111-116.