Spor kaynaklı ani ölüm Dünya Sağlık Örgütü tarafından sportif aktivite sırasında veya takip eden 30 sn ile 6 saat içerisinde herhangi bir travma olmaksızın gerçekleşen ölümler diye tanımlanmıştır. Karşılaşma ya da antrenman esnasında sporcu ölümlerine son yıllarda giderek artan sıklıkta rastlanılmaktadır. Dolayısı ile de spor veya egzersiz kaynaklı ani ölümler toplumda endişe ile karşılanmaktadır. Sporcu ani ölümlerinin çok büyük bir bölümü kardiyovasküler sistem kaynaklıdır. En sık nedenleri arasında hipertrofik kardiyomiyopati, aritmojenik sağ ventrikül displazisi, doğuştan koroner arter anomalileridir. Ancak 35 yaş üstü sporcularda koroner arter hastalığı ön plana çıkmaktadır. Bu derlemede sporcu ölümlerine en sık neden olan kardiyovasküler sistem hastalıkları ve bu patolojik durumlarda yapılması gerekenler hakkında bilgi vermeyi amaçladık.