Karaciğer tümörleri çocuklarda nadir görülmekle birlikte tüm abdominal kitlelerin yaklaşık %5-6'sını ve tüm pediatrik neoplazmların %0.5 ila %2'sini oluşturmaktadırlar
5,6. Primer pediatrik karaciğer kitlelerinin üçte ikisi malign ve üçte biri benigndir
6,7. En sık görülen semptom karın şişliği ve en sık bulgu karında palpabl kitledir
8.
Çocuklarda tanımlanan benign primer karaciğer kitleleri, fokal nodüler hiperplazi, hemanjiyom/infantil hepatik hemanjiyoendotelyoma, basit hepatik kistler, mezenkimal hamartomlar, adenomlar, nodüler rejeneratif hiperplazi, hematomlar, arteriyel venöz malformasyonlar, granülomlar ve lenfanjiomlardır 9.
Embriyonal tümör, hepatoblastom, çocuklarda malign karaciğer tümörlerinin üçte ikisini oluşturur. Çocuklarda diğer karaciğer maligniteleri arasında hepatoselüler karsinom, sarkomlar, germ hücreli tümörler ve rabdoid tümörler bulunur 10.
HBL en sık görülen malign pediatrik karaciğer tümörüdür. Aynı zamanda en sık görülen fetal ve neonatal karaciğer tümörlerinin üçüncüsüdür. İHH, çocuklarda tüm karaciğer tümörlerinin %12'sini oluşturan karaciğerin en yaygın iyi huylu tümörü iken HBL, tüm çocuk karaciğer tümörlerinin %40-60'ını oluşturan çocuklarda en yaygın malign karaciğer tümörüdür 5. Hepatoblastomlar histolojik olarak epitelyal veya mikst (Epitelyal-mezenkimal) ve anaplastik olmak üzere üç tipe ayrılırlar. Çocuklarda en sık bulgusu yavaş ilerleyen karın şişliği veya asemptomatik karında kitledir. Bazen bebeklerde, spontan veya travmatik tümör rüptüründen kaynaklanan kanama nedeniyle akut batın bulguları ile hastalar başvurabilir. HBL, en sık akciğerlere ve nadiren lokal abdominal lenf nodlarına yayılır 7. Serum AFP seviyesi hemen hemen her zaman yüksektir. Bilirubin ve karaciğer enzimleri genellikle normaldir. Anemi ve trombosit anormallikleri bildirilmiştir. Her ne kadar HBL’de düşük trombosit sayısı görülebilirse de, trombositoz sık olarak bildirilmektedir 11. Her iki olguda karında şişlik yakınması ve fizik muayenede ele gelen kitle tespit edilmişti. Her iki hastanında trombositozu ve AFP değerlerinde yükseklik vardı. Hastalardan birinde bilateral inguinal herni diğerinde ise abdominal yüzeyel venlerde belirginleşme eşlik etmekteydi.
Görüntüleme çalışmaları, karaciğerde yer kaplayan bir lezyonun varlığını gösterip tanıyı ve ayırıcı tanıyı sağlayabilir 7,8. Ultrasonografi, eş zamanlı değerlendirme sağlar, radyasyon içermez ve ucuzdur. Ayrıca hepatik ve portal venöz tutulumun değerlendirilmesine yardımcı olur 5. US'de fokal kitle, satellit lezyonları olan kitle, multiple nodül veya nadiren tüm karaciğeri yaygın olarak infiltre eden kitle olarak saptanabilir. Posterior akustik gölgeli punktat veya lineer ekojenik odaklar olarak görülen kalsifikasyonlar saptanabilir. Hemoraji ve nekroz alanları anekoik görülür 12. Renkli ve pulse doppler intravasküler tümör yayılımının değerlendirilmesine katkıda bulunabilir. Ven lümeninde ekojenik materyalin tanımlanması ve bu materyalde arteriyel akım varsa venöz invazyon olarak kabul edilebilir. Renkli Doppler görüntülemesi intravasküler tümör çevresindeki rezidüel lümende akımı gösterebilir. Venöz kollateraller olabilir 13. Küçük lezyonlar US ile kolayca gözden kaçabilir; bu lezyonları BT ve MRG daha iyi gösterir. BT'de, HBL genellikle prekontrast görüntülerde hipodenstir. İdeal olarak, karaciğerin BT görüntüleri i.v kontrast sonrası arteriyel ve portal venöz fazlarda alınmalıdır. Kalsifikasyonlar bulunabilir. Postkontrast HBL genellikle heterojen ve çevre karaciğere göre daha az kontrastlanır. Arteriyel faz sırasında görüntüleme yapılırsa periferik kontrastlanma olabilir 13. BT'de olduğu gibi, HBL'nin MRG görünümü tümörün histolojik doğasına göre değişir. Epitelyal tümörler genellikle homojen olup T1A görüntülerde hipointens ve T2A görüntülerde hiperintenstir. Mikst epitelyal-mezenkimal tümörler, değişik miktarlarda kanama, nekroz, fibrozis, kalsifikasyon, kıkırdak ve septa nedeniyle tipik olarak heterojendir 12. Mikst epitelyal-mezenkimal tümörlerde ayrımlar hem T1 hem de T2A görüntülerde hipointens görünmektedir. Hem arteryel hem de portal venöz fazda HBL komşu karaciğer parankimine göre daha az kontrastlanır. Postkontrast görüntüleme, vasküler anatominin ve vasküler invazyonun varlığının belirlenmesine yardımcı olur. Vasküler invazyon varsa, damarı genişletmeyip, kontrastlanmayan yumuşak trombüsün aksine tümör trombüsü, ilgili damarı genişleten bir kitle olarak görülür 14. Kesin tanı için kitlenin biyopsisi gereklidir 7,8. Perkütan biyopsi amacıyla, histolojik analiz için doku örnekleri elde etmek için US veya BT rehberliği kullanılabilir 11. Olgularda tespit ettiğimiz bulgular literatürde yer alan bulgularla uyumlu idi.
Eskiden “infantil hemanjiyoendotelyoma” olarak adlandırılan İHH, karaciğerin endotel ile kaplı benign vasküler tümörüdür. Bebeklerde en sık görülen İHH, fokal, multifokal ve diffüz alt tiplere ayrılır 15. İHH’lerin yaklaşık %90'ı yaşamın ilk 6 ayında ve üçte biri ilk ay içinde teşhis edilir 16. Vakaların %45-50‘sinde kutanöz hemanjiomlar görülür 17. Asemptomatik abdominal kitle ve hepatomegali, fizik muayene sırasında en sık rastlanan bulgudur 8. Multifokal lezyonlar küçük ve homojen görünümdedir. Büyük fokal lezyonlar sıklıkla kanama, nekroz, fibrozis ve kalsifikasyon ile ilgili değişiklikler gösterir. Diffüz hastalıkta, karaciğer masif olarak büyür ve yerini birden fazla büyük kitle alır, bu da bitişik organlar üzerinde kitle etkisine ve inferior vena kavanın sıkışmasına neden olur 16. Tümörde yaygın arteriyovenöz (AV) şantlar olduğu için periferik vasküler dirençte düşme gözlenir. Buna bağlı olarak organ perfüzyonunu devam ettirebilmek için kan volümünde ve kardiyak out putta artış meydana gelir. İlerleyen dönemde bu değişiklikler yüksek debili kalp yetmezliğine sebep olur 18. İnfantil hemanjiyoendotelyomada AFP düzeyi nadiren yükselir 16.
Bu olguda literatürdeki verilere uygun olarak 38 günlük bebek, karında şişlik şikayeti ile hastaneye getiriliyor. Fizik muayenesinde hepatomegali ve elinde, ayağında 1’er adet hemanjiom saptanıyor. Yapılan laboratuar incelemelerinde karaciğer enzimleri, bilirubin değerleri yüksek saptanmış ve serum AFP değerinde yükselme saptanmamıştır.
Prenatal US'de polihidramnios ile birlikte görülen hipoekoik karaciğer kitleleri olarak İHH tespit edilebilir 6. US’de değişken ekoda kompleks, çoğunlukla solid hepatik bir kitle olarak saptanır 17. Bazen posterior akustik gölgeleri bulunan ve kalsifikasyonları temsil eden minik ekojen alanlardan dolayı heterojen görüntülenebilir (%36). Heterojenite daha büyük lezyonlarda kanama, nekroz veya fibrozise bağlı ortaya çıkar 6. Arteriorvenöz şantlar varlığında Dopler US’de belirgin kan akımı olan dilate hepatik vasküler yapılar tipiktir. Büyük vasküler boşluklar akım saptanan anekoik alanlar olarak görülür 17.
Bilgisayarlı tomografide normal karaciğer parankimine göre hipodens lezyonlar şeklinde gözlenir. Vakaların %16-40’ında lezyon santralinde hemoraji ya da kalsifikasyona bağlı heterojen hiperdens alanlar gözlenebilir. Kontrastlı BT’de kontrastlanma şekli büyük hemanjiomlar gibi periferik nodüler başlangıçlı olup progresif olarak artmaktadır 17. Santral kanama, nekroz veya fibrozisli büyük fokal tümörler santral kontrastlanır ve tipik hemanjiyomun aksine merkezde asla tamamen kontrastlanmaz 16. Küçük multifokal lezyonlar sıklıkla homojen kontrastlanır ve tipik olarak kanama veya nekroz izlenmez 17. Görünüm metastazlarla karıştırılabilir. Diffüz tutulumda sentripedal kontrastlanan multiple kitleler izlenir 6.
Prekontrast MRG’de lezyonlar T1 ağırlıklı (A) görüntülerde hipointens ve T2A'da hiperintenstir. Hemoraji, nekroz ve fibrozis varsa kitle hem T1 hem de T2A'da heterojen görünür. Postkontrast lezyonlar genellikle BT'de tarif edilene benzer bir kontrastlanma gösterir 19. Santral varisler varsa kontrastlanırlar 6. Olguda görülen radyolojik bulgular literatürde yer alan verilerle uyumlu idi.
Çocukluk döneminde tespit edilen karaciğer kitleleri ender görülmesine rağmen büyük kısmını malign patolojiler oluşturmaktadır. Bu hastalarda görüntüleme yöntemleri; tanı koymak, tümörün yaygınlığını saptamak, cerrahi olarak rezektabilitesini ve damarlanmasını değerlendirmek ve de tedavi planını oluşturmak için gereklidir. Doğru tanı ve uygun tedavinin yapılabilmesi için gerekirse tüm radyolojik yöntemler kullanılmalıdır.
)
)
)
)
)
