Papilödem, kafa içi basınç artışına sekonder gelişen bir tablo olduğu için, öncelikle kafa içi basınç artışının sebebine yönelik değerlendirme yapılmalıdır.
Literatürde göz kliniklerine başvuran papilödemli hastaların etyolojik değerlendirmesinde en sık sebebin İİH olduğu belirtilmektedir 3. Ülkemizden yapılan bir çalışmada Behçet hastalığının batı ülkelerine kıyasla daha sık intrakranial hipertansiyona neden olduğu 62 vakalık seride, bu oran %8 olarak bildirilmiştir 10. Bizim çalışmamızda de benzer oranda, Behçet hastalığı %7.7 oranında saptandı.
İİH’un 20-44 yaş arasındaki fazla kilolu kadınlarda görülme riski fazladır 11. Literatürde İİH hastalarının yaş ortalaması 31 ile 33 arasında bildirilmiştir 12,13. Çalışmamızda İİH tanısı konan 8 hastanın 7 si yaşları 30 ile 42 arasında değişen, ortalaması 38±7.8 olan obez kadınlardı. Kronik ve rekürren bir hastalık olan İİH 10,13, hastalarımız bize kronik dönemde veya nüks sırasında refere edildiği için, yaş ortalaması literatürde bildirilenden yüksek bulundu.
Hastaların en sık başvuru şikayeti baş ağrısıdır 10-16. Farklı çalışmalarda %84-94 arasında bildirilmiştir 10-12,16. Geçici görme kaybı %52-72 arasında, kafa içi gürültü şeklinde tanımlanabilen pulsatil tinnitus %38- 75 arasında, görme bulanıklığı %25-32 arasında bildirilmiştir 12,16. Bu çalışmamızda hastaların tümünde baş ağrısı şikayeti vardı (%100). İİH’lu hastalarımızın beşinde geçici görme kaybı (%62.5), üçünde görme bulanıklığı, (% 37.5), iki hastada (%25) pulsatil tinnitus şikayeti vardı. Olgu sayımız az olmasına rağmen klinik literatürle uyumluydu.
İİH’ da tek morbidite olan görme kaybını önlemek veya geri döndürmek için erken tanı, tedavi ve yakın takip önemlidir 17-19. Papilödemin erken safhalarında görme kaybı geri dönüşümlü iken, geç safhalarda geri dönüşümü olmayan görme kayıpları gelişebilir 15. Literatürdeki %22 hastada Snellen eşeli ile görme kaybı saptanmıştır 12. Çalışmamızda da %15.6 gözde Snellen eşeli ile görme kaybı saptandı.
Semptomların başlangıcından önceki bir yıl içinde hızlı kilo alımının görme kaybı ile ilişkisi önemlidir 12. Çalışmamızda semptomların başlangıcından önce hızlı kilo alımı hikayesi olan 4 hastamızdan 3’ünde (%75) başvuru sırasında görme kaybı vardı.
Hastanın başvuru zamanı diğer bir önemli faktördür. Bir çalışmada tanı öncesi semptomların süresi ortalama 1 ay olanlarda görme prognozunun iyi olduğu, 2.7 ay olanlarda ise sekel kaldığı bildirilmekle birlikte 17, çoğunlukla başvuru öncesinde hastanın kafa içi basıncının ne kadar süredir yüksek seyrettiğini tahmin etmek zordur 19. Geldiklerinde optik atrofi sonucu ciddi görme kaybı gelişmiş olan 3 hastamız da, semptomların başlangıcından bir yıl sonra tanı almış hastalardı.
İİH’da lezyonun yeri optik sinirin prelaminer bölgesi olduğu için, görme alanı testinde sıklıkla optik diskle ilişkili defektler olarak bilinen, kör nokta genişlemesi, alt nazal defekt, santral ve parasantral skotomlar ile lokalize sinir lifi defektleri görülür 12,20. Periferal sinir liflerinin etkilenmesi ile görme alanında konsantrik daralma, nazal depresyon, olayın ilerlemesi ile arkuat defekt, yeterli miktarda sinir lifinin etkilenmesi sonucunda da görme keskinliğinde azalma meydana gelir 5.
Bu çalışmada 15 gözde (%57) kör nokta genişlemesi, 2 gözde (%7) alt nazal kadran defekti, 8 gözde (%30) periferik konsantrik daralma, 3 gözde (%11) ise ileri periferik daralma olan tünel görme saptandı. Görme alanında nazal depresyonu olan iki hastada, görme keskinliği tam olmasına rağmen, VEP testinde latans uzaması tespit edildi.
Optik sinir hastalıklarında görme keskinliği tam olmasına rağmen psikofiziksel testler bozuk kalmaktadır. Görme alanı testi sübjektif bir test olduğundan papilödemde %42 ile 87 arasında geniş bir aralıkta değişen oranda defekt bildirilmektedir 16,21. Objektif visuel testlerden olan VEP daha erken dönemde görme kaybı riskini gösterebilmesi açısından önemlidir 22.
İHH’da görme kaybı artmış kafa içi basıncının etkisiyle basıya uğramış olan optik sinirin beslenmesinin azalması ve aksonal transporttaki blokaj sonucu meydana gelir 12,23. Bu patofizyolojik mekanizmaların öngördüğü retinanın iç katlarının disfonksiyonu, patern elektroretinografi (PERG) ve VEP ile gösterilebilir 24. İki ayrı çalışmada, kalıcı görme kaybı gelişen İHH’lu hastalarda, görme keskinliği ve görme alanında kayıp görülmeden önce VEP latansında progresif uzama olduğu, hastaların VEP ile takibinin kalıcı görme kaybını önlemede önemli olduğu bildirilmiştir 25,26.
VEP’te latans uzamasının aksonal hasara 27, demyelinizasyona 28 ya da her iki mekanizmaya bağlı 29 oluşabilen optik sinir disfonksiyonuna bağlı olduğu bildirilmektedir. VEP değişikliklerinin tedaviyle düzelebildiği 25,26,30, VEP’in optk atrofi gelişmeden önce riskli hastalarda monitorizasyon için kullanılabileceği bildirilmiştir 24,25,29.
Bu çalışmada uzun süredir semptomları olan üç hastanın üç gözünde latans uzaması, kronik papilödemi olan iki hastanın üç gözünde de VEP latansları üst sınırda (115 ms) saptandı. VEP latansında progresif uzama tespit edilen hastamızın takiplerinde 8 ay sonra optik sinirinde soluklaşma izlendi. Papilödemli hastalarda VEP erken dönemde normalken, kronik dönemde yüksek kafa içi basıncının etkisiyle aksonlarda oluşan harabiyet sonucunda, latans uzaması meydana gelmektedir.
Optik siniri etkileyen birçok hastalıkta renkli görme bozulur 7,31,32. Literatürde renk levhaları ile yapılan muayenede %20 ile %30 hastada renk görme defekti saptanmıştır 4,12. FM 100 Hue testi, normal renkli görmesi olan kişileri yüksek, orta ve düşük renk ayırımı yapabilenler olarak ayırır. Ayrıca renk göeme defekti olan kişilerin defektif renk zonlarını belirler 6. FM 100 Hue testi ile daha fazla defekt saptandığı bildirilmiştir 12. Bu çalışmada Ishihara kartları ile renkli görme muayenesinde hastaların yalnız bir tanesinde renk görme defekti saptanırken, FM 100 Hue testi yapılan 24 gözden 19 unun toplam hata skoru yaşa göre yüksek bulundu.
Görmeleri, görme alanları ve fundus muayeneleri tamamen düzelen 7 gözün kontrol renk görme testinde toplam hata skoru ortalamasının 180’ e düştüğü, bunun da istatistiksel olarak anlamlı olduğu bulundu. Biz bütün bu sonuçlarla papilödemli hastalarımızda Ishihara testi ile renk görme defekti saptayamazken, FM 100 Hue testinde saptamamızı FM 100 Hue testinin sensitivite ve spesifitesinin yüksek olması ile açıklamaktayız.
VEP testinin kliniğimizde olmaması nedeniyle Nöroloji Kliniğindeki parametrelerle yapılmış olması, hasta sayısının yetersizliği gibi kısıtlılıkları olmasına rağmen, araştırmalarımıza göre literatürde papilödemli hastaların hem FM 100 Hue testi hem VEP ile takip edildikleri başka bir çalışma bulunmaması açısından kıymetlidir. Bu konuda yapılacak olan yeni çalışmalara yol gösterici olabileceğini düşünmekteyiz.
Sonuç olarak, papilödem, intrakranial yer kaplayan lezyon, hidrosefali, enfeksiyon gibi çeşitli ve ciddi sebeplere sekonder olabilmesi ve uzun dönemde artmış kafa içi basınç artışına ikincil olarak görme kaybı riski taşıması sebebiyle etyolojik araştırma, tedavi ve monitörizasyonu önem taşıyan bir klinik tablodur.