[ Ana Sayfa | Editörler | Danışma Kurulu | Dergi Hakkında | İçindekiler | Arşiv | Yayın Arama | Yazarlara Bilgi | E-Posta ]
Fırat University Medical Journal of Health Sciences
2023, Cilt 37, Sayı 3, Sayfa(lar) 210-216
[ Özet ] [ PDF ] [ Benzer Makaleler ] [ Yazara E-Posta ] [ Editöre E-Posta ]
Pemfiguslu Hastaların Demografik ve Klinik Özelliklerinin Retrospektif Olarak İncelenmesi
Betül DEMİR1, Yunus GÜRAL2, Mustafa ESEN1
1Fırat Üniversitesi, Tıp Fakültesi, Dermatoloji Ana Bilim Dalı, Elazığ, TÜRKİYE
2Fırat Üniversitesi, Fen Fakültesi, İstatistik Bölümü Elazığ, TÜRKİYE
Anahtar Kelimeler: Pemfigus vulgaris, pemfigus foliaseus, demografik özellik
Özet
Amaç: Pemfigus akantoliz, mukoza ve deride bül ve erozyonlarla karakterize otoimmün büllöz bir hastalıktır. Bu çalışmada 56 pemfiguslu hastanın demografik verilerinin ve klinik özelliklerinin retrospektif olarak incelenmesi amaçlandı.

Gereç ve Yöntem: Çalışmaya Nisan 2013-Nisan 2023 tarihleri arasında pemfigus tanısı ile takip edilen 56 hasta alındı. Hastalık şiddetinin belirlenmesinde Pemfigus Hastalığı Alan İndexi (PDAI) skorlama sistemi kullanıldı. Hastaların demografik, klinik ve laboratuvar verilerine hastane kayıtlarından ulaşıldı.

Bulgular: Bu çalışmada 50 (%89.3) pemfigus vulgaris (PV)’li ve 6 (%10.7) pemfigus foliaseus (PF)’li olmak üzere toplam 56 pemfiguslu hasta değerlendirildi. Çalışmadaki hastaların 29 (%51.8)’u kadın, 27 (%48.2)’si erkek ve yaş ortalaması 52.66±14.96 idi. PV’li hastaların 17 (%30.4)’si oral mukozal tip, 33 (%58.9)’ü mukokutanöz tipti. Göz tutulumu erkeklerde, idrar yolu enfeksiyonu ise kadınlarda istatistiksel anlamlı yüksek tespit edildi (p<0.05). 60 yaş üstü hastalarda göz tutulumu, hipertansiyon (HT), hiperlipidemi, pulmoner emboli ve benign prostat hipertrofisi istatistiksel anlamlı yüksek tespit edildi (p=0.019, p=0.006, p=0.001, p=0.026, p=0.026, sırasıyla). Şiddetli ve çok şiddetli hastalıkta rituksimab kullanımı sistemik kortikosteroid kullanımına göre istatistiksel anlamlı yüksek tespit edildi (p=0.000).

Sonuç: Pemfiguslu hastalarda osteoporoz, HT ve hiperlipidemi yüksek bulundu. Dolayısıyla tedavi planlanırken eşlik eden hastalıklar ve sistemik kortikosteroid tedavisinin getireceği ek riskler ortaya konmalı ve hastaların takibi dikkatli yapılmalıdır.

  • Başa Dön
  • Özet
  • Giriş
  • Materyal ve Metot
  • Bulgular
  • Tartışma
  • Kaynaklar
  • Giriş
    Pemfigus, patogenezinde hücreler arasında adhezyon kaybı ve akantolizisin, kliniğinde ise mukoza ve deride bül ve erozyonların yer aldığı otoimmün büllöz bir hastalıktır. Pemfigusun pemfigus vulgaris (PV), pemfigus foliaceus (PF), IgA pemfigus ve paraneoplastik pemfigus (PNP) gibi farklı klinik özellikleri ve patofizyolojileri olan alt tipleri tanımlanmıştır1. Pemfigusun epidemiyolojik özellikleri dünyanın farklı bölgelerinde değişkenlik gösterir. Yahudilerde PV insidansı, Araplara göre 3.6 kat daha yüksek bulunmuştur. PF’de ise etnik yatkınlık tespit edilmemiştir. PV'in görülme yaşı Kuveyt'te 36.5, Bulgaristan'da 72.4, Yahudilerde 54.5, Araplarda 44.3, İran’da 42 Türkiye’de ise 43 yıl olarak bildirilmektedir2. Pemfigus herhangi bir yaş grubunda ortaya çıkabilir ve çoğu hasta tanı anında 45-65 yaş arasındadır. Hastaların %30'a varan oranının 20 yaşından genç olduğunun bildirildiği endemik bölgelerin dışında 18 yaş altı pemfigus nadirdir3.

    Pemfigus vulgarisli hastaların yüzde 90'ından fazlasında mukozal tutulum olup oral mukoza hem en sık tutulan bölge hem de hastalığın başlangıç bölgesidir. Oral mukozada belirgin ağrılı bül ve erozyonlar görülür. Oral mukoza dışında göz, burun, özefagus, vajina ve anüs gibi diğer mukozal bölgeler de tutabilir. Klinik olarak disfaji, ses kısıklığı ve disparoni gibi bulgular görülebilir. PV’nin mukozal ve mukokutanöz alt tipleri vardır. Mukozal tipte minimal deri tutulumu olabilir ama baskın olan oral mukoza tutulumudur. Mukokutanöz tipte ise deri ve mukoza birlikte tutulur1.

    Çoğu hastada klinik tip hedeflenen antijen desmoglein molekülü ile belirlenir. PF’de lezyonlar deriye sınırlıdır ve otoantikorlar desmoglein 1’e karşı oluşur. Ancak mukozal tip PV’de özellikle desmoglein 3’e karşı gelişen otoantikorlar baskındır. Hem mukozal hem de deri lezyonları ile kendini gösteren mukokutanöz PV’li hastalarda ise her iki desmogleine karşı otoantikor tespit edilir4.

    Pemfigus vulgaris enfeksiyonlar, otoimmün, kardiyovasküler, endokrin, hematolojik ve nöropsikiyatrik hastalıklar ile ilişkili bulunmuştur. Kronik inflamatuvar süreçlerin neden olduğu kardiyovasküler hastalıklar ile PV arasındaki ilişkiye ağrı nedenli fiziksel aktivitenin kısıtlanması ve sistemik kortikosteroid kullanımı sebep olarak gösterilmiştir5. Yapılan bir çalışmada pemfigusta yüksek bir psikolojik komorbidite insidansı belirlenmiş ve hastalık şiddetinin psikolojik bozukluklarla ilişkili olduğu düşünülmüştür. Pemfigusta birinci basmak tedavi olan sistemik kortikosteroidler kronik kullanımda depresyon ile ilişkilendirilmiş ve pemfigustaki ruhsal komorbidite için potansiyel bir risk faktörü olarak tanımlanmıştır6.

    Bu çalışmada Nisan 2013-Nisan 2023 tarihleri arasında takip edilen pemfiguslu hastaların demografik ve klinik özelliklerinin retrospektif olarak incelenmesi amaçlandı.

  • Başa Dön
  • Özet
  • Giriş
  • Materyal ve Metot
  • Bulgular
  • Tartışma
  • Kaynaklar
  • Materyal ve Metot
    Araştırma ve Yayın Etiği:
    Bu retrospektif çalışma yerel etik kuruldan onay (319893/2023) alındıktan sonra yapıldı. Çalışmaya Nisan 2013-Nisan 2023 tarihleri arasında pemfigus tanısı ile takip edilen 56 hasta alındı. Pemfigus ve alt tiplerinin (PV, PF) tanısı hastaların klinik özelliklerine, lezyonların histopatolojik, direkt immünfloresan (DİF) ve enzyme-linked immunosorbent assay (ELISA) inceleme sonuçlarına dayanarak kondu. Hastalık şiddetinin belirlenmesinde Pemfigus Hastalığı Alan İndexi (PDAI) skorlama sistemi kullanıldı. Buna göre skorlar 1-5 arası çok hafif, 6-10 hafif, 11-40 orta, 41-100 şiddetli, 101-250 çok şiddetli olarak hesaplandı7. Hastaların yaş, cinsiyet, doğum yeri, eğitim durumu, medeni durum, kan grubu, hastalık alt tipleri, hastalık süresi ve şiddeti, eşlik eden diğer sistemik hastalıklar, laboratuvar özellikleri, alınan tedaviler ve tedavi cevapları gibi verilerine hastane kayıtlarından ulaşıldı.
  • Başa Dön
  • Özet
  • Giriş
  • Materyal ve Metot
  • Bulgular
  • Tartışma
  • Kaynaklar
  • Bulgular
    Bu çalışmada 56 pemfiguslu hastanın 50 (%89.3)’si PV’li ve 6 (%10.7)’sı PF’li idi. Hastaların 29 (%51.8)’u kadın, 27 (%48.2)’si erkek ve yaş ortalaması 52.66±14.96 idi. PV’li hastaların tamamında (%100) oral mukoza tutulumu mevcuttu. PV’li hastaların 17 (%30.4)’si mukozal tip, 33 (%58.9)’ü ise mukokutanöz tipti. Mukozal tip PV’li hastaların 12 (%41.4)’si kadın, 5 (%18.5)’i erkek, mukokutanöz tip PV’li hastaların ise 16 (%55.2)’sı kadın, 17 (%63.0)’si erkekti. Göz mukozası tutulan toplam 17 (%30.4) hastanın 5 (%17.2)’i kadın, 12 (%44.4)’si erkekti. PF’li hastaların ise 1 (%3.4)’i kadın, 5 (%18.5)’i erkekti. Hastaların 34’ünün kan grubu bilgilerine ulaşılabildi. 4 (%7.1) hastanın vefat ettiği, 52 (%92.9) hastanın ise takiplerinin devam ettiği tespit edildi. Hastaların demografik, klinik ve laboratuvar özellikleri Tablo 1’de, pemfigusa eşlik eden diğer sistemik hastalıklar ise Tablo 2’de sunuldu.


    Büyütmek İçin Tıklayın
    Tablo 1: Pemfiguslu Hastaların Demografik, Klinik ve Laboratuvar Bulguları


    Büyütmek İçin Tıklayın
    Tablo 2: Pemfigusa Eşlik Eden Hastalıklar

    Bu çalışmada 28 (%50) hastada desmoglein 1, 44 (%78.6) hastada desmoglein 3, 23 (%41.1) hastada hem desmoglein 1 hem desmoglein 3 pozitif, 6 (%10.7) hastada ise sadece desmoglein 1 pozitif tespit edildi. Sadece desmoglein 1 pozitif olan hastaların tamamı PF’li hastalardı. Desmoglein 1 ve desmoglein 3 pozitiflikleri ile yaş, cinsiyet, hastalık süresi, hastalık şiddeti, alınan tedavi ve minimal tedavili veya tedavisiz tam remisyon oranları arasında istatistiksel anlamlı ilişki tespit edilemedi (p>0.05). Hastalık tiplerine göre değerlendirildiğinde sadece desmoglein 1 pozitifliği açısından PF’li ve PV’li hastalar arasında istatistiksel anlamlı farklılık tespit edildi (p=0.000).

    Cinsiyet ile hastalık alt tipleri, hastalık şiddeti ve minimal tedavili veya tedavisiz tam remisyon oranları arasında istatistiksel anlamlı bir ilişki tespit edilemedi (p>0.05). Eşlik eden hastalıklar açısından değerlendirildiğinde ise göz mukozası tutulumu erkeklerde, idrar yolu enfeksiyonunun ise kadınlarda istatistiksel olarak anlamlı düzeyde yüksek tespit edildi (p<0.05). Diğer eşlik eden sistemik hastalıklar açısından kadın ve erkekler arasında istatistiksel anlamlı farklılık tespit edilemedi (p>0.05).

    Yaş kategorisi ile hastalık alt tipleri, hastalık şiddeti ve tedavisiz veya minimal tedavili remisyon oranları arasında istatistiksel anlamlı farklılık tespit edilemedi (p>0.05). Yaş kategorileri açısından bakıldığında 60 yaş üstü PV’li hastalarda göz mukozası tutulumu istatistiksel olarak anlamlı düzeyde yüksek tespit edildi (p=0.019). Pemfigusa eşlik eden diğer hastalıklar açısından değerlendirildiğinde 60 yaş üstü hastalarda hipertansiyon (HT), hiperlipidemi, pulmoner emboli ve benign prostat hipertrofisi istatistiksel olarak anlamlı yüksek tespit edildi (p=0.006, p=0.001, p=0.026, p=0.026, sırasıyla). Yaş kategorileri ile diabetes mellitus (DM) ve osteoporoz arasında ise istatistiksel anlamlı ilişki tespit edilemedi (p>0.05). Eşlik eden diğer hastalıklar ile hastalık süresi açısından değerlendirildiğinde ise 10 yıl ve üzeri hastalığa sahip olanlarda kandida enfeksiyonu sıklığı artmış gibi görünmekle birlikte istatistiksel anlamlı ilişki tespit edilemedi (p>0.05).

    Hastalık şiddeti ile cinsiyet, yaş kategorisi, kan grubu, hastalık alt tipleri, hastalık süresi, desmoglein 1 ve 3 pozitiflikleri, alınan tedavi, minimal tedavili veya tedavisiz tam remisyon oranları arasında istatistiksel anlamlı ilişki tespit edilemedi (p>0.05) (Tablo 3). Çalışmada hastane kayıtlarından 34 hastanın kan grubu verilerine ulaşılabildi. İstatistiksel değerlendirme bu sayı üzerinden yapıldı. Hastalık şiddeti ve alınan tedavi açısından bakıldığında şiddetli ve çok şiddetli grupta rituksimab kullanımı sistemik kortikosteroid kullanımına göre istatistiksel olarak anlamlı düzeyde yüksek tespit edildi (p=0.000).


    Büyütmek İçin Tıklayın
    Tablo 3: Hastalık Şiddetinin Cinsiyet, Yaş Kategorisi, Hastalık Grubu, Hastalık Süresi ve Tedavi ile İlişkisi

    Sistemik kortikosteroid tedavisi alan 43 hastanın 23 (%53.5)’ünde, rituksimab tedavisi alan 13 hastanın 9 (69.2)’unda minimal tedavili veya tedavisiz tam remisyon tespit edildi. Minimal tedavi ile 17 (%30.4) ve tedavisiz 15 (%26.8) olmak üzere tam remisyon elde edilen toplam hasta sayısı 32 (%57.1) idi. Tam remisyon elde edilen 32 hastanın 23 (%72)’ü sistemik kortikosteroid, 9 (%28)’u rituksimab tedavisi alıyordu. Alınan tedavi ile minimal tedavili veya tedavisiz tam remisyon oranları arasında istatistiksel anlamlı ilişki tespit edilemedi (p>0.05).

  • Başa Dön
  • Özet
  • Giriş
  • Materyal ve Metot
  • Bulgular
  • Tartışma
  • Kaynaklar
  • Tartışma
    Bu çalışmada 56 pemfiguslu hastanın demografik ve klinik özellikleri retrospektif olarak incelendi. Hastaların yaş ortalaması 52.66±14.96, 40-60 yaş arasındaki hastalık oranı %48.2 ve kadın/erkek oranı 29/27 olarak tespit edildi. Hastalık başlangıcı genellikle 40 ila 60 yaşları arasında bildirilmektedir 5. PV diğer otoimmün hastalıklara benzer şekilde kadınlar arasında daha yaygındır. Erkek/kadın oranının İsrail ve İran'da 1:1,5 olduğu, Tunus'ta 1:4'e kadar çıktığı bildirilmiştir2,5. Ancak Türkiye’den yapılan bir çalışmada 49 PV’li hastanın 22'si (%44.9) kadın, 27'si (%55.1) erkek ve yaş ortalaması 53.28±14.70 olarak bildirilmiştir8. Bu çalışmada elde edilen demografik veriler literatüre benzer niteliktedir.

    Pemfigusta oral mukoza tutulumu deri veya diğer mukozaların tutulumuna ilerlemeden önce aylarca devam edebilir ve bazen hastalığın tek bulgusu olabilir5. PV’li hastalarda yapılan bir metaanalizde oral mukoza tutulumunun %90 olduğu ve oral mukozanın hastalığın en yaygın başlangıç yeri olduğu tespit edilmiştir9. Altun ve ark.’nın çalışmasında lezyonların başlangıç yerleri orofarenks (%63.3), deri ve orofarenks kombinasyonu (%16.3), deri (%18.4) ve anüs (%29) olarak bildirilmiş ve hastaların 10’unda mukozal, 1’inde kutanöz, 38’inde ise mukokutanöz hastalık tespit edilmiştir8. Cura ve ark. tarafından Arjantin’de PV’li hastalarda yapılan retrospektif bir çalışmada 32 hastanın 20'sinde (%63) mukozal lezyonlar tespit edilmiş, özellikle oral mukoza ve vulva tutulumuna dikkat çekilmiş ve mukozal tutulumun kadınlarda daha yaygın olduğu bildirilmiştir10. Alshami ve ark.’nın Irak’ta oral mukozal pemfiguslu hastalardaki çalışmasında da benzer şekilde oral mukoza tutulumunun ve ağrı şikayetinin kadınlarda daha fazla olduğu tespit edilmiştir11. Bu çalışmada mukozal tip PV %30.4 oranında idi. Hem mukozal hem de mukokutanöz tipler birlikte değerlendirildiğinde PV’de oral mukoza tutulumu %100 oranında tespit edildi ve oral mukoza tutulumu açısından cinsiyet farkı olmadığı görüldü. Sadece mukozal tip PV’de anlamlı olmamakla birlikte kadınlarda (%41.4) erkeklere (%18.5) göre oral mukoza tutulumu yüksekti. Pemfigusta göz mukozası tutulumunun en yaygın klinik şeklinin konjonktivit olduğu bildirilmiştir12. Bu çalışmada da %30.4 oranında konjonktivit tespit edildi ve erkeklerde anlamlı yüksek olması dikkat çekici idi.

    Cura ve ark.’nın çalışmasının diğer sonuçlarına göre 40 yaşından önce hastalık başlangıcının, generalize deri lezyonları, kortikosteroid koruyucu tedavi ihtiyacı ve refrakter hastalıkla ilişkili olduğu ve sonuç olarak 40 yaşından önce hastalık başlangıcının pemfiguslu hastalarda kötü prognozun bir işareti olabileceği bildirilmiştir10. Bu çalışmada ise Cura ve ark.’nın sonuçlarından farklı olarak yaş ile hastalık şiddeti arasında herhangi bir ilişki tespit edilemedi.

    Pemfigus tedavisinde sistemik kortikosteroidler en yaygın kullanılan ilaçlardır ve çoğu kılavuzda hafif, orta ve şiddetli hastalığı olanlarda birinci basamak tedavi olarak kullanılmaktadır. Ancak kılavuzlar arasında başlangıç dozu, azaltma şeması ve nüks yönetimi açısından birçok farklılık vardır. Diğer bir tedavi ajanı olan rituksimab en sık kullanılan anti-CD20 monoklonal antikordur. CD20-pozitif B lenfositlerini periferik kandan tüketir ve antikor aracılı otoimmün hastalıklarda kullanılır. Amerika Birleşik Devletleri Gıda ve İlaç İdaresi (FDA), rituksimabı 2018'de orta ve şiddetli pemfigusta birinci basamak tedavi olarak onaylamıştır13. Pemfigusun kronik seyri göz önüne alındığında, sistemik kortikosteroid dozunu azaltmaya yardımcı immünsüpresif kortikosteroid koruyucu ek bir tedaviye ihtiyaç vardır14. Azatiyopirin (AZA) ve mikofenolat mofetil (MM) gibi immünsüpresif ilaçlar kortikosteroid koruyucu olarak yaygın kullanılmaktadır ancak doz rejimleri standardize edilmemiştir13. Rituksimab ile birlikte kısa süreli sistemik kortikosteroidlerin, standart doz sistemik kortikosteroidlerle karşılaştırıldığında 3 kat daha yüksek tam remisyon oranı ve 2 kat daha az nüks oranı sağladığı bildirilmiştir15. Yakın zamanlı bir çalışmada rituksimabın PV’li hastalarda 52 haftalık sürede tam remisyon sağlamada MM’den üstün olduğu desteklenmiş ancak yan etkilerin rituksimab grubunda daha fazla olduğu bildirilmiştir16. Cura ve ark.’ nın çalışmasında AZA’nın en yaygın reçete edilen kortikosteroid koruyucu ilaç olduğu ve tedavisiz 15 hastada (%47) tam remisyon sağlandığı bilgileri de yer almaktadır10. Bu çalışmada da en sık reçete edilen kortikosteroid koruyucu ilaç AZA, diğer kortikosteroid koruyucu ilaçlar ise MM ve intravenöz immünglobulin (IVIG) olarak yer aldı. Bu çalışmada minimal tedavili veya tedavisiz tam remisyon oranı %57.1 idi. Rituksimab tedavisi alan hastalardaki minimal tedavili veya tedavisiz tam remisyon oranları standart sistemik kortikosteroid tedavisi olanlara göre anlamlı olmasa da daha yüksek tespit edildi. Bu da literatür ile uyumlu bir sonuç olarak değerlendirildi.

    Mortalite riski PV'li hastalarda genel popülasyona göre 3 kat artmış iken PF'li hastalarda önemli bir artış tespit edilmemiştir2. Cura ve ark.’nın çalışmasında tedavisiz 15 hastada (%47) tam remisyon sağlandığı, ortalama 14 ay hastalıksız kalındığı ve 2 (%6) hastanın vefat ettiği bildirilmiştir10. Bu çalışmada minimal tedavili remisyon oranı %30.4, tedavisiz tam remisyon oranı %26.8 olarak tespit edilirken tamamı PV tanılı 4 (%7.1) hastanın vefat ettiği tespit edildi.

    Bir otoimmün hastalık olan pemfiguslu hastalar ve akrabalarında diğer otoimmün hastalık riskini artırdığı bilinmektedir2. Pemfigus ile yakın ilişkili spesifik otoimmün bir hastalık tanımlanmamış olmakla birlikte otoimmün tiroid hastalıkları, romatoid artrit ve tip1 DM’nin yaygın olduğu bildirilmiştir17. Chiu ve ark.’nın çalışmasında pemfigus ile Sjögren sendromu, sistemik lupus eritematozus ve alopesi areata gibi bazı otoimmün hastalıklar arasındaki ilişki özellikle de kadın hastalarda belirgin şekilde doğrulanmış ve ilaveten pemfigusta psoriasis riskinin de arttığına dikkat çekilmiştir18. Başka bir çalışmada ise ülseratif kolit prevalansı artmış olarak bulunmuştur19. Bu çalışmada pemfigusa eşlik eden hastalıklar sıklık sırasına göre osteoporoz (%58.9), kandida enfeksiyonu (%53.6), hiperlipidemi (%46.4), HT (%30.4), DM (%26.8), farenjit (%28.6) ve sistit (%17.9) olarak tespit edildi. Osteoporoz, kemik mineral yoğunluğunda azalma ve kemik kırılganlığında artış ile karakterize, 50-60 yaş arası kadınlarda %15 ve 70 yaş üstü kadınlarda %45 prevalansı ile en yaygın metabolik kemik hastalığı olarak kabul edilir. 50-60 yaşları arasında erkeklerde %2.4’lik daha az bir oran bulunmakla birlikte ve 70 yaş üzerinde %17'ye çıktığı bildirilmiştir. Osteoporoz prevalansı yaşla birlikte artar. Postmenopozal kadınların %40'ında ve erkeklerin %60'ında kemikleri etkileyen bir alt hastalık mevcuttur. PV’li hastalarda kronik inflamasyon ve sistemik kortikosteroid kullanımı osteoporoz riskini artırmaktadır20. Chovatiya ve ark.’nın çalışmasında pemfiguslu ve uzun süreli sistemik kortikosteroid tedavisi alan hastalarda osteopeni, osteoporoz ve patolojik kırık riskinin çok arttığı bildirilmiştir21. Pemfiguslu hastalarda yapılan bir çalışmada hastaların %40.4’ünde osteporoz tespit edildiği, yaş, cinsiyet, sistemik kortikosteroid ve proton pompa inhibitörü tedavisinin süresi dahil pek çok faktör dışlandığında da pemfigus ile osteoporoz ilişkisinin devam ettiği bildirilmiştir22. Bu çalışmada pemfigusa eşlik eden en sık hastalık osteoporozdu. Bu sonucu hastalığın kendisinin osteoporoz ile ilişkili yapısı, hastaların yaşı, tedavisinde sistemik kortikosteroid ve yanısıra proton pompa inhibitörlerinin kullanılmasının ortaya çıkardığı görülmektedir. Çalışmada osteoporozun kadınlarda (%55.2) ve erkeklerde (%65.4) benzer oranlarda olduğu tespit edildi. Pemfigusla ilişkili diğer hastalıklar cinsiyet ve yaş açısından değerlendirildiğinde hastalarda yaş arttıkça HT, hiperlipidemi, pulmoner emboli ve benign prostat hipertrofisi oranında anlamlı artış tespit edildi. HT ve hiperlipidemi gibi hastalıkların oranının artmış olmasında ise yaşın yanında sistemik kortikosteroid tedavisinin katkısı olduğu düşünüldü. Diğer taraftan idrar yolu enfeksiyonunun kadınlarda anlamlı düzeyde yüksek olduğu belirlendi ve bu sonuç kadınlar için beklenen bir durum olarak kabul edildi. Sonuç olarak bu çalışmada pemfiguslu hastalarda osteoporoz, HT, hiperlipidemi dikkat çekici oranda yüksek bulundu. Dolayısıyla pemfiguslu hastalarda tedavi planlanırken eşlik eden hastalıklar ve sistemik kortikosteroid tedavisinin getireceği ek riskler ortaya konmalı hastaların takibi dikkatli yapılmalıdır.

  • Başa Dön
  • Özet
  • Giriş
  • Materyal ve Metot
  • Bulgular
  • Tartışma
  • Kaynaklar
  • Kaynaklar

    1) Malik AM, Tupchong S, Huang S, et al. An Updated Review of Pemphigus Diseases. Medicina (Kaunas) 2021; 57: 1080.

    2) Kridin K. Pemphigus group: overview, epidemiology, mortality, and comorbidities. Immunol Res 2018; 66: 255-270.

    3) Kridin K, Schmidt E. Epidemiology of Pemphigus. JID Innov 2021; 1: 100004.

    4) Schmidt E, Kasperkiewicz M, Joly P. Pemphigus. Lancet 2019; 394: 882-894.

    5) Porro AM, Seque CA, Ferreira MCC, Enokihara MMSES. Pemphigus vulgaris. An Bras Dermatol 2019; 94: 264-278.

    6) Matthews R, Ali Z. Comorbid mental health issues in patients with pemphigus vulgaris and pemphigus foliaceus. Clin Exp Dermatol 2022; 47: 24-29.

    7) Uzun S, Durdu M, Kaya Tİ, Aktan Ş. Otoimmün Büllöz Hastalıklar. 1.Baskı, İstanbul: Galenos Yayınevi, 2017: 83.

    8) Altun E, Yaylı S, Selçuk LB, Arıca DA, Bahadır S. Clinical and Demographic Characteristics of Pemphigus Vulgaris Patients. Acta Dermatovenerol Croat 2018; 26: 119-125.

    9) Batistella EÂ, Sabino da Silva R, Rivero ERC, Silva CAB. Prevalence of oral mucosal lesions in patients with pemphigus vulgaris: A systematic review and meta-analysis. J Oral Pathol Med 2021; 50: 750-757.

    10) Cura MJ, Torre AC, Cueto Sarmiento KY, et al. Pemphigus Vulgaris: A Retrospective Cohort Study of Clinical Features, Treatments, and Outcomes. Actas Dermosifiliogr (Engl Ed) 2020; 111: 398-407.

    11) Alshami ML, Aswad F, Abdullah B. A clinical and demographic analysis of oral pemphigus vulgaris: A retrospective cross-sectional study from 2001 to 2021. Health Sci Rep 2022; 5: e832.

    12) Memar O, Jabbehdari S, Caughlin B, Djalilian AR. Ocular surface involvement in pemphigus vulgaris: An interdisciplinary review. Ocul Surf 2020; 18: 40-46.

    13) Zhao W, Wang J, Zhu H, Pan M. Comparison of Guidelines for Management of Pemphigus: a Review of Systemic Corticosteroids, Rituksimab, and Other Immunosuppressive Therapies. Clin Rev Allergy Immunol 2021; 61: 351-362.

    14) Montagnon CM, Tolkachjov SN, Murrell DF, Camilleri MJ, Lehman JS. Intraepithelial autoimmune blistering dermatoses: Clinical features and diagnosis. J Am Acad Dermatol 2021; 84: 1507-1519.

    15) Frampton JE. Rituksimab: A Review in Pemphigus Vulgaris. Am J Clin Dermatol 2020; 21: 149-156.

    16) Werth VP, Joly P, Mimouni D, et al. Rituksimab versus Mycophenolate Mofetil in Patients with Pemphigus Vulgaris. N Engl J Med 2021; 384: 2295.

    17) Parameswaran A, Attwood K, Sato R, Seiffert-Sinha K, Sinha AA. Identification of a new disease cluster of pemphigus vulgaris with autoimmune thyroid disease, rheumatoid arthritis and type I diabetes. Br J Dermatol 2015; 172: 729-738.

    18) Chiu YW, Chen YD, Hua TC, et al. Comorbid autoimmune diseases in patients with pemphigus: a nationwide case-control study in Taiwan. Eur J Dermatol 2017; 27: 375-381.

    19) Kridin K, Zelber-Sagi S, Comaneshter D, Cohen AD. Ulcerative colitis associated with pemphigus: a population-based large-scale study. Scand J Gastroenterol 2017; 52: 1360-1364.

    20) Sirufo MM, De Pietro F, Bassino EM, Ginaldi L, De Martinis M. Osteoporosis in Skin Diseases. Int J Mol Sci 2020; 21: 4749.

    21) Chovatiya R, Silverberg JI. Association of pemphigus and pemphigoid with osteoporosis and pathological fractures Arch Dermatol Res 2019; 312: 263-271.

    22) Wohl Y, Dreiher J, Cohen AD. Pemphigus and osteoporosis: a case-control study. Arch Dermatol 2010; 146: 1126-1131.

  • Başa Dön
  • Özet
  • Giriş
  • Materyal ve Metot
  • Bulgular
  • Tartışma
  • Kaynaklar
  • [ Başa Dön ] [ Özet ] [ PDF ] [ Benzer Makaleler ] [ Yazara E-Posta ] [ Editöre E-Posta ]
    [ Ana Sayfa | Editörler | Danışma Kurulu | Dergi Hakkında | İçindekiler | Arşiv | Yayın Arama | Yazarlara Bilgi | E-Posta ]