[ Ana Sayfa | Editörler | Danışma Kurulu | Dergi Hakkında | İçindekiler | Arşiv | Yayın Arama | Yazarlara Bilgi | E-Posta ] |
Fırat Üniversitesi Sağlık Bilimleri Tıp Dergisi | |
2006, Cilt 20, Sayı 6, Sayfa(lar) 447-448 | |
[ Özet ] [ PDF ] [ Benzer Makaleler ] [ Yazara E-Posta ] [ Editöre E-Posta ] | |
Dandy-Walker Malformasyonlu Hastada Genel Anestezi Uygulaması | |
Ramazan ÖDEŞ, Ayşe Belin ÖZER, Fatma GEDİK, Ömer Lütfi ERHAN | |
Fırat Üniversitesi Tıp Fakültesi Anesteziyoloji ve Reanimasyon Anabilim Dalı Elazığ-TÜRKİYE | |
Anahtar Kelimeler: Dandy-Walker sendromu, inkarsere herni, anestezi | |
Özet | |
Dandy-Walker malformasyonlu hastalarda anestezi yönetimi; hidrosefali, mikrognati ve yarık
damak gibi eşlik eden anomaliler ve postoperatif yoğun bakım desteği gerekebileceğinden dolayı
önemlidir. Bu makalede inkarsere herni nedeniyle opere edilen Dandy-Walker malformasyonlu hasta, olgu olarak sunulmuştur. |
|
Giriş | |
Dandy-Walker malformasyonu (DWM) yaşayan canlı doğumlarda 1/30000
sıklığında görülen, serebellar gelişme bozukluğu ile karakterize bir sendromdur 1.
Komple veya parsiyel serebellar vermis agenezi, 4. ventrikülün kistik dilatasyonu,
genişlemiş posteriyor fossa ile karakterize olan DWM’de genellikle yaşamın ilk yılında
hidrosefali gelişir. DWM’nin etyolojisi tam olarak bilinmemesine rağmen kromozomal
bozukluklarla ilişkisi gösterilmiştir. Santral sinir sistemine ait bozukluklar başta olmak
üzere sıklıkla diğer konjenital malformasyonlarla birlikte bulunabilir2. DWM’ de anestezi yönetimi, hidrosefali, kraniyofasiyal anormallikler, kardiyak, renal, iskelet malfomasyonları gibi anomaliler ve medüller solunum kontrol merkezindeki değişikliklerden dolayı zordur. Bu makalede genel anestezi altında inkarsere herni nedeniyle opere edilen DWM’li olgu sunulmuş ve güncel anestezi uygulamaları gözden geçirilmiştir. |
|
Olgu Sunusu | |
DWM nedeniyle takip edilen 2.5 aylık erkek hastanın kasığındaki şişlik redükte
edilemeyince, hasta acil servisimize getirilmiştir. Çocuk cerrahisi kliniğinde
değerlendirilen hasta için acil koşullarda operasyon planlandı. Fizik muayenede; atipik
kafa ve yüz görünümü, büyük ve düşük kulak, yüksek damak mevcuttu. Bu hastada
inguinal herni onarımı genel anestezi altında yapılması plandı. Anestezi hazırlığında
EKG, kalp atım hızı, puls oksimetre ve eksternal vücut ısısını içeren standart anestezi
monitorizasyonu uygulandı. İndüksiyon öncesi SpO2 % 98, Kalp atım hızı 140 atım dk-1
olarak ölçüldü. Preoksijenizasyondan sonra, %50/50 azotprotoksit/oksijen içerisinde
kademeli olarak %8’e kadar yükseltilerek sevofluran ile anestezi indüksiyonu sağlandı.
Standart monitörizasyona ek olarak anestezik gazlar ile end-tidal CO2 monitörizasyonu
yapıldı. Havalandırma güçlüğü olan hastanın ağzına havayolu yerleştirilerek kesemaske
ile havalandırma sağlandı. Orotrakeal entübasyon, balonsuz 3 numaralı şeffaf
tüple kas gevşetici kullanmaksızın yapıldı. Anestezi idamesi %50/50 azotprotoksit/
oksijen içerisinde %1-3 sevofluran solutarak sağlandı. Altmış dakika süren operasyon sonunda yeterli spontan solunum hareketi başladıktan sonra hasta sorunsuz ekstübe edilerek çocuk cerrahi servisine gönderildi. |
|
Tartışma | |
DWM, kromozomal anormallikler, çevresel faktörler
ve diğer konjenital sendromlarla ilişkili santral sinir
sistemi malformasyonudur. DWM, 4. ventrikül kistik
dilatasyonu, serebellum hipoplazi veya agenezi,
hidrosefali, geniş posteriyor fossa ve Magendie ve
Luschka deliklerinin atrezisi ile karakterizedir 3. DWM’nin klinik bulguları çoğunlukla neonatal periyotta (%25-30) olmak üzere yaşamın ilk yılında ( %70-85 ) görülür. En yaygın görülen klinik bulguları; makrokraniya, hidrosefali, mental retardasyon ve kafa içi basınç artmasıdır 4. Korpus kallosum agenezi nedeniyle entellektüel gelişim ve medüller solunum merkezi iyi gelişemediğinden dolayı solunum yetmezliğine yol açabilir. Ayrıca pontin lezyonları nedeniyle solunum spazmı ve apneik solunum görülebilmektedir.Hastamızda atipik kafa ve yüz görünümü, büyük ve düşük kulak ile yüksek damak mevcuttu. DWM’de hidrosefali için en önemli tedavi seçeneği ventriküloperitoneal ve/veya sistoperitoneal şant yerleştirilmesidir. Aquaduktal obstrüksiyon varsa her iki şant çeşiti de birlikte yerleştirilmelidir 5. Şant yerleştirme işlemi genel anestezi altında ve kas gevşetici ilaçlar kullanılarak yapılır. Ayrıca DWM’li hastalar, ultrasonografi yapılırken, magnetik rezonans ve bilgisayarlı beyin tomografi görüntüleme sırasında sedasyona ve anesteziste ihtiyaç duyarlar. Kafa içi basıncı yükselmiş ve solunum depresyonu yapıyorsa genel anestezi ve kontrollü ventilasyon yapılmalıdır. Mikrognati, yarık damak gibi entübasyon zorluğu beklenen durumlarda premedikasyonda intramüsküler uygulanan atropin sekresyonları azaltması nedeniyle faydalıdır. Hidrosefalili neonatallarda kafa içi basıncı arttırmasına rağmen havalandırma ve entübasyon güçlüğü nedeniyle uyanık entübasyon önerilmektedir. Önceden tahmin edilebilen bir entübasyon zorluğu yoksa genel anestezi altında da entübasyon yapılabilir. Postoperatif dönemde DWM’li hastaları spontan solunumu yeterli duruma gelinceye kadar yoğun bakım ünitesinde gözlemek esastır. Bu hastalarda postoperatif dönemde spontan solunum dönse bile solunum anormallikleri olabilmekte ve ventilatör desteğine ihtiyaç hissedebilmektedir. Olgumuzda atipik kafa ve yüz görünümü, büyük ve düşük kulak, yüksek damak mevcuttu. Havalandırma güçlüğü olan hastanın ağzına havayolu konularak kesemaske ile havalandırma sağlandı. Hidrosefali ve yarık damak gibi anomaliler olmadığından zor entübasyon düşünülmedi. Endotrakeal entübasyon genel anestezi altında gerçekleştirildi. Altmış dakika süren operasyon sonunda yeterli spontan solunum hareketi başlayan hasta sorunsuz ekstübe edilerek servisine gönderildi. Sonuç olarak; başarısız ve zor trakeal entübasyon anestezi süresince morbidite ve mortalitenin en önemli nedenidir. Entübasyon zorluğu özellikle DWM’li hastalarda eşlik eden anomaliler ve hidrosefali nedeniyle daha sıktır. Ayrıca postoperatif dönemde solunum anormallikleri nedeniyle yoğun bakım desteğine ihtiyaç duyarlar. Bu yüzden DWM’li hastalarda postoperatif dönemde yoğun bakım desteği için hazırlıklı olunmalıdır. |
|
Kaynaklar | |
1) Cazorla Calleja MR, Verdu A, Felix V. Dandy–Walker
malformation in an infant with tetrasomy 9p. Brain Dev
2003; 25: 220–223.
2) Wakeling EL, Jolly M, Fisk NM, et al. X-linked inheritance of
Dandy-Walker variant. Clin Dysmorphol 2002; 11:15–18.
3) Kumar R, Jain MK, Chabra DK. Dandy-Walker syndrome:
different modalities of treatment and outcome in 42 cases.
Childs Nerv Syst 2001; 17: 348-352.
|
|
[ Başa Dön ] [ Özet ] [ PDF ] [ Benzer Makaleler ] [ Yazara E-Posta ] [ Editöre E-Posta ] |
[ Ana Sayfa | Editörler | Danışma Kurulu | Dergi Hakkında | İçindekiler | Arşiv | Yayın Arama | Yazarlara Bilgi | E-Posta ] |