Eruptif Vellus Kıl Kisti (Olgu Sunumu)

Eruptif vellus kıl kisti ( EVKK ), vellus kıl follikülünün hatalı yapımı veya gelişimi sonucu oluşur. Lezyonlar genellikle abdomen ve göğüs ön yüzünde yerleşmekte, folliküler, asemptomatik papüller şeklinde gözlenmektedir. Hastalığın başlama yaşı sıklıkla 17-24 yaşları arasındadır. Burada 17 yaşındaki bir erkek eruptif vellus kıl kisti olgusu, klinik, ayrıcı tanı ve tedavi yaklaşımları açısından literatürler ışığında tartışılmaktadır.

Eruptive vellus hair cyst (EVHC) are formed as a result of faulty development or defective formation of vellus type hair follicles. Usually the lesions are asymptomatic follicular papules that located on anterior chest and upper abdomen. The start age of disease is usually between 17-24 years. We reported a 17 years old male diagnosed EVHC by clinical and histologic examination and review the literature with respect to its clinical features, diagnose and options for terapy.

Introduction

EVKK ilk defa 1977 yılında Esterly tarafından tanımlanmıştır [1]. Hastalık ekstremite ve gövdeyi tutan, multiple, asemptomatik, persistan papüllerle karekterizedir. Bazı hastalarda soliter papül veya nodüller olabilir [2]. Şüphesiz ki EVKK akne ve sringom gibi hastalıklarla karışabildiği ve asemptomatik olduğu için literatürde bildirilenden daha sıktır [3,4].

Burada EVKK tanısı konulan bir olgu vasıtasıyla literatür ışığında hastalığın kliniği, tanı ve tedavi yöntemleri yeniden gözden geçirilmiştir.

Case Presentation

On yedi yaşında erkek hasta, göğüs ön yüzünde sivilce şikayeti ile kliniğimize başvurdu. Altı yıldır devam eden sivilcelerinin sayısında artış ve ya azalma gözlemediğini, bu şikayetle doktora gittiğini ve kullandığı sivilce ilaçlarına rağmen şikayetlerinde herhangi bir değişiklik olmadığını bildirdi. Ailesinde benzer hastalık bulunmayan hastanın özgeçmişinde de bir özellik yoktu. Hastanın yapılan dermatolojik muayenesinde; gögüs ön yüzünde bir kısmı umblike olan 1-3 mm çapında deri renginde açık kahverengi 9- 10 adet papül tespit edildi (Şekil 1). Lezyonlardan bir tanesi insize edilerek direk mikroskopik incelemesi yapıldı ve vellus kıl yumağı tespit edildi.

Yapılan rutin biyokimyasal inceleme ve tam kan sayımında patolojiye rastlanmayan hastanın göğsündeki papüllerden birinin yapılan histopatolojik muayenesinde; yer yer yassılaşmış çok katlı yassı epitel ile çevrili kistik yapı içerisinde çok sayıda, küçük, konsantrik dizilim gösteren vellus kılları mevcuttu (Şekil 2).

Hastaya klinik ve histopatolojik bulgular ışığında EVKK tanısı konuldu.

Hastaya gece topikal tretinoin krem ve sabah % 10 üre tedavisi başlandı ve aylık kontrollere çağrıldı. İkinci ayda lezyonlarda gerileme tespit edilmedi.

EVKK genellikle ani başlangıçlı deri renginde kırmızımsı kahverengi veya kahverengi- siyah renkte küçük, yumuşak, asemptomatik göbekli olabilen papüllerle karakterize bir hastalıktır [3]. Göğüs ve ekstremiterlerde yerleşmekle birlikte yüze sınırlı dissemine lezyonlar şeklinde de gözlenebilir [1]. Olgumuzda lezyonlar gövdeye sınırlı olup 9-10 adet bazıları umblike deri renginde 1-3 mm çapında papüller şeklinde idi. Hastalığın herediter geçiş gösterdiği bildirilmiştir [1,5]. Hastamızda aile anmanezinde benzer hastalık tespit edilmedi. Bazı otörler tarafından steatokistoma multipleks (SM) gibi diğer herediter hastalıklarla ilişkili olabileceği bildirilmiştir [1,6]. EVKK lezyonlarının histopatolojisinde; orta dermiste yerleşen vellus kılları ve keratinöz materyal içeren, birkaç sıra skuamöz epitelyum ile çevrili küçük kistler mevcuttur ve kist duvarında follikül benzeri invajinasyonlar gözlenebilir [1]. Hastamızın histopatolojik bulguları EVKK ile uyumlu idi. EVKK ile SM kliniği, başlangıç yaşı, dağılımı benzer, histolojik görünümü farklı iki hastalıktır [7,8]. Hurrliman ve ark tarafından histolojik özelliği hibrit olan vakalar bildirilmiştir [8]. Ohtake ve arkadaşları hem EVKK hem de SM bulunan bir olgu bildirmişler [7]. Yine Kiene ve ark aynı hastada EVKK ve SM tespit etmişlerdir ve iki hastalığın pilosebase duktustan orjin alan bir hastalığın varyantı olabileceğini belirtmişlerdir [99. Tomkova ve ark ise EVKK' nde keratin 10, SM ise keratin 10 ve 17 salınımının olduğunu, buradan hareketle iki hastalığın ayrılabileceğini bildirmiştir [10].

Hastalık konjenital olabilir ama genellikle 17-24 yaşları arasında başlar [1]. Olgumuz 17 yaşında erkek idi.

Lezyonlar genellikle asemptomatiktir ama kaşıntı ya da hassasiyet de olabilir [3]. Daha önce nörolojik hastalıkla birlikte olan bir EVKK'li vaka [6], pakionişi konjenitalı ve EVKK'li bir olgu [11], kronik renal yetmezlikli ve EVKK'li iki olgu [12] ve Lowe sedromlu ve EVKK'li olgu [13] bildirilmiştir. Olgumuzda herhangi bir semptom ve sistemik hastalıkla birliktelik yoktu.

Hastalığın tanısı histopatoloji ile konulur. Bununla birlikte kistlerin insizyonunda sarı keratinöz materyal ile birlikte küçük kılların görülmesi ile de tanı konulabilir [3]. Hastamızda kistlerden biri insize edilerek direk mikroskopik incelemesi yapıldı ve benzer bulgular tespit edildi.

EVKK benign ve genellikle asemptomatik olmasına rağmen hastalar kozmetik nedenler ile doktora başvururlar. Tedavi genellikle minör fayda vermektedir. Hastalığın tedavisinde; topikal olarak, %12 lik laktik asit, retinoik asit ve %10 üre, sistemik olarak ise vitamin A kullanılır. Ayrıca cerrahi eksizyon , küretaj, karbondioksit lazer diğer tedavi seçenekleridir [3]. Olgumuzda iki aylık topikal tretinoin ve %10 üre tedavisine rağmen regresyon görülmedi.

Sonuç olarak; EVKK asemptomatik olduğu ve akne gibi hastalıklarla karışabildiği gibi, hastalık nedeniyle kliniklere müracatlarda az olmakta ve bu nedenle de hastalığın literatürlerde bildirildiğinden daha sık olduğu kanısındayız.

References

1. Epidermal nevi, neoplasms, and cyst. In: Odom RB, James WD, Berger TG ed. Andrews' disease of the skin, 9th ed. Philadelphia 2000;865-866.
2. Yao Eric Wang C, Pujol RM, Ahmed İ, Daniel Su WP. Pigmented terminal hair cyst: a clinicopathologic study of eight cases. Turk J Dermatopathol 1998;7:3-4.
3. Bahadır S, Çobanoğlu Ü, Alpay K, Yazıcı HS, Turgutalp H. Eruptive vellus hair cyst (case report). T Klin Dermatoloji 2001;11:220-222.
4. Romiti R, Neto CF. Eruptive vellus hair cyst in a patient with ectodermal dysplasia. J Am Acad Dermatol 1997;36:261-262.
5. Stiefler RE, Bergfeld WF. Eruptive vellus hair cyst- an inherited disorders. J Am Acad Dermatol 1980;3:425-429.
6. Morgan MB, Koufseff BG, Silver A. Eruptive vellus hair cyst and neurologic abnormalities two related condition? Cutis 1991;47:413-416.
7. Ohtake N, Kubota Y, Takayama O, Shimada S, Tamaki K. Relationship between steatocystoma multipleks and eruptive vellus hair cyst. J Am Acad Dermatol 1992;26:876-878.
8. Hurlimann AF, Panizzon RG, Burg G. Eruptive vellus hair cyst and steatocystoma multipleks: hybrid cyst. Dermatology 1996;192:64.
9. Kiene P, Hausehild A, Christophers E. Eruptive vellus hair cyst and steatocystoma multipleks. Variant of one entity? Br J Dermatol 1996;134:365-367.
10. Tomkova H, Fujimoto W, Arata J. Expression of keratins (K 10 and K 17) in steatocystoma multipleks, eruptive vellus hair cyst, and epidermoid and trichilemmal cyst. Am J Dermatopathol 1997;19:250.
11. Lee HT, Chang SH, Yoon TY. Eruptive vellus hair cyst in a patient with pachyonychia congenita. J dermatol 1999;26:402-404.
12. Mieno H, Fujimoto N, Tajima S. Eruptive vellus hair cyst in patient with choronik renal failure. Dermatology 2004;208:68-69.
13. Nanderkar MA, Minus H. Eruptive vellus hair cyst in a patient with Lowe syndrome. Pediatr Dermatol 2004;21:54-57.