Benign intrakranial hipertansiyon; kafa içi yer kaplayan herhangi bir lezyon ve fokal nörolojik bulguların gözlenmediği, normal BOS içeriğiyle karakterize intrakranial basınç artışıdır. Tanı için papil ödem en önemli ipucudur. Fakat nadir olgularda papil ödem gözlenmeyebilir. 48 yaşındaki erkek hasta 6 aydır devam eden başağrısı şikayeti ile kliniğimize başvurdu. Başağrısı yapılan birçok tedaviye cevap vermemişti. Hastanın nörolojik muayenesi, Kranial MR, serebral venografi normal olarak değerlendirildi ve papil ödem gözlenmedi. Yapılan tetkikler sonucunda hastada benign intrakranial hipertansiyon tespit edildi. Hastanın tedavi sonrasında baş ağrısı azaldı. Bu olgu sunumu ile başağrısı nedeni olarak papil ödemsiz intrakranial hipertansiyonun unutulmaması gerektiğini vurgulamak istedik.
Benign intracranial hypertension is characterized by increased intracranial pressure that is not secondary to space occupying lesions, normal cerebrospinal fluid composition and no focal neurologic signs. The most important clue for the diagnosis is papilledema. But in rare cases, there may be no papilledema. Fourty-eight-year-old male patient was admitted to our hospital with complaints of headache continued for 6 months. Headache did not respond to any treatment. Patient's neurological examination, cranial MRI, cerebral venografi was normal and there was no papilledema. As a result of investigations, the benign intracranial hypertension was found in patients. After treatment, the patient's headaches decreased. In the present case report, we emphasize that bening intracranial hypertension wıthout papilledema must considered as a cause of headache.
Introduction
Benign intrakraniyal hipertansiyon (BİH) yer kaplayıcı bir lezyon, meningeal enflamasyon veya venöz tıkanıklık gibi yapısal bir lezyon olmaksızın kafa içi basıncının artması olarak tanımlanır[1]. Klinik; baş ağrısı, bulantı ve papilödem ile birlikte fokal nörolojik defisitin olmadığı bir tabloyu içerir. Kranial magnetik rezonans (MR) görüntüleme ve MR venografi incelemesi normaldir. Aynı zamanda beyin omurilik sıvısı incelemesi de basınç yüksekliği dışında normaldir. Tanı için papil ödem en önemli bulgu olmasına rağmen, nadiren bazı olgularda görülmediği göz önünde bulundurulmalıdır.
Case Presentation
48 yaşındaki erkek hasta kliniğimize yaklaşık 6 aydır devam eden baş ağrısı şikayeti ile başvurdu. Hastanın üç yıldır stresli ve uykusuz kaldığı günlerde birkaç saat süren ve analjezik kullanmasını gerektirmeyen baş ağrıları oluyormuş. Fakat son 6 aydır baş ağrılarında artma ve karakterinde değişme olmaya başlamış. Yeni başlayan bu baş ağrıları; her gün sabah saatlerinde enseden başlıyor ve alnına doğru yayılıyormuş. Ağrı sızlama tarzında oluyor, gün boyu sürüyor, ve şiddeti baş hareketleri ile değişmiyormuş. Hastanın bulantı, kusma, fotofobi, fonofobi, göz yaşarması ve gözde kızarıklık gibi şikayetleri de olmuyormuş. Hastaya valproik asit, essitolapram, venlafaksin, metil prednizolon, risperidon gibi çok sayıda medikal ajanı içeren tedaviler uygulanmasına rağmen baş ağrılarında hiç azalma olmamış.
Hastanın yapılan nörolojik muayenesi ve fundoskopik muayenesi doğal olarak değerlendirildi. Hastanın vücut kitle indeksi 24 olarak tespit edildi. Hasta psikiyatri ile konsulte edildi ve herhangi bir psikiyatrik rahatsızlığı olmadığı görüldü. Hastanın görme alanı tamdı ve görme alanı defekti yoktu. Laboratuar tahlilleri; tam kan, sedimantasyon, biyokimyasal tahlilleri tiroid fonksiyonları, MR beyin ve MR venografi (şekil 1) normal idi.
Şekil 1: Hastanın MR beyin ve MR serebral venografi görüntülemeleri.
Hastanın öyküsü değerlendirilerek ve hastanın onayı alınarak lomber ponksiyon yapıldı. BOS basıncı 26 cm/H20 olarak ölçüldü ve basınç 15 cm/H20 oluncaya kadar BOS boşaltıldı. Hastaya BİH tanısı konuldu, asetolozamid tedavisi başlandı ve 6 aylık takiplerinde baş ağrısı olmadı.
Discussion
Benign intrakraniyal hipertansiyon bölgesel nörolojik patoloji olmadan, subaraknoid mesafede serebrospinal sıvıdaki basınç artışına sekonder, genellikle bilateral papil ödemin gözlendiği bir tablodur. Papil ödeme optik disk etrafında lineer sinir lifi tabakası hemorajileri eşlik edebilir ancak vitreus içine yayılan yaygın hemorajiler nadirdir. Bu hastalarda bazen altıncı kranial sinir paralizisi gibi fokal nörolojik bir defisit olabilir ama çoğunlukla nörolojik muayene bulguları normaldir[2]. Kadınlarda, erkeklere oranla daha sık görüldüğü bilinmektedir. Kadın erkek oranı 2:1 ile 10:1 arasında değişir. Birçok çalışmada BİH'nin başlangıç yaşı 11 ile 58 arasında değişmekle birlikte, ortalama başlangıç yaşı 30 olarak rapor edilmiştir[3]. Genel nüfustaki yaygınlığı 1/100.000, genç şişman kadınlarda (ideal kilosunun %20 üzerinde) 20/100.000, erkeklerde 0.3/100.000 ve çocuklarda 1/100.000 olarak bildirilmiştir[4].
BİH'nun patogenezi kesin olarak belli değildir, birçok teori ileri sürülmüştür. Artmış BOS üretimi, beynin sıvı içeriğinin veya kan hacminin artması, BOS ve venöz sirkülasyon yollarının obstrüksiyonu BİH için ileri sürülen mekanizmalardır[5]. Başlıca semptomlar; baş ağrısı, geçici görme kayıpları, diplopi, bulgular ise papil ödem, görme alanı defekti ve bazen abdusens sinirinin paralizisidir.
Papil ödem vakaların çoğunda gözlenmekte ve baş ağrılı hastalarda tanıya yönelik ipucu olma özelliğindedir. Son yıllarda papil ödemin eşlik etmediği vakalarda bildirilmiştir. Mathew ve arkadaşları 85 psödotümör serebrili olguyu incelemiş 10 tanesine papil ödemin eşlik etmediğini görmüşlerdir[6]. Joness ve arkadaşlarının 52 olguluk serisinde ise 11 olgu da papil ödem görülmemiştir[7]. Hastamızda da papil ödem görülmemesine rağmen BİH tespit edilmiştir.
Tedavide predispozan faktörlerin eradikasyonu, lomber ponksiyon ile BOS boşaltılması, asetozolamid ve furosemid gibi işlemler uygulanmaktadır. Dirençli vakalarda ise lumboperitoneal şant gerekebilir. Hastamızda asetozolamid tedavisine yanıt alınmış takiplerinde ise komplikasyon gelişmemiştir.
Sonuç olarak; baş ağrısı ile başvuran her hasta detaylı anamnez, nörolojik muayene ve laboratuar tetkikleri ile değerlendirilmelidir. İleri inceleme yöntemlerine rağmen patoloji saptanmayan ve düşünülen ön tanıya yönelik verilen tedaviye yanıtsız olgularda, papil ödem bulunmaması halinde bile benign intrakraniyal hipertansiyon tanısı akla getirilmeli ve BOS basıncı değerlendirilmelidir.
Celebisoy N, Secil Y, Akyurekli O. Pseudotumor cerebri: etiological factors, presenting features and prognosis in the western part of Turkey. Acta Neurol Scand 2002; 106: 367-370.
Galvin JA, Van Stavern GP. Clinical characterization of idiopathic intracranial hypertension at the Detroit Medical Center. Neurol Sci 2004; 223: 157-160.
