Posterior Mitral Kapakçıkta Kist: Nadir Bir Emboli Kaynağı

Kardiyak kan kistleri günlük klinik uygulamalarda nadir görülmektedir ve çoğunlukla konjenitaldir. Sıklıkla kalp kapakçıklarına yerleşirler ve erişkin yaşlarda çok nadir olarak karşımıza çıkmaktadırlar. Bazı kardiyak kistler asemptomatik olabilecekleri gibi bazıları da komplike olarak erken dönemlerde bulgu ve belirti verebilir. Biz 82 yaşına kadar asemptomatik olarak kalmış ve ancak geçici iskemik atak nedeniyle etyoloji araştırılmasında tanı konulmuş mitral kapağa yapışık bir kist vakasını sunuyoruz.

Intracardiac blood cysts are rare findings in daily clinical practice, which are usually congenital. They are generally located on cardiac valves and rarely found in adult ages. While some cardiac cysts are asymptomatic and undiagnosed, others may present with complications. We report a case of cyst attached to the mitral valve which remained silent until 82 years in a woman but diagnosed during evaluation of the etiology of a transient ischemic event in a 82-year-old woman

Giriş

İntrakardiyak kan kistleri duvarları küp şeklindeki epitelyum ile kaplı, içlerinde organize olmamış kan ihtiva eden ince duvarlı ve iyi huylu konjenital endokardiyal tümörlerdir[1]. Genellikle pulmoner, triküspit ve mitral kapaklarda görülmekte ve nadiren sol ventrikül, sağ ventrikül ve sağ atriumdan köken almaktadırlar[2]. Bu tümörlere 2 ay altındaki infantların yaklaşık %50'sinde rastlanılmaktadır. Yaş ilerledikçe spontan olarak gerilemekte ve 2 yaş üstündekilerde çok nadir olarak ortaya çıkmaktadır. Erişkin yaşlarda ortaya çıkan vakalarda genellikle kapak dışı yerleşim görülmektedir[3,4]. Bu kistler sıklıkla klinik olarak sessiz ve rastlantısal olabilirse de nadiren kapak disfonksiyonu, ventrikül çıkış yolu darlığı, pulmoner ve sistemik emboli ile karşımıza çıkabilmektedirler[2,5-7].

Bu olgu sunumunda geçici iskemik atak nedeniyle başvuran ileri yaştaki bir kadın hastada muhtemel emboli kaynağı olan bir mitral kapak kan kisti vakasının sunulması hedeflendi.

Olgu Sunumu

82 yaşındaki kadın hasta geçici iskemik atak (GİA) tanısıyla nöroloji bölümünden muhtemel kardiyak kökenli emboli değerlendirilmesi için kardiyoloji bölümümüze konsulte edildi. Hastanın özgeçmişinde uzun süredir var olan kronik obstrüktif akciğer hastalığı (KOAH) dışında bir özellik yoktu. Kardiyovasküler fizik muayenesi kardiyak apeksde en net duyulan 2/6 derece sistolik üfürüm dışında normaldi. Hasta afebrildi ve laboratuar değerlendirmesinde beyaz kan hücre sayısı, C-reaktif protein seviyesi normal sınırlardaydı. Hastanın çalışılan kan kültüründe herhangi bir bakteriyel üreme olmadı. Elektrokardiyografide nonspesifik ST-T dalga değişiklikleri ile birlikte normal sinüs ritmi mevcuttu. Vertebral ve karotis doppler ultrasonografide önemli bir bulgu saptanmadı. Serebral bilgisayarlı tomografi (BT) ve manyetik rezonans görüntülemede (MRG) serebral korteksde senil ve atrofik değişimler dışında akut veya subakut infarkt veya hemoraji saptanmadı. Hastaya yapılan transtorasik ekokardiyografide (TTE) mitral kapağın posterior yaparakçığına yapışık 20 x 19 mm büyüklüğünde kistik bir yapı (Şekil 1) ve genişlemiş sağ atrium ve ventrikül saptandı (Şekil 2). Doppler görüntülemede hafif-orta derecede mitral yetmezlik izlenirken kistik yapının mitral kapakda herhangi bir darlığa yol açmadığı tespit edildi (Şekil 2). Hastanın yaşının ileri olması ve mevcut KOAH hastalığı nedeniyle herhangi bir girişimsel işlem düşünülmedi ve hastaya asetilsalisilik asit tedavisi başlandı.

Tartışma

İntrakardiyak kan kisti ilk olarak 1844'de yapılan bir otopsi çalışmasında tanımlanmıştır[8].

Ekokardiyografik olarak ise ilk olarak 1983'de tespit edilmiştir[9]. Bu kistler konjenital olup endokardda yerleşirler ve sıklıkla kardiyak kapakçıkların serbest uçlarında bulunurlar. Genellikle pediatrik yaşlarda görülürken erişkin yaşlarda görülmesi çok nadir bir durumdur[3,4]. Nasıl oluştuklarına dair birkaç mekanizma öne sürülmüştür. Bunlar arasında i) kapak küspislerindeki yarıklarda kan toplanması, ii) kalbin fibröz iskeletini oluşturan primitif perikardiyal mezoteliyum dokusunda oluşan birtakım heteroplastik değişiklikler, iii) hipoksi, inflamasyon ve kanama diatezi gibi durumlar sonucunda mitral kapakda oluşan hematomun kiste dönüşmesi sayılabilir[10].

İntrakardiyak kan kistleri insidental olarak karşımıza çıkabileceği gibi bulunduğu bölgedeki sayı ve büyüklüğe bağlı olarak kapak disfonksiyonu, pulmoner ve sistemik emboli, ventrikül çıkış yolu darlığına ait bulgu ve belirtilerle de karşımıza çıkabilir[2,5-7]. Bu olgudaki hastada hipertansiyonun, vertebralkarotis arter hastalığının, atrial fibrilasyonun, alt ekstremitelerde venöz trombüsün veya son zamanlarda yapılmış invazif bir girişimin olmaması nedeniyle mitral kapak kistini GİA'ya neden olan emboli kaynağı olarak değerlendirdik. Ayrıca bu olgudaki mitral kapak kistinin 82 yaşına kadar asemptomatik olarak kalması da ilginçti.

Mitral kapakda görülen kan kistlerinin ayırıcı tansında papiller fibroelastom, kardiyak miksoma ve kardiak hidatik kist mutlaka göz önünde bulundurulmalıdır. TTE hem mitral kapak kistinin tanısında hem de lezyon karekteristikleri ile bir önceki cümlede adı geçen kitlelerden ayırıcı tanısında önemlidir. Mitral kapak kisti TTE'de ince duvarlı, içeriğinin eko vermeyen özellikte olması ile solid kitlelerden ayrılır[11]. BT ve MRG, TTE kadar net bir bilgi vermese bile kalp dışı organ tutulumunun araştırılmasında, kardiyak kistin primer mi yoksa sekonder yayılım mı olduğunu tespit etmede faydalıdır[12].

Mitral kapak kistlerine optimal yaklaşım konusunda hem literatürde fazla sayıda hasta olmaması hem de uzun dönem takiplerin olmaması nedeniyle farklı görüşler vardır. Cerrahi girişimin getireceği komplikasyonlar göz önünde bulundurulduğunda bu kistlerin belli aralıklarla TTE ile takip edilmesi, ancak kapak disfonksiyonu veya ventrikül çıkış yolu obstruksiyonu yaptığında cerrahi yaklaşımın benimsenmesi önerilmektedir[12].

References

1. Basso C, Valente M, Poletti A, et al. Surgical pathology of primary cardiac and pericardial tumors. Eur J Cardiothorac Surg 1997; 12: 730–737.
2. Tanaka H, Ebato M, Narisawa T, et al. Atrial blood cysts with ischemic heart disease. Circ J 2003; 67: 1–2.
3. Boyd TA. Blood cysts on the heart valves of infants. Am J Pathol 1949; 25: 757–759.
4. Roberts PF, Serra AJ, Mc Nicholas KW, et al. Atrial blood cyst: A rare finding. Ann Thorac Surg 2006; 62: 880–882.
5. Stein PD, Willis PW III, DeMets DL. History and physical examination in acute pulmonary embolism in patients without preexisting cardiac or pulmonary disease. Am J Cardiol 1981; 47: 218–223.
6. Zhang C, Hu J, Ni YM, Jiang ZN, Xu HY. Giant blood cyst tumor in the left ventricular outflow tract. Chin Med J 2007; 120: 1109-1110.
7. Pelikan HM, Tsang TSM, Seward JB. Giant Blood cyst of the mitral valve. J Am Soc Echocardiogr 1999; 12: 1005– 1007.
8. Elsasser C. Bericht uber die Ereignisse in der Gebaranstalt Des Catherinen-Hospitals in Jahre 1844. Med. Correspondenzblatt 1844; 14: 297.
9. Hauser AM, Rathod K, Mcgill J, et al. Blood cyst of the papillary muscle, clinical, echocardiographic and anatomical observations. Am J Cardiol 1983; 51: 612–613.
10. Prasad A, Callahan MJ, Malouf JF. Acquired right atrial blood cyst: A hitherto unrecognized complication of cardiac operation. J Am Soc Echocardiography 2003; 16: 377–378.
11. Xie SW, Lu OL, Picard MH. Blood cyst of the mitral valve: Detection by transthoracic and transesophageal echocardiography. J Am Soc Echocardiogr 1992; 5: 547– 550.
12. Lodha A, Patel J, Haran M, Sadiq A, Shani J. Blood cyst of the mitral valve: a rare cause of stroke. Echocardiography. 2009; 26: 736-738.