Migren Benzeri Başağrısı ile Belirti Veren Koroid Pleksus Papilloması: Olgu Sunumu

Koroid pleksus papillomları; koroid pleksus epitel hücrelerinden köken alan, intraventriküler olarak büyüyen, nadir nöroektodermal tümörlerdir. İntraventriküler tümörlerin çoğu düşük gradeli olup yavaş büyür ve beyin omurilik sıvısı dolaşımını tıkayarak hidrosefali ve kafa içi basınç artışı sendromuna yol açana kadar sinsi seyrederler. Bu nedenle semptom vermeden büyük hacimlere ulaşabilir ve genellikle acil cerrahi müdahale gerektirirler. Bazen de beyin omurilik sıvısı dolaşımını ani tıkayarak hastanın hayatını tehdit ederler. Burada, migren benzeri başağrısı ile belirti veren ve erken tanı ile opere olup tam şifa bulan dördüncü ventrikül pleksus papilloması olgusu nedeniyle, beyin tümörlerinde başağrısı ve başağrısında ilgili literatür gözden geçirilmiştir.

Choroid plexus papillomas are rare neuroectodermal tumors that develop from choroid plexus epithelial cells and grow up intraventricular. Most of intraventricular tumors are slow-growing low grade tumors and progress insidiously until they are result in hydrocephalus and increassed intracranial pressure syndrome by obstruct to cerebrospinal fluid circulation. Therefore they may grow up to huge volume without symptom and usually require to emergency intervention. They sometimes threaten the life of sufferer by obstructing cerebrospinal circulation suddenly. In this case report, we presented a case of fourth ventricle choroid plexus papilloma presenting with migraine-like headache and reviewed related literature.

Introduction

Başağrısı ile başvuran hastalarda primer başağrılarının, sekonder nedenlerden ayırt edilmesi önemlidir. Başağrısı olan hastaların çok az bir kısmında beyin tümörü vardır[1]. Beyin tümörü olan hastalarda sıklıkla primer başağrılarına benzer özellikte ağrılar mevcuttur[2]. Ancak hastayı değerlendirirken başağrısının intrakraniyal tümörlerle ve diğer ciddi intrakraniyal patolojilerle ilişkili olabilecek karakteristiklerini akılda tutmak ve buna göre ileri tetkik planlamak önemlidir[3]. Dikkatli bir hikaye ve nörolojik muayene, başağrısı değerlendirmesinde çok önemli bilgiler sağlar. Koroid pleksus tümörleri sıklıkla kafa içi basınç artışı sendromu (KİBAS) bulguları ile belirti veren nadir tümörlerdir[4]. Literatürde migren benzeri başağrısı ile belirti veren dördüncü ventrikül pleksus papilloması, henüz tanımlanmamıştır.

Case Presentation

Başağrısı şikayeti nedeniyle polikliniğimize başvuran 32 yaşında erkek hastanın 1 yıldır şikayetinin olduğu öğrenildi. Başlangıçta haftada bir olan başağrısı, 3-4 aydır haftada iki defa olmaya başlamış. Başağrısı, sürekli başının sol tarafına (frontoparyatal) lokalize, zonklayıcı, zaman zaman bulantının eşlik ettiği, kusmanın olmadığı, fotofobi ve fonofobinin eşlik ettiği, auranın olmadığı, 5-6 saat süren, analjeziklere yanıt veren bir ağrı şeklindeydi. Bu başağrısı, Uluslararası Başağrısı Derneğinin 2004 tarihindeki kriterlerine göre aurasız migren ile uyumluydu. Hastanın ayrıntılı sorgulamasında ayrıca 7-8 aydır 2-3 gün arayla sabah uyanırken yine başının sol tarafında, hafif, yaklaşık 10- 15 dakika süren başağrısı olduğu öğrenildi. Hastanın nörolojik muayenesi ve göz dibi muayenesi normaldi. Aile öyküsü olmayan, yeni başlayan, son zamanlarda sıklığı artan ve sürekli aynı tarafta olan vasküler tip başağrısı nedeniyle hastaya kraniyal manyetik rezonans görüntüleme (MRG) planlandı. Kraniyal MRG'de dördüncü ventrikül tabanında sisterna mangaya yakın 21x19x18 mm boyutta T1A izointens, T2A ılımlı hiperintens, kontrast madde ile homojen yoğun kontrastlanma gösteren lobule konturlu solid yer kaplayıcı lezyon görüldü (Şekil 1 ve 2).

Nöroşirurji polikliniğine yönlendirilen hastaya median supoksipital kraniotomi ile tümör eksizyonu yapıldı. Histopatolojik inceleme sonucu tümör, koroid pleksus papillomu olarak rapor edildi. Ameliyat sonrası çekilen kontrol kraniyal MRG'de rezüdü tümör izlenmedi (Şekil 3 ve 4). Hastanın ameliyat sonrasındaki 9 aylık takiplerinde migren benzeri başağrısı ve sabah başağrıları olmadı.

Discussion

Başağrısı, beyin tümörlerinin başlıca septomlarından biridir. Yapılan çalışmalarda beyin tümörü olan hastaların yaklaşık yarısı ile üçte ikisi kadarında başağrısının olduğu bildirilmiştir[2,5]. Beyin tümörü başağrısı genellikle künt, orta şiddette, tekrarlayıcı, postür değişiklikleri ve fiziksel aktivite ile artan, sabahları kötüleşen, sıklıkla bulantı veya kusmanın eşlik ettiği bir başağrısı olarak bilinir[5,6]. Forsyth ve Posner'in[2] yaptığı çalışmada 111 beyin tümörlü hastanın %77'sinde gerilim tipi başağrısı, %9'unda migren tipi başağrısı ve %14 oranında diğer başağrısı tipleri bulunmuştur. Yine aynı çalışmada hastaların %32'sinde başağrısının eğilme ile kötüleştiği ve %40'ında bulantı veya kusmanın olduğu tespit edilmiştir. Tümörün yerleşim yeri, ağrı oluşumu ile ilişkili olabilir. Örneğin arka çukur tümörleri hemisfer yerleşimli tümörlerden daha sık ağrıya neden olurlar[7]. Bu durumun, tümörün dördüncü ventrikülde obstrüksiyon yapması sonucu oluşan hidrosefali ve KİBAS nedeniyle olduğu düşünülmektedir[8]. Herhangi bir nörolojik belirtisi olmayan hastada ciddi intrakraniyal patoloji oranı oldukça düşüktür. Tsushima ve Endo'nun[1] 306 kronik veya tekrarlayıcı başağrısı olan hastayı retrospektif olarak değerlendirdikleri çalışmada, %1.7 oranında klinik olarak önemli patoloji saptarken, 1985-2003 tarihleri arasında yaptıkları literatür taramasında nörolojik muayenesi normal 1036 başağrısı olan hastada klinik olarak önemli kafa içi patoloji oranını %2.1, 771 komplike olmayan migrenli hastada klinik olarak önemli kafa içi patoloji oranını %0.52 olarak buldular.

Başağrılarının lokalizasyon değeri oldukça düşüktür[9]. Ancak özellikle kafa içi basınç artışına neden olmayan supratentoriyal tümörlerde başağrısının lateralize edici değeri olabilir[10]. Görüldüğü gibi beyin tümörlü hastalarda daha çok primer başağrısına benzer başağrıları izlenir. Ancak ağrı karakterindeki değişiklikler, bazı atipik özelliklerin başağrısına eşlik etmesi ileri tetkik incelemelerin planlanması için önemli alarm bulgulardır. Nöroloji pratiğinde, sekonder başağrılarından kuşkulanmayı gerektiren bu alarm bulguları, kırmızı bayraklar olarak adlandırılır. Ani ve şiddetli yeni başlayan başağrısı, başağrısının şiddetinde ve sıklığında artış, meningeal irritasyon bulguları, paralizi, ataksi, asimetrik pupiller cevap, duyu kaybı gibi fokal nörolojik belirti ve bulguların başağrısına eşlik etmesi, mental durum değişiklikleri, 50 yaş üstünde başağrısının başlaması, kafa travması öyküsü, papillödem varlığı, başağrısının efor, öksürük ve seksüel aktivite ile artması, sistemik hastalık belirti ve bulgularının olması, intrakraniyal hastalık için yüksek risk taşıyan hastalığı olanlarda yeni başlangıçlı başağrısı olması en yaygın kırmızı bayraklardır[3,11,12].

İntraventriküler tümörler, derin yerleşimleri, hayati nörovasküler yapılara komşulukları ve beyin omurilik sıvısı (BOS) dolaşımına etkileri nedeniyle intrakraniyal tümörler içinde ayrı bir öneme sahiptir[13]. İntraventriküler tümörler, intrakraniyal tümörlerin yaklaşık %0.3-0.7'sini oluşturur ve pediatrik hastalarda çok daha yaygındır. En sık görüldüğü lokalizasyonlar lateral ventriküller (%50), takiben dördüncü ventrikül (%40) ve üçüncü ventriküldür (%10). İntraventriküler tümörlerin çoğu düşük gradeli olup yavaş büyür ve BOS yollarını tıkayarak hidrosefali ve KİBAS'a yol açana kadar sinsi seyreder, bu nedenle semptom vermeden büyük hacimlere ulaşabilir ve genellikle acil cerrahi müdahale gerektirirler. İntraventriküler tümörler en sık (%73) KİBAS bulguları (başağrısı, bulantı, kusma, papil stazı, vertigo, ataksi, bilinç bozukluğu, yürüyüş bozukluğu ve diplopidir) ile başvururlar[14,15]. Nadiren BOS dolaşımını ani tıkayarak hastanın hayatını tehdit edebilirler. Tümör lokalizasyonu ve çevre yapıların tutulumuna bağlı olarak fokal nörolojik defisitler gelişebilir. Hemipareziyle prezentasyon % 7-27, epilepsiyle prezentasyon %10-16 olarak bildirilmiştir[13].

Koroid pleksus tümörleri, koroid pleksusun nöroepitelyal döfleyicilerinden kaynaklanan tüm intrakranial tümörlerin %0,4-1,0'ini, bir yaş altındaki çocuklarda görülen beyin tümörlerinin %10-20'sini oluşturan tümörlerdir. Koroid pleksus papillomları, koroid pleksus epitelinden köken alan intraventriküler yerleşimli tümörler olup Dünya Sağlık Örgütü'ne göre Grade I, koroid pleksus karsinomu ise Grade III olarak sınıflandırılır[4]. Bu olguda patoloji sonucu koroid pleksus papilloması ile uyumluydu. Koroid pleksus papillomları, tümör tarafından beyin omirilik sıvı üretiminin artışı, BOS akışının engellenmesi veya bu vasküleritesi yüksek olan tümörlerden proteinöz materyal veya hemorajiye ikincil BOS emiliminin bozulması nedeniyle sıklıkla hidrosefali ve KİBAS bulguları ile klinik belirti verirler[16]. Ancak bu olguda hidrosefali ve KİBAS bulguları veya herhangi bir nörolojik defisit yoktu, başağrısı tipik olarak aurasız migren karakterindeydi. Başağrısının sürekli aynı tarafta olması ve hafif sabah başağrısı hastada tespit ettiğimiz atipik bulgulardı. İntraventriküler tümörlerde, tümör bir pedinkül ile ventriküle bağlıysa ventrikül içerisinde hareket edebilir ve aralıklı olarak ventriküler obstrüksiyona da neden olabilirler[16]. Bu durum, olgudaki aralıklı başağrısının, aralıklı ventriküler obstrüksiyondan kaynaklanabileceğini düşündürtmektedir. Koroid pleksus papillomlarında tedavi, cerrahi rezeksiyondur[17]. Bu olgu da cerrahi rezeksiyon uygulandı ve başağrıları tam şifa ile sonuçlandı.

Sonuç olarak; olgu, intrakranial patolojilerde primer başağrısına benzer özellikte ağrıların olabileceğini, tümörlerle ve diğer ciddi intrakraniyal patolojilerle ilişkili olabilecek başağrısı özelliklerini akılda tutmanın ve dikkatli nörolojik muayenenin önemini hatırlatmak için sunulmuştur.

References

1. Tsushima Y, Endo K. MR Imaging in the Evaluation of Chronic or Recurrent Headache. Radiology 2005; 235: 575-579.
2. Forsyth PA, Posner JB. Headaches in patients with brain tumors: a study of 111 patients. Neurology 1993; 43: 1678- 1683.
3. Sobri M., Lamont A.C., Alias N.A., Win M.N. Red flags in patients presenting with headache: clinical indications for neuroimaging. Br J Radiol 2003; 76: 532–535.
4. Yurdakan GN, Gün BD, Bahadır B, ve ark. Koroid Pleksus Karsinomu: Santral Sinir Sistemi Papiller Tümörlerinde Ayırıcı Tanı. OMÜ Tıp Dergisi 2008; 25: 67–71.
5. Suwanwela N, Phanthumchinda K, Kaoropthum S. Headache in brain tumor: A cross-sectional study. Headache 1994; 34: 435-438.
6. Schankin CJ, Ferrari U, Reinisch VM, et al Characteristics of brain tumour-associated headache. Cephalalgia 2007; 27: 904-911.
7. Purdy RA, Kirby S. Headaches and brain tumors. Neurol Clin 2004; 22: 39-53.
8. Zabek M. Primary posterior fossa tumours in adult patients. Folia Neuropathol 2003; 41: 231-236.
9. Pfund Z, Szapáry L, Jászberényi O, Nagy F, Czopf J. Headache in intracranial tumors. Cephalalgia 1999; 19: 787–790.
10. Suwanwela N, Phanthumchinda K, Kaoropthum S. Headache in brain tumor: a cross-sectional study. Headache: The Journal of Head and Face Pain 1994; 34: 435-438.
11. Clinch CR. Evaluation of acute headaches in adults. Am Fam Physician 2001; 63: 685-692.
12. Detsky ME, McDonald DR, Baerlocher MO, et al. Does This Patient With Headache Have a Migraine or Need Neuroimaging? JAMA 2006; 296: 1274-1283.
13. Orakdöğen M, Karadereler S, Armağan S, Büyükkiraz M, Berkman Z. İntraventriküler Tümörler: 22 Olgunun Değerlendirmesi ve Cerrahi Sonuçları. Türk Nöroşirürji Dergisi 2005; 15: 17-24.
14. Abosch A, McDermott MW, Wilson CB: Lateral ventricular tumors. Operative Neurosurgery, Churchill Livingstone: 2000.
15. Piepmeier JM, Spencer DD, Sars KJ, George TM: Lateral ventricular masses. Brain Surgery; Complication avoidance and management. Churchill Livingstone: 1993.
16. Girish M, Suresh NN, Sachin SB, et al. Choroid plexus tumors: An institutional series of 25 patients. Neurol India 2010; 58: 429-35.
17. Mahta A, Kim RY, Kesari S. Fourth ventricular choroid plexus papilloma. Med Oncol 2012; 29: 1285-1286.