Nadir Yerleşim Gösteren Tenosinovyal Dev Hücreli Tümör: Olgu Sunumu
Cilt 22, Sayı 4
Aralık 2008 · Sayfalar 237-240
Nadir Yerleşim Gösteren Tenosinovyal Dev Hücreli Tümör: Olgu Sunumu
Tenosynovial Giant Cell Tumor Showing Rare Placement: Case Report
Oktay BELHAN1, Halil GÖKÇE1, Lokman KARAKURT1, Adile Ferda DAĞLI2, Deniz KARGIN1, Sancar SERBEST1
1Fırat Üniversitesi Tıp Fakültesi, Ortopedi ve Travmatoloji Anabilim Dalı, Elazığ, TÜRKİYE 2Fırat Üniversitesi Tıp Fakültesi, Patoloji Anabilim Dalı, Elazığ, TÜRKİYE
Anahtar Kelimeler:Tenosinovyal dev hücreli tümörTendonsinovittanıtedavi
Tenosinovyal dev hücreli tümör (TSDHT); sıklıkla el ve ayak parmakları, dizde eklem içi, popliteal bölge, ayak bileği çevresi gibi bölgelerin tendon kılıflarından ortaya çıkan nadir görülen lokalize bir tümoral oluşumdur. Benign olarak kabul edilmekle birlikte literatürde malign karakterli olgular da bildirilmiştir. Bu çalışmamızda popliteal bölge yerleşimli TSDHT tanısı konulan olgunun tedavisini, takip sürecini ve TSDHT hakkında genel bilgi vermeyi amaçladık.
Tenosynovial giant cell tumor (TGCT) is a rarely seen localized tumor which is commonly seen at the tendon sheats' of the hand and foot fingers, knee joint, popliteal region and ankle. It is also called as tendon based pigmented villonodular synovitis. Although it is known to be a benign condition, there are some malignant cases reported in the literature. In this study we aimed to report the treatment and follow up period of a patient with the diagnosis of TGCT and with this reason giving general information about the disease.
Giriş
Tenosinovyal dev hücreli tümör (TSDHT); sinovyal kökenli selim yumuşak doku tümörleri grubundandır[1,2]. TSDHT en sık el ve ayak parmaklarının palmar yüzünde yerleşim göstermekte, diz ve ayak bileği gibi geniş eklemlerde ise daha az sıklıkla görülmektedir[3]. Tanı radyolojik olarak konulabilmekle birlikte, kesin tanı için histopatolojik inceleme gereklidir[4]. Tedavisi temiz sınırlara ulaşana kadar cerrahi eksizyon yöntemidir.
Olgu Sunumu
20 yaşında bayan hasta, sol diz posterolateralinde yaklaşık 2 yıldır bulunan ve son 6 aydır gittikçe büyüdüğünü belirttiği şişlik nedeniyle polikliniğimize başvurdu. Yapılan fizik muayenesinde sol diz popliteal bölge lateralinde yaklaşık 10x9 cm boyutlarında lastik kıvamlı ve mobil kitle tespit edildi. Ek bir patoloji tespit edilmedi. Manyetik rezonans görüntüleme (MRG) incelemesinde; 9x8 cm boyutta, T1 ve T2 ağırlıklı sekanslarda heterojen hipointens lobüle konturlu kitle lezyonu ve ayrıca T2 ağırlıklı sekanslarda kitle içerisinde yer yer hiperintens alanlar saptandı (Şekil 1a, 1b). Daha sonra yapılan ince iğne aspirasyon biyopsisinde pigmente villonodüler sinovit veya tenosinovyal dev hücreli tümör tanıları öncelikle düşünülmüş olup lezyonun total eksizyonu önerilmiştir.
Sekil 1: a). Sol diz posterolateraline yerleşimli kitlenin koronal kesit (MRG) görünümü. Şekil 1 b): Sol diz posterolateraline yerleşimli kitlenin sagittal kesit (MRG) görünümü.
Rutin anestezi hazırlıkları tamamlanan hasta, genel anestezi altında operasyona alındı. Sol diz posterolateralinden yapılan insizyonla kitleye ulaşıldı. Kitlenin kapsüllü olduğu gözlendi ve kapsülüyle beraber tamamen eksize edildi (Şekil 2). Çıkartılan kitle patoloji laboratuvarına gönderildi. Patolojik inceleme ile lezyonun tenosinovyal dev hücreli tümör olduğu sonucuna varıldı (Şekil 3a, 3b).
Sekil 2: Ameliyat ile çıkarılan dokunun makroskobik görünümü.
Sekil 3: a). Fibröz bağ doku septalarıyla yer yer nodüllere ayrılmış yumuşak dokunun dev hücreli tümörünün histopatolojik görünümü (HEX40). Şekil 3: b). Vasküler bir stromada nisbeten uniform, yuvarlak-oval mononükleer hücreler ile multinükleer osteoklast benzeri dev hücrelerden oluşan ve hemosiderin yüklü makrofajlar içeren tümörün histopatolojik görünümü (HEX200).
Tartışma
Tenosinovyal dev hücreli tümör (TSDHT); sinovyal kökenli selim yumuşak doku tümörleri grubundandır. Histopatolojik özellikleri villonodüler sinovite benzer. Sinovya dokusunun agressif, yıkıcı bir şekilde büyümesi ve çevre dokuları sarıp eritmesi ile karakterize bir tablodur. Sinovyanın bu gelişimi tümöral bir kitle gibi etki eder.[1-4]
TSDHT en sık el ve ayak parmaklarının palmar yüzünde yerleşim göstermekte, diz ve ayak bileği gibi geniş eklemlerde ise daha az sıklıkla görülmektedir. TSDHT diz ve ayak bileği çevresi yumuşak doku tümörlerinin %1.7'sini oluşturmaktadır[4].
Ushijima ve ark.[1]'nın yaptığı çalışmada TSDHT tanısı konan 207 hastanın yalnızca 8 tanesinin dize lokalize olduğu tespit edilmiştir, ekstraartiküler yerleşimi ise nadir olarak tanımlanmıştır. Bizim olgumuzda da ekstraartiküler yerleşimli TSDHT mevcuttu.
Etyolojisinde kronik inflamasyon, tekrarlayan travma, eklemin aşırı kullanımı gibi nedenler ileri sürülmüş olup olgumuzda bu nedenleri düşündürecek anamnez alınmamıştır.[5]
Klinik olarak diz eklemi içi yerleşimli olanlar; meniskal semptomlar, kilitlenme gibi şikayetlerle başvururken; eklem dışı olanlar ele gelen kitle nedeniyle başvururlar[1,2]. Tanı radyolojik olarak konulabilmekle birlikte, kesin tanı için histopatolojik inceleme gereklidir[4]. Direkt grafilerde genellikle kemik yapıda değişikliğe yol açmayan yumuşak doku lezyonu izlenmektedir. MRG, TSDHT gibi yumuşak doku kitlelerinin tanısında ve operasyon planlanmasında yüksek yumuşak doku rezolüsyonu ile en değerli görüntüleme yöntemidir. Tümör, T1 serilerde genellikle çevre kas dokuları ile izointens olarak izlenmektedir. T2 ağırlıklı görüntülerde hipointens sinyal karakteristiği göstermekle birlikte hemosiderin pigmentinin az olduğu durumlarda hiperintens olarak izlenebilmektedir[6]. Bizim olgumuzun MRG incelemesi sonucu; sol diz posterolateral lokalizasyonda eklem çevresinden ciltaltı yumuşak dokuya doğru uzanım gösteren yaklaşık 9x8 cm boyutta, T1 ve T2 ağırlıklı sekanslarda heterojen hipointens lobüle konturlu kitle lezyonu ve ayrıca T2 ağırlıklı sekanslarda kitle içerisinde yer yer hiperintens alanlar izlendi.
Tedavisi temiz sınırlara ulaşana kadar cerrahi eksizyon yöntemidir. Bu temiz sınırlara ulaşmak için zaman zaman tendonlar, eklem ve kemik bölümlerinin feda edilmesi gerekebilir.
Yapılan çalışmalarda cerrahi sonrası lokal nüks oranı %8-56 arasında değişmektedir[1,2,5].
TSDHT incelemesinde; makroskopik bakıda iyi sınırlı, kapsüllü, sarı ve kahverengi benekler içeren gri-beyaz bir tümör olarak tanımlanmaktadır. Histopatolojik olarak tüm olgularda farklı miktarlarda, dağınık ve fokal odaklar halinde hemosiderin pigmenti ve köpük hücreleri saptanmaktadır. Kahverengi veya sarı lekelerin miktar ve dağılımı hemosiderin ve köpük hücrelerin miktarı ile doğru orantılıdır. Bazen lezyonun selularitesi bir pseudosarkomatöz görünüm oluşturabilir[3,7]. Olgumuz, histopatolojik değerlendirme sonucunda Tenosinovyal dev hücreli tümör tanısı almıştır
TSDHT'nin ayırıcı tanısında; dezmoid tümör, fibrom, sinovyal hemanjiyomatozis, düşük dereceli enfeksiyon, tbc' nin gözönünde bulundurulması gerektiği bildirilmiştir[1,4,8].
TSDHT nadir görülen bir yumuşak doku tümörüdür. Kesin tanı histopatolojik incelemeyle konulsa da, MRG incelemesi de tanıya katkıda bulunur. Kitle agresif büyüme karekteri gösterdiği için, lezyonun sağlam dokuya ulaşana kadar kapsülüyle beraber çıkartılması gerekir.
References
Ushijima M, Hashimato H, Tsuneyoshi M, Enjoji M. Giant cell tumor of the tendon sheath (nodular tenosynovitis). Cancer 1986; 57:875-884.
Otsuka Y, Mizuta H, Nakamura E, Kodo S, İnove S, Takapi K. Tenosynovial giant-cell tumor arising from the anterior cruciate ligament of the knee. Arthroscopy 1996; 12:496-499.
Rowlands CG, Roland B, Hwang WS, Sevick RJ. Diffuse-variant of tenosynovial giant cell tumor: a rare and aggressive lesion. Hum Pathol 1994; 25:423-425.
Relwani J, Factor D, Khan F, Dutta A. Giant cell tumour of patellar tendon sheath- an unusual cause of anterior knee pain: a case report. The Knee 2003;10:145-14
Sheppard DG, Kim EE, Yasko AW, Ayala A. Giant cell tumor of the tendon sheath arising from posterior cruciate ligament of the knee: a case report and review of the literature. Clin Imaging 1998; 22:428-430.
Abdul-Karim FW, el-Naggar AK, Joyce MJ, Makley JT. Diffuse and localized tenosynovial giant cell tumor and pigmented villonodular synovitis: a clinicopathologic and flow cytometric DNA analysis. Hum Pathol 1992; 23: 729-35.
Rodrigues C, Desai S, Chinoy R. Giant cell tumour of the tendon sheath: a retrospective study of 28 cases. J Surg Oncol 1998; 68: 100-103.
