Kalçada Liposarkom : Olgu Sunumu

Liposarkom, sıklıkla ekstremite ve retroperitoneal bölgede lokalize olan malign bir tümördür ve prognozu kötüdür. Yetmişyedi yaşında erkek hasta, yaklaşık bir yıldan beri sağ kalçadan başlayıp, sağ ayak ucuna dek uzanan ağrı ile kliniğimize başvurdu. Sağ kalçada giderek artan sertlik ve ele gelen kitle mevcuttu. Olgu; klinik, laboratuar ve radyolojik yönden detaylı bir şekilde değerlendirildi. Sağ kalçada kitle teşhisiyle ameliyat edildi. Histopatolojik değerlendirme sonucu miksoid tip liposarkom olarak değerlendirilen olgu, cerrahi sonucu ile birlikte sunuldu.

Liposarcoma is a malignant tumor with a bad prognosis, often localized in the extremities and the retroperitoneal zone. A 77-year-old male patient was consulted to our clinic with a pain starting from the right hip and extending to the first toe for almost a year. There was a palpable mass which gradually increased in size in his right hip. The case was evaluated in detail in terms of clinical, laboratory and radiological aspects. He was operated with a diagnosis of mass in right hip. Histopathological evaluation revealed myxoid-type liposarcoma. The case is presented with post surgical course and clinical result.

Giriş

Yumuşak doku sarkomları arasında malign fibröz histiyositomdan sonra ikinci sıklıkta görülen liposarkom, yumuşak doku sarkomlarının % 20' sini oluşturur[1]. Liposarkom, lipoblast adı verilen olgun yağ dokusu hücrelerinden veya daha sık olarak primitif mezenkimal hücrelerden gelişirler[1,2]. En sık retroperitoneal bölgede, ekstremitelerde, intramusküler fasya ve derin dokularda, daha seyrek olarak da inguinal, paratestiküler bölge, göğüs duvarı, meme ve omentumda yerleşirler[1].

Olgu Sunumu

Yetmişyedi yaşında erkek hasta yaklaşık bir yıldan beri sağ kalçasından başlayıp, sağ ayak ucuna dek uzanan ağrı ve sağ kalçadan başlayıp uyluğun posteromedialine uzanan sertlik ve ele gelen kitle ile kliniğimize başvurdu. Özgeçmişinde 1,5 paket-hafta sigara içme öyküsü olan hastanın, soy geçmişinde bir özellik yoktu. Fizik muayenede sağ kalçasından başlayıp, uyluk posteromedialine uzanım gösteren şişliği mevcuttu. Ele gelen kitle yaklaşık 25x20 cm büyüklüğünde sert ve alttaki dokuya yapışıktı. Laboratuvar incelemelerinde; hemogram, biyokimyasal analizler ve idrar incelemesi normal sınırlarda idi. Eritrosit sedimantasyon hızı 65 mm/saat, C-reactive protein (CRP) 10.3 mg/L, ASO 57,81 IU/ml olarak ölçüldü. Düz grafide sağ kalça ve sağ femur proksimal-lateralinde yumuşak doku gölgesi izlendi (Şekil 1).

Manyetik rezonans görüntülemede (MRG), sağ kalça eklemi lokalizasyonunda, süperiorda iliak kemik düzeyine kadar uzanan, inferiorda uyluk 1/3 proksimal posteromedial kesime kadar uzanım gösteren yaklaşık olarak 21x10x8 cm boyutlarında T1 ve T2 ağırlıklı sekanslarda heterojen hiperintens, komşu kemik yapılardan nisbeten net olarak ayırt edilebilen kitle lezyonu saptandı (Şekil 2a, 2b). Yapılan ince iğne aspirasyon biyopsi sonucu ise, fibrolipom lehine yorumlandı. Hastaya fibrolipom, liposarkom ön tanılarıyla cerrahi eksizyonu yapıldı. Çıkarılan kitle ve çevre dokulardan alınan materyaller patolojiye gönderildi (Şekil 3). Çıkarılan doku makroskobik olarak; kapsüllü, büyük ve lobüle yapıdaydı. Histopatolojik incelemede; yaygın miksoid alanlar içeren tümör görüldü. Tümörü oluşturan hücreler tek yada birden fazla vakuollü, yer yer nukleusları santralde, yer yer kenara itilmiş lipoblast görünümdeydi. Prolifere lipoblastlar arasında yaygın ince duvarlı damarlar ve bazı alanlarda mitoz izlendi. Bu bulgular histopatolojik olarak miksoid tip liposarkom lehine yorumlandı (Şekil 4).

Tartışma

Liposarkom retroperitoneal sarkomların en sık görülenidir[3]. Liposarkomun erkek ve kadınlar arasında görülme sıklığı açısından fark olmadığını belirten yayınlar olduğu gibi[4-7], erkeklerde daha sık görüldüğünü bildiren çalışmalar da bulunmaktadır[2]. Liposarkomda semptomlar daha çok kitlenin varlığına bağlı olup, ağrı daha sonra belirgin hale gelir. Tümör genellikle yavaş büyür, ancak anaplastik tipi nadiren hızlı büyüme gösterebilir. Rutin direk grafilerde spesifik olmayan yumuşak doku kitlesi görülür. Olgumuzda da direk radyografide yumuşak doku gölgesi mevcuttu. Yağ komponenti genellikle radyografik olarak saptanamaz. Kalsifikasyon nadir olup olguların %10-15'inde izlenir. BT (Bilgisayarlı Tomografi) ve MRG'de, görüntüleme bulguları liposarkomun differansiasyon derecesini yansıtır. Adipoz dokunun BT ve MRG ile tanınması kolaydır. Nonadipoz dokunun gadolinium tutulumu değişkendir[4].

Tümörün görünümü diferansiasyon derecesine göre değişir. Liposarkomların bir çoğu, kapsüllü, büyük ve lobüledir. Olgumuz da kapsüllü, büyük ve lobüle yapıdaydı. Bu tümörler, genellikle jelatinöz, mukoid veya yağlı yapısına bağlı yumuşak olabildiği gibi, fibrotik sert de olabilir. Genellikle aynı tümör içerisinde değişik doku tipleri mevcut olup kanama ve nekroz görüldüğünde değişik renklerde alanlar gözlenir[3].

Geniş bir spektrum gösterebilen histolojik heterojenitesi nedeniyle çok farklı görüntüleme bulguları olabilir. Histopatolojik olarak iyi differansiye, miksoid (en sık), pleomorfik (en nadir), nondifferansiye tipleri vardır. En sık alt ekstremitede yerleşim gösterir. Olgumuz da miksoid tip olup, alt ekstremite yerleşimli idi. Daha az sıklıkla abdominal kavite ve retroperitonda, ya da gövdede oluşabilir. Dedifferansiye tipin retroperiton dışında görülmesi nadirdir. Nadiren üst ekstremite ya da baş-boyun yerleşimli olabilir[5].

Miksoid liposarkom, liposarkomların en sık görülen alt grubu olup, tüm olguların %50 sini oluşturur[1,2]. Olgumuzun histopatolojik tipi de, miksoid tip olarak belirlendi. Liposarkomlar genellikle diğer yumuşak doku sarkomları gibi tedavi edilirler. Cerrahi, liposarkomların en etkin ve primer tedavi yöntemidir. Nüks sıktır ve %40' a ulaşan oranlar bildirilmektedir[2]. Operasyon öncesi ve sonrası radyoterapi uygulanmasını önerenler vardır[6]. Özellikle miksoid tip liposarkomlarda radyoterapinin yararlı olduğu rapor edilmektedir[7]. Kemoterapi ile tedavide başarı sağlanamamıştır[1,2]. Nondiferansiye ve pleomorfik tiplerde surveyin, iyi diferansiye ve miksoid tiplere göre oldukça kısa olduğu belirtilmektedir. İyi diferansiye ve miksoid olanlarda cerrahi tedavi sonrası 3-17 yıl yaşam bildirilirken, pleomorfik tipte bu süre en fazla 2 yıldır[6]. Bizim olgumuz da tümörün cerrahi olarak çıkarılmasını takiben kemoterapi ve radyoterapi için Onkoloji servisine devir edildi. Son kontrolü operasyondan sonraki üçüncü yılda yapılan hastada nüks görülmeyip, klinik ve radyolojik yönden tam iyileşme mevcuttu.

References

1. Enzinger FM., Weis SW. Soft Tissue Tumors, 2nded. The C.V. Mosby Company. St. Louis 1988:347-382.
2. Springfield D. Liposarcoma. Clin Orthop 1993;289:50-57.
3. Campbell WC: Campbell\'s Operative Orthopaedics 10th edition, Canale S.T. Akgün I(Çeviren),İstanbul 2007:865-866.
4. Derek F. Papp, A. Jay Khanna, Edward F. McCarthy, John A. Carrino, Adam J. Farber and Frank J. Frassica. Magnetic Resonance Imaging of Soft-Tissue Tumors: Determinate and Indeterminate Lesions. J Bone Joint Surg Am. 2007;89:103-115.
5. Mark D.Miller Review of Orthopaedics, 4th edition. Yetkin H, Yazıcı M(Çeviren), Ankara:Akademi Doktorlar Yayınevi, 2006:446-447.
6. Simon MA , Enneking WF. The management of soft-tissue sarcomas of the extremities. J Bone Joint Surg Am. 1976;58:317-327.
7. A.C. Hui , S.Y. Ngan , K. Wong , G. Powell , P.F.M. Choong. Preoperative radiotherapy for soft tissue sarcoma, Eur J Surg Oncol, 2006;32(10): 1159-1164.