Koledok Kanalı Yerleşimli Liposarkom Olgusu

Liposarkomların (LS) büyük çoğunluğu ekstremite ve retroperitoneal bölge yerleşimli olup literatürde bugüne dek koledokta bildirilen bir adet liposarkom olgusu bulunmaktadır. koledok yerleşimli tümörlerin ayırıcı tanısında liposarkomlar da akıldan uzak tutulmamalıdır.

Bulantı, kusma, karın ağrısı ve sarılık yakınmasıyla merkezimize başvuran 73 yaşındaki erkek hastada koledokdan kaynaklanan ve mideye kadar uzanan tümör saptandı. Operasyon sırasında batında yaygın tümör tutulumu izlendi. Alınan biyopsi örneklerine liposarkom tanısı konuldu.

Koledok yerleşimli liposarkom olgusu ender görülmesi nedeniyle sunularak literatür bilgileri ışığında tartışıldı.

Majority of liposarcomas (LS) are generally located in extremities and retroperitoneal area, and in the literature only one case of liposarcoma located in the choledochus was reported. Liposarcomas should be kept in mind in the differential diagnosis of tumors located in the choledochus.

A 73-year-old male patient who presented at our center complaining of nausea, vomiting, abdominal pain and jaundice was determined a tumor originating from the choledochus and extending stomach. An extensive tumor involvement was observed during the operation. Tissue samples were diagnosed as liposarcoma.

A case of liposarcoma located in the choledochus was presented due to its rarity and discussed in the light of literature data.

Introduction

Liposarkomlar retroperitonel bölgede en sık görülen malign mezenkimal tümörlerdir[1]. Dördüncü ve altıncı dekatlar arasında görülme sıklığı artmaktadır. Genellikle ağrısız, yavaş büyüyen kitlelerdir. Çevre yapıları sardıklarında klinik bulgular ortaya çıkar[2]. Literatürde bugüne kadar koledokta yerleşen sadece bir adet liposarkom olgusu bildirilmektedir[3].

Case Presentation

Klinik özellikler: İki ay önce bulantı, kusma ve karın ağrısı yakınmasıyla Fırat Tıp Merkezi'ne başvuran 73 yaşındaki erkek hastaya yapılan endoskopi sonucu kronik aktif gastrit tanısı konuldu. Proton pompa inhibitörü ile tedavisi devam eden hastada son 15 gündür karın ağrısı, bulantı, kusma, gözlerinde sararma ile birlikte gayta renginde açılma, idrarda koyulaşma, kaşıntı şikayeti başladı. Hastada belirgin kilo kaybı (20kg kadar) ve yapılan biyokimyasal tetkiklerinde CA125: 1470, CA19-9: 2629, AST: 341, ALT: 589, ALP: 3881, GGT: 509, LDH: 492, total bilirubin: 10.16, direkt bilirubin: 4.4, total protein: 5.12, albumin: 2.63, Na: 126, K: 2.89, Ca: 7.94 olarak saptandı. Batın ultrasonografisi ve bilgisayarlı tomografisinde karaciğer sağ lob intrahepatik safra yollarında dilatasyon, koledok çapında artış ve safra kesesinde hidrops yanısıra batın içerisinde serbest sıvı izlendi. Endoskopik incelemede mide büyük kurvatur yönünde 3 cm boyutunda kitle görüldü. ERCP'de koledok distalinde kitleye bağlı darlık biliyer dilatasyon balonu ile dilate edildi ve stent takıldı. Yapılan tetkikler sonucunda operasyona alınan hastada koledoktan başlayıp pankreas kuyruğuna doğru uzanan, çevre dokulara yapışıklık gösteren kitle belirlendi. Kitleden gönderilen 1 cm boyutunda düzensiz yüzeyli, solid, sarı-beyaz renkli insizyonel biyopsi örneği frozen incelemede malign olarak değerlendirildi. Batın içerisinde yaygın tümör odaklarının görülmesi üzerine inoperabl olarak kabul edilen hastadan biyopsi alınarak operasyona son verildi. Makroskopik özellikler: Patoloji laboratuvarına gönderilen biyopsi örnekleri 2 ve 0.5 cm çaplarına solid, sarımsı beyaz renkli düzensiz şekilli idi ve tümüyle tümöral görünümdeydi.Örneklerin tümü mikroskopik inceleme için rutin işleme alındı.

Mikroskopik özellikler: Biyopsi örneklerinden hazırlanan Hematoksilen-Eozin boyalı kesitlerde yer yer miksoid değişiklikler de gösteren kollajenöz stromada dağılmış ve belirgin bir histolojik patern oluşturmayan, hiperkromatik nükleuslu çok sayıda lipoblastları da içeren hücre grupları ile az diferansiye sarkomatöz hücre alanları görüldü (Şekil 1). Tümör hücreleri pleomorfizm gösteren, geniş eozinofilik sitoplazmalı, belirgin nükleolü olan ekzantrik yerleşimli veziküler nükleuslara sahip olup yer yer storiform yapı oluşturmuşlardı. Özellikle sarkomatöz alanlarda bizar şekilli dev hücrelere rastlandı. Ayrıca stromada, çok sayıda ve bazıları hyalinize duvarlı damar yapıları görüldü. İmmünohistokimyasal incelemede vimentin (+), CD ₁₁₇ (-), CA _19-9 (-), pansitokeratin(-), histokimyasal boyamada musikarmin (-) olarak bulundu (Şekil 2).

Bu bulgularla olguya dediferansiye tip liposarkom tanısı konuldu.

Operasyon sonrası 13. günde olgu kaybedildi.

Discussion

Liposarkomlar (LS) erişkinlerde en sık görülen yumuşak doku sarkomudur[4]. Ekstremiteler, retroperiton, inguinal bölge başlıca yerleşim yeridir. Büyük boyutlara ulaşmaları ve histolojik çeşitliliği nedeniyle önemli bir yere sahiptir ve tüm tümörler arasında en büyük kitle oluşturanlardan birirdir[5]. Tüm mezenkimal maligniteler içerisinde % 20 oranında görülür[6]. Liposarkomların klinik davranışları histopatolojik tipleri ile yakından ilgilidir. Makroskopik olarak büyük multinodüler kitlelerdir ve genellikle 1 kg'dan küçüktürler ancak ara sıra 10 kg'a kadar ulaşabilirler.

Liposarkomlar histolojik olarak lipoblastları içeren tümörler olarak tanımlanmaktadır. Dünya Sağlık Örgütü sınıflamasına göre liposarkomlar 5 alt tipe ayrılır: 1. İyi diferansiye 2. Dediferansiye 3. Miksoid 4. Yuvarlak hücreli 5. Pleomorfik[7]. İyi diferansiye LS % 45, miksoid/yuvarlak hücreli LS % 30-40, pleomorfik LS % 5, dediferansiye LS % 5 oranında görülür. Dediferansiye LS'ların orta ve ileri yaşta görülme sıklığı artmaktadır. Büyük multinodüler sarı- ten renkli kitleler oluştururlar. Yüksek dereceli dediferansiye alanlar sınırları belirgin yumuşak, beyaz nodüller biçiminde görülür. Düşük dereceli alanlar ise sert, beyaz-ten renklidir. Düşük dereceli LS alanları içinde yağ dokusu kökenli olmayan iğsi hücreli sarkom alanları içeriyor ise dediferansiye LS olarak tanımlanır. Kötü diferansiye alanlar primer tümör ya da yineleyen tümör odağı olabilir. Sitogenetik çalışmalarda iyi diferansiye liposarkomlarla gösterilen bulgularla uyumlu olarak kromozom 12q bölgesinde daha fazla yuvarlak yada dev kromozom ile karakterizedir. Lokal yineleme riski yüksektir. Akciğere metastaz yapabilir[4,5,8].

LS'ların ayırıcı tanısında malign fibröz histiyositom, amelanotik melanom, hepatosellüler karsinom, koryokarsinom, pleomorfik rabdomiyosarkom, fibroksantom, kötü diferansiye skuamöz hücreli karsinom, akciğer ve tiroidin dev hücreli karsinomları yer alır[5]

LS'larda prognoz, diferansiyasyon derecesi, tümör boyutu, histolojik tip ve tümörün evresine bağlıdır. Retroperiton yerleşimi kötü prognozu gösterir. Total rezeksiyon, cerrahi sınırlarda tümör olmaması durumunda, kür sağlayabilir[9].

Olgumuzda ileri yaş, tümörün inoperabl olarak değerlendirilmesine yol açan yaygınlığı ve büyük boyutlara ulaşmış olması, mikroskopik olarak dediferansiye tipte olması ve diferansiyasyon derecesinin az olması gibi kötü prognoz özellikleri mevcuttu. Bu nedenle olgu postoperatif 13. günde kaybedildi.

Sonuç olarak; koledok kanalında görülen tümörler değerlendirilirken liposarkomun da göz önünde bulundurulması gereğini vurgulamaktayız.

References

1. Lopes RI, lopes RN, Filho B: Giant retroperitoneal liposacoma. Int Branz J Urol. 2002; 28: 227-9.
2. Dubin MR, Chang EW: Liposarcoma of the tongue: case report and review of the literature. Head & Face Medicine. 2006; 2: 21
3. Fukusato T., Machinami R: Lipoma and liposarcoma of the extrahepatic bile ducts. Ryoikibetsu Shokogun Shirizu.1996; 9:34-6.
4. Inoue K, Hıgakı Y, Yoshıda H: Giant retroperitoneal liposacoma. Int Branz J Urol. 2005; 12: 220-22.
5. Weiss SW, Goldblum JR. Liposarcoma. In: Weiss SW, Goldblum JR, eds. Soft Tıssue Tumors. 4 th ed. St. Louis: Mosby-Year Book, 2001: 641-93.
6. Dei Tos A.P: Liposarcoma: new entities and evolving concepts. Annals of Diagnostic Pathology. 2000; 4: 252–266.
7. Buyukhatıpoglu H, Sevınc A, Camcı C, Buyukberber S, Sarı I.: A case representing coexistence of acute myeloblstic leukemia and dedifeferentiated liposarcoma: the possible role of chemotherapy in triggering dedifferentiation.Clin. lab. Heam.2006;
8. Singer S. Antonescu CR. Riedel E.brennan MF: Histologic subtype and margin of resection predict pattern of recurrence and survival for retroperitoneal liposarcoma. Ann Surg. 2003; 238:358-70
9. Bader DA, Peres LA, Bader SL. Renal liposarcoma.Int Braz J Urol. 2004; 30: 214-5.