Castleman Sendromlu Bir Olguda Anestezi Yaklaşımı

Castleman hastalığı etyolojisi tam olarak bilinmeyen nadir bir lenfoproliferatif bozukluktur. Her ne kadar hastalık en sık mediastinal lenf nodlarında görülse de, bunun dışında servikal, retroperitoneal, aksiller ve diğer lenf nodlarını da tutabilir. Castleman sendromlu bir hastada anestezi yaklaşımı, total kalça protezi operasyonu yapılacak bir olgu nedeniyle tartışılmaktadır.

Castleman's disease is a rare lymphoproliferative disorder of unknown aetiology. Although the disease most commonly appears in the mediastinal lymph nodes, it may also occur in cervical, retroperitoneal, axillary and other regions lymph nodes. Anesthetic approach to a patient who underwent total hip prosthesis with Castleman's syndrome is discussed.

Introduction

Anjiofolliküler lenf nod hiperplazisine yol açan Castleman Hastalığı nadir görülen, etiyolojisi tam olarak bilinmeyen, birden çok lenf noduna (pelvik, inguinal, retroperitoneal) yerleşen bir hastalıktır. 1956 yılında Castleman tarafından asemptomatik kişilerde mediastinal lenfadenopatilerin görülmesi üzerine tariflenmiştir. Sıklıkla mediastinal lenf nodu tutulumu görülmekle birlikte servikal, retroperitoneal, aksiller ve diğer bölgelerdeki lenf nodları da tutulabilir[1]. Castleman Hastalığı klinik (tek odaklı veya birden çok odaklı) ve histolojik görünümüne (hyalin vasküler yapılı, plazma hücre hakim tip veya karışık lezyonlar) göre iki şekilde sınıflandırılmaktadır. Tek odaklı formu lokalize iken, çok odaklı formu hepatosplenomegali, tekrarlayan ateş, gece terlemeleri ve lenfadenopati ile karakterizedir[2]. Etyolojisi çok net olmamakla birlikte, hiperplastik lenf nodlarındaki IL-6 gibi B hücre büyüme faktörlerinin anormal artışının lenfoproliferasyon ve plazma hücrelerinde farklılaşmaya neden olduğu düşünülmektedir[3]. Preoperatif değerlendirmede bu hastalığa bağlı diğer patolojiler, anestezi yöntemini belirlemede son derece önemlidir. Bu olguda total kalça protezi nedeniyle opere edilen Castleman sendromlu bir hastadaki anestezi deneyimi paylaşıldı.

Case Presentation

2 aydır süregelen kalça ağrısı nedeniyle ortopedi kliniğinin sağ kalça protezi planladığı 37 yaşındaki 1.71 cm, 52 kg erkek hasta anestezi polikliniğine başvurdu. Özgeçmişinde 10.03.2011 tarihinde Bağcılar Eğitim ve Araştırma Hastanesi'nde tanı aldığı Castleman hastalığı dışında, pemfigus vulgaris, osteoporoz, orak hücre anemi taşıyıcılığı, restriktif tip akciğer hastalığı ve lomber disk hernisi mevcuttu. Bir yıl önce karın ağrısı ve şişkinlik nedeniyle başvuran hastanın, yapılan bilgisayarlı batın tomografisinde retroperitoneal bölgede kitle saptanmış ve bunun üzerine genel anestezi altında kitle eksizyonu ve vena cava inferior -sağ ortak iliak ven anastomozu ile vena kava inferior greftlemesi uygulanmış. Operasyonda herhangi bir komplikasyon görülmemiş. Operasyon materyalinden yapılan biyopsi sonucu da Castleman hastalığı, stromadan zengin varyant teşhisi almıştır. Preoperatif muayenesinde pemfigus vulgarisle uyumlu lezyonları ve dinlemekle bilateral “wheezing”leri mevcuttu. Elektrokardiografi ve posterior anterior akciğer grafisi normaldi. Renal ve karaciğer fonksiyon testleri normal, tam kan sayımında Hb=9.5 ve Htc= 29.2 değerleri ile mikrositer hipokromi ile uyumluydu. Serum albumin değeri 3.5 g/dL idi. Nörolojik muayenesi normaldi. Hasta her sabah 16 mg oral prednisolon ve 5 mg kumadin tablet kullanıyordu. Hastanın preoperatif laboratuar değerlendirmesinde international normalised ratio (INR)=3.05 olması üzerine operasyondan 1 hafta önce kumadinin kesilmesine, yerine günde iki kez düşük molekül ağırlıklı heparin 0.8 mL başlanmasına, INR'nin 2'den küçük olması halinde operasyona alınmasına karar verildi. Operasyondan bir gece önce ve bir saat önce hastaya 60 mg prednol, 50 mg ranitidin intravenöz uygulandı ve kontrol INR= 1.91 olması üzerine hasta ameliyathaneye alındı. Birçok yandaş hastalığı bulunan Castleman sendromlu bu hastaya spinal anestezi uygulamaya karar verdik. Spinal anestezi tercihimizde en önemli kriterler hastanın steroid kullanıyor olması, dinlemekle fark ettiğimiz wheezing ve anemik olmasıydı. Hastaya standart monitorizasyon sonrası (elektrokardiyografi, noninvazif kan basıncı ve pulsoksimetre) L3-4 aralığından, 27 gauge iğne ilk girişte subaraknoid aralığa ulaşıldı ve serbest BOS akışı görüldükten sonra 15 mg 0.5% levobupivakain intratekal olarak uygulandı. Anestezi süresince 4lt/dk olacak şekilde maske O2 verildi. Operasyon boyunca dikkatli hemodinamik takibi yapılan hastada, yaklaşık 500 ml kanama olmasına rağmen hastanın ortalama arter basıncında başlangıç değerinin % 20 sinden fazla artma azalma olmadı. Hastaya 500 ml kolloid intravenöz uygulandı. Hiç kan ürününe ihtiyaç duyulmadı. Hastanın oksijen satürasyon takiplerinde değerlerinin % 92-95 arası değiştiği görüldü. Postoperatif derlenme odasında operasyon bitiminden 45 dakika sonra tekrar yapılan pinprick testinde sensoryal seviyenin T10 un altında tespit edilmesi üzerine hasta ilgili kliniğe transfer edildi. 145 dakika sonra yapılan klinik vizitte hastanın motor bloğunun tamamen kalkmış olduğu gözlendi. Operasyondan sonra ki gün yapılan klinik vizitinde de hastada spinal anesteziye dair herhangi bir komplikasyona rastlanmadı.

Discussion

Castleman hastalığı sıklıkla pemfigus vulgaris, POEMS sendromu (polinoropati, organomegali, endokrinopati, monoklonal gammopati, cilt değişiklikleri), AIDS, amiloidozis, lenfoma ve kaposi sarkomu ile birliktelik gösterebilir. Genellikle genç erişkinlerde görülür ve cinsiyet ayırımı göstermez. Hastalık POEMS sendromuyla (polinöropati, organomegali, endokrinopati, M protein ve cilt değişiklikleri) da ilişkili olabilir[4]. Hastamızda da pemfigus vulgaris vardı ve vücudunun çeşitli yerlerinde kahverengi hiperpigmente maküler lezyonlar mevcuttu.

Histopatolojik olarak hiyalin vasküler (% 91) ve plazma hücreli (% 9) olmak üzere iki tipi bulunmaktadır[5]. Kliniğine göre de lokalize ve sistemik (multisentrik) formları bulunmaktadır[6]. Lokalize tip genellikle asemptomatiktir ve kitle veya şişlik ile kendini gösterir. Sistemik (multisentrik) tipte ise ateş, anemi, yaygın lenfadenopati ve hepatosplenomegali gibi nonspesifik semptomlar görülür. Lokalize tip hastalığın tedavisi kitlenin cerrahi olarak eksizyonudur ve başarı oranı %100 dür. Sistemik tip hastalığın tedavisinde genellikle steroid, kemoterapi ve radyoterapi kullanılmasına rağmen kesin tedavisi yoktur. Lezyonlar akciğer, böbrek, kas, perikardium, santral sinir sistemi ve vulvayı tutabilir. Mediasten veya spinal kanalla bağlantılı kitle veya kan bozukluklarıyla birlikte de olabilir. Birden çok bölgeyi tutan formlarında hastaya multimodal yaklaşım gerekir[7,8].

Castleman hastalığının lokalize formlarında en korkulan patolojilerden biri de anterior mediastene yerleşen kitledir. Bu kitleler anestezi indüksiyonunda genelde bronşial seviyede solunum yollarında obstrüksiyona ve büyük damarlarda da sirkülatuar kollapsa neden olabilir. Keller ve ark.[8] 81 vakalık çalışmalarında, hastaların %86 sında kitlenin mediastinal (özellikle ön-üst mediastinal) yerleştiğini söylemektedirler. Ayrıca hastaların ağız ve burunlarında Castleman hastalığına sekonder yaralar bulunabilir ve bu durumda endotrakeal entübasyonda kanamaya yol açabilir[9].

Taştepe ve ark.[10] 1982-1994 yılları arasında torakotomi uyguladıkları 6 vakada genel anestezi tercih etmek zorunda kalmışlar ve postoperatif dönemde herhangi bir komplikasyona rastlamadıklarını bildirmişlerdir. Ancak Castleman hastalarında boyun, toraks dışı yayılımın en sık olduğu bölgedir. Ağız (dil, damak, nazofarinks), ağız etrafı (sternomastoid bölge, submandibular bölge) yapılar tutulabilir. Hatta Yaman ve ark.[11] Castleman hastalığının nadir görülse de baş boyun kitlelerinin ayırıcı tanısında düşünülmesi gerektiğini belirtiyorlar. Bir de buna steroide spesifik obezite eklenince hastalarda ciddi düzeyde entübasyon ve ventilasyon güçlükleri olabilir. Zor entübasyon için tüm hazırlıkları yapılmalıdır. Ayrıca bu hastalarda tedaviye dirençli (steroidler, kemoterapi, plazmaferez) ve kötü prognozla giden obliteran bronşiolit olabilir. Bazılarında da respiratuar distress sendromu gelişebilir[12,13].

Castleman hastalığı birçok hastalıkla beraber olabilir. Genelde de nonspesifik semptom ve laboratuar bulgularıyla birliktedir (kilo kaybı, ateş, uyuşukluk, anemi, eritrosit sedimentasyon oranında artış, hipoalbuminemi, hipergammaglobulinemi). Ciltte döküntü, hepatomegali, enfeksiyona eğilim görülebilen diğer belirtilerdir. Birden çok merkezi tutan Castleman hastalarında ölümlerin en sık sebebi enfeksiyondur. Enfeksiyon hastalığın kendisine bağlı olabileceği gibi steroid tedavisi ve kemoterapiye bağlı da olabilir[6,14]. Bizim hastamız da uzun dönemdir steroid tedavisi kullanmaktaydı. Solunum yolu komplikasyonlarını önlemek ve enfeksiyon riskini en aza indirgemek için genel anestezinin immunosupresif etkisinden kaçınmak amacıyla spinal anesteziyi tercih ettik. Çünkü bilindiği üzere genel anesteziye eklenen operasyon stresi, postoperatif dönemde asıl hemostatik durumu sağlayan inflamatuar yanıtı baskılar[15].

Santral sinir sistemi de etkilenebilir. Epidural boşluk nadir olmak üzere meninkslere, subdurale, paravertebrale ve intrakranial boşluklara yerleşebilir. Ancak bu hastada nörolojik bulgu yoktu[16,17]. Preoperatif değerlendirmede perikardit açısından da son derece dikkatli olunmalıdır. Çünkü perikardit bu hastalarda en sık rastlanan kalp hastalığıdır ve kardiak tamponada sebep olabilir. Klinik belirtileri genelde hastalarda görülse de ekokardiografi en iyi tetkik yöntemidir[18]. Rodriguuez ve ark.[14] Castleman hastalarında renal amiloidoza bağlı renal yetmezlik ve nefrotik sendrom görülebileceğini ve operasyon süresince hipovolemi ve nefrotoksik ilaçlardan kaçınılması gerektiğini belirtmişler ve vajinal rekonstriksiyon vakasında spinal anestezi tercih etmişlerdir. Bu durum da bizim spinal anestezi tercihimizi desteklemektedir.

Sonuç olarak Castleman hastalarında asıl önemli olanın kapsamlı bir preoperatif değerlendirme olduğunu düşünmekteyiz. Çünkü önemli olan hastalığın bağlantılı olabileceği hastalıkların göz önüne alınarak uygun anestezi yöntemine karar verilmesidir. Biz genel anestezi açısından bu kadar çok komplikasyonun görülebileceği bir hastalıkta, spinal anestezinin daha doğru bir yöntem olduğuna karar verdik ve herhangi bir komplikasyona rastlamadık.

References

1. Castleman B, Iverson L, Menéndez VP. Localized mediastinal lymph-node hyperplasia resembling thymoma. Cancer 1956; 9: 822-830.
2. Puram SV, Hasserjian RP, Faquin WC, Lin HW, Rocco JW. Castleman disease presenting in the neck: Report of a case and review of the literature. Am J Otolaryngol- Head and Neck Med and Surg 2013; 34: 239-244.
3. Burger R, Neipel F, Fleckenstein B, et al. Human herpesvirus type 8 interleukin-6 homologue is functionally active on human myeloma cells. Blood 1998; 6: 1858- 1863.
4. Dyduzyn JM, Quillen DA, Cantore WA, Gardner TW. Optic disk drusen, peripapyllary choroidal neovascularization and POEMS syndrome. Am J Ophthalmol 2002; 133: 275-276.
5. Flendring JA. Benign giant lymphoma: clinicopathologic correlation study. The Year Book of Cancer. Chicago: 1970.
6. Herrada J, Cabanillas F, Rice L, Manning J, Pugh W. The clinical behavior of localized and multicentric Castleman disease. Ann Intern Med 1998; 128: 657-662.
7. Gaba AR, Stein RS, Sweet DL, Variakojis D. Multicentric giant lymph node hyperplasia. Am J Clin Pathol 1978; 69: 86-90.
8. Keller AR, Hochholzer L, Castleman B. Hyalinevascular and plasma cell types of giant lymph hode hyperplasia of the mediastinum and other locations. Cancer 1972; 29: 670-683.
9. Gaunt GA, Gostout BS, Remstein C, Cliby WA. Pelvic Castleman disease presenting as vaginal oclussion. Obstet Gynecol 2002; 100: 1082-1085.
10. Tastepe I, Demircan S, Kuzucu A ve ark. Castleman hastalığı: Dev lenf nodu hiperplazisi. GKD Cer Derg 1996; 4: 135-137
11. Yaman H, Alkan N, Yıldırım U, Besir FH, Yılmaz S. Boyun yerleşimli Castleman Hastalığı. Selçuk Ünv Tıp Derg 2010; 26: 153-155
12. Gaunt GA, Gostout BS, Remstein C, Cliby WA. Pelvic Castleman disease presenting as vaginal oclussion. Obstet Gynecol 2002; 100: 1082-1085.
13. Chorzelski T, Hashimoto T, Maciejewska B, Amagai M, Anhalt GJ, Jablonska S. Paraneoplasic pemphigus associated with Castleman tumor, myasthenia gravis and bronchiolitis obliterans. J Am Acad Dermatol 1999; 393-400.
14. Rodriguez C.S, Diaz A.T, Suarez-Delgado J.M, Valpuesta- Vega J.M. Anaesthetic considerations in Castleman's Disease. Anaesth Intensive Care 2005; 33: 131-133.
15. Schneemilch CE, Schilling T, Bank U. Effects of general anesthesia on inflammation. Best Pract Res Clin Anaesthesiol 2004;18: 493-507.
16. Ho-Yeon L, Sangho L, Sung-Nam K. Castleman disease. Unusual case of inflammatory spinal dorsal epidural mass: case report. Neurosurgery 2002; 50: 395-398.
17. Kachur E, Ang LC, Megyesi JF. Castleman's disease and spinal cord compression: case report. Neurosurgery 2002; 50: 399-403.
18. Kazes I, Deray G, Jacobs C. Castleman disease and renal amyloidosis. Ann Intern Med 1995; 122: 395-396.