PERYODİK ATEŞ SENDROMU

Periyodik ateş sedromu (PASAF sendromu) peryodik ateş, aftöz stomatit, servikal adenit ve farenjit ile karakterize bir sendromdur. Tipik olarak ateş atakları 28 günde bir tekrarlar ve beş gün sürer. Çocukların ataklar sırasında kısmen, ataklar arasında ise tamamen sağlıklı görünümü yanı sıra normal büyüme ve gelişme bu sendromun diğer özellikleridir. PASAF sendromunun sebebi bilinmemektedir. Etyopatogenezde immün regülasyon bozukluğu ya da infeksiyonların rol aldığı düşünülmektedir. Bu sendroma tanı koydurucu özgün bir tetkik yoktur. Ateş atağı sırasında sıklıkla hafif lökositoz ve artmış eritrosit sedimentasyon hızı görülür. FASAF sendromunun ayırıcı tanısında siklik nötropeni, hiperimmunglobulin D sendromu, Ailesel Akdeniz Ateşi, Hibernian ateş ve Behçet hastalığı göz önünde bulundurulmalıdır. Bu sendromun tedavisinde, ateş atakları sırasında prednizon kullanımı ve proflaktik tedavi için simetidin önerilir. Seçilmiş bazı özel vakalarda tonsillektomi tercih edilir. Bu derlemede çocukluk çağının kısmen yeni tanımlanan bu sendromun genel özelliklerine dikkat çekildi.

Periodic fever syndrome (PFAPA syndrome) is characterized by periodic fever, aphthous stomatitis, pharyngitis and cervical adenitis. Typical febrile episodes last for 5 days and recur every 28 days. Other characteristic features of this syndrome are usually relatively well being of the children during episodes and completely well being between the intervals of these episodes as well as normal growth and development. The cause of PFAPA syndrome is unknown. Immundisregulation or infections are thought to play role in etiopathogenesis. There is no specific diagnostic test for PFAPA syndrome. During a febrile episode, mild leukocytosis and elevated erythrocyte sedimentation rate commonly occur. The differential diagnosis of PFAPA syndrome includes cyclic neutropenia, hyperimmunoglobulinemia D syndrome, Familial Mediterranean Fever, Hibernian fever and Behcet’s disease. In the treatment of this syndrome, usage of prednisone during febrile episodes and cimetidine for the prophylactic therapy are recommended. Tonsillectomy is preferred in some selected cases. In this review general characteristics of this newly described syndrome of childhood are highlighted.