Dandy-Walker Malformasyonlu Hastada Genel Anestezi Uygulaması

Dandy-Walker malformasyonlu hastalarda anestezi yönetimi; hidrosefali, mikrognati ve yarık damak gibi eşlik eden anomaliler ve postoperatif yoğun bakım desteği gerekebileceğinden dolayı önemlidir.

Bu makalede inkarsere herni nedeniyle opere edilen Dandy-Walker malformasyonlu hasta, olgu olarak sunulmuştur.

The anesthetic method in the patients with Dandy-Walker Syndrome is important due to the associated anomalies such as hydrocephalus, micrognatia and cleft palate, and possibly requirement of intensive care supply.

In this study, a patient with Dandy-Walker malformation who was operated for incarcerated hernia was presented as a case report.

Introduction

Dandy-Walker malformasyonu (DWM) yaşayan canlı doğumlarda 1/30000 sıklığında görülen, serebellar gelişme bozukluğu ile karakterize bir sendromdur [1]. Komple veya parsiyel serebellar vermis agenezi, 4. ventrikülün kistik dilatasyonu, genişlemiş posteriyor fossa ile karakterize olan DWM’de genellikle yaşamın ilk yılında hidrosefali gelişir. DWM’nin etyolojisi tam olarak bilinmemesine rağmen kromozomal bozukluklarla ilişkisi gösterilmiştir. Santral sinir sistemine ait bozukluklar başta olmak üzere sıklıkla diğer konjenital malformasyonlarla birlikte bulunabilir[2].

DWM’ de anestezi yönetimi, hidrosefali, kraniyofasiyal anormallikler, kardiyak, renal, iskelet malfomasyonları gibi anomaliler ve medüller solunum kontrol merkezindeki değişikliklerden dolayı zordur.

Bu makalede genel anestezi altında inkarsere herni nedeniyle opere edilen DWM’li olgu sunulmuş ve güncel anestezi uygulamaları gözden geçirilmiştir.

Case Presentation

DWM nedeniyle takip edilen 2.5 aylık erkek hastanın kasığındaki şişlik redükte edilemeyince, hasta acil servisimize getirilmiştir. Çocuk cerrahisi kliniğinde değerlendirilen hasta için acil koşullarda operasyon planlandı. Fizik muayenede; atipik kafa ve yüz görünümü, büyük ve düşük kulak, yüksek damak mevcuttu. Bu hastada inguinal herni onarımı genel anestezi altında yapılması plandı. Anestezi hazırlığında EKG, kalp atım hızı, puls oksimetre ve eksternal vücut ısısını içeren standart anestezi monitorizasyonu uygulandı. İndüksiyon öncesi SpO2 % 98, Kalp atım hızı 140 atım dk-1 olarak ölçüldü. Preoksijenizasyondan sonra, %50/50 azotprotoksit/oksijen içerisinde kademeli olarak %8’e kadar yükseltilerek sevofluran ile anestezi indüksiyonu sağlandı. Standart monitörizasyona ek olarak anestezik gazlar ile end-tidal CO2 monitörizasyonu yapıldı. Havalandırma güçlüğü olan hastanın ağzına havayolu yerleştirilerek kesemaske ile havalandırma sağlandı. Orotrakeal entübasyon, balonsuz 3 numaralı şeffaf tüple kas gevşetici kullanmaksızın yapıldı. Anestezi idamesi %50/50 azotprotoksit/ oksijen içerisinde %1-3 sevofluran solutarak sağlandı.

Altmış dakika süren operasyon sonunda yeterli spontan solunum hareketi başladıktan sonra hasta sorunsuz ekstübe edilerek çocuk cerrahi servisine gönderildi.

Discussion

DWM, kromozomal anormallikler, çevresel faktörler ve diğer konjenital sendromlarla ilişkili santral sinir sistemi malformasyonudur. DWM, 4. ventrikül kistik dilatasyonu, serebellum hipoplazi veya agenezi, hidrosefali, geniş posteriyor fossa ve Magendie ve Luschka deliklerinin atrezisi ile karakterizedir [3].

DWM’nin klinik bulguları çoğunlukla neonatal periyotta (%25-30) olmak üzere yaşamın ilk yılında ( %70-85 ) görülür. En yaygın görülen klinik bulguları; makrokraniya, hidrosefali, mental retardasyon ve kafa içi basınç artmasıdır [4]. Korpus kallosum agenezi nedeniyle entellektüel gelişim ve medüller solunum merkezi iyi gelişemediğinden dolayı solunum yetmezliğine yol açabilir. Ayrıca pontin lezyonları nedeniyle solunum spazmı ve apneik solunum görülebilmektedir.Hastamızda atipik kafa ve yüz görünümü, büyük ve düşük kulak ile yüksek damak mevcuttu.

DWM’de hidrosefali için en önemli tedavi seçeneği ventriküloperitoneal ve/veya sistoperitoneal şant yerleştirilmesidir. Aquaduktal obstrüksiyon varsa her iki şant çeşiti de birlikte yerleştirilmelidir [5]. Şant yerleştirme işlemi genel anestezi altında ve kas gevşetici ilaçlar kullanılarak yapılır. Ayrıca DWM’li hastalar, ultrasonografi yapılırken, magnetik rezonans ve bilgisayarlı beyin tomografi görüntüleme sırasında sedasyona ve anesteziste ihtiyaç duyarlar. Kafa içi basıncı yükselmiş ve solunum depresyonu yapıyorsa genel anestezi ve kontrollü ventilasyon yapılmalıdır. Mikrognati, yarık damak gibi entübasyon zorluğu beklenen durumlarda premedikasyonda intramüsküler uygulanan atropin sekresyonları azaltması nedeniyle faydalıdır. Hidrosefalili neonatallarda kafa içi basıncı arttırmasına rağmen havalandırma ve entübasyon güçlüğü nedeniyle uyanık entübasyon önerilmektedir. Önceden tahmin edilebilen bir entübasyon zorluğu yoksa genel anestezi altında da entübasyon yapılabilir. Postoperatif dönemde DWM’li hastaları spontan solunumu yeterli duruma gelinceye kadar yoğun bakım ünitesinde gözlemek esastır. Bu hastalarda postoperatif dönemde spontan solunum dönse bile solunum anormallikleri olabilmekte ve ventilatör desteğine ihtiyaç hissedebilmektedir.

Olgumuzda atipik kafa ve yüz görünümü, büyük ve düşük kulak, yüksek damak mevcuttu. Havalandırma güçlüğü olan hastanın ağzına havayolu konularak kesemaske ile havalandırma sağlandı. Hidrosefali ve yarık damak gibi anomaliler olmadığından zor entübasyon düşünülmedi. Endotrakeal entübasyon genel anestezi altında gerçekleştirildi. Altmış dakika süren operasyon sonunda yeterli spontan solunum hareketi başlayan hasta sorunsuz ekstübe edilerek servisine gönderildi.

Sonuç olarak; başarısız ve zor trakeal entübasyon anestezi süresince morbidite ve mortalitenin en önemli nedenidir. Entübasyon zorluğu özellikle DWM’li hastalarda eşlik eden anomaliler ve hidrosefali nedeniyle daha sıktır. Ayrıca postoperatif dönemde solunum anormallikleri nedeniyle yoğun bakım desteğine ihtiyaç duyarlar. Bu yüzden DWM’li hastalarda postoperatif dönemde yoğun bakım desteği için hazırlıklı olunmalıdır.

References

1. Cazorla Calleja MR, Verdu A, Felix V. Dandy–Walker malformation in an infant with tetrasomy 9p. Brain Dev 2003; 25: 220–223.
2. Wakeling EL, Jolly M, Fisk NM, et al. X-linked inheritance of Dandy-Walker variant. Clin Dysmorphol 2002; 11:15–18.
3. Kumar R, Jain MK, Chabra DK. Dandy-Walker syndrome: different modalities of treatment and outcome in 42 cases. Childs Nerv Syst 2001; 17: 348-352.
4. Ewart MC , Oh TE. The Dany-Walker syndrome. Relevance to anaesthesia and intensive care. Anaesthesia 1990; 45: 646-648.
5. Mohanty A. Endoscopic Third Ventriculostomy with Cystoventricular Stent Placement in the Management of Dandy-Walker Malformation: Technical Case Report of Three Patients. Neurosurgery 2003; 53: 1223-1229.