Safra Kesesi Tümörü ile Karışabilen Bir Lezyon: Adenomyomatozis

Adenomyomatozis; safra kesesinin etyolojisi bilinmeyen, hiperplastik bir hastalığıdır. Safra kesesi duvar kalınlaşmasının eşlik ettiği ya da etmediği, safra kesesinin kas tabakasına penetre olan intramural mukozal divertikül oluşumuyla (Rokitansky-Aschoff sinüsleri) birlikte yerel kas hipertrofisi mevcuttur. Eşlik eden biliyer bir hastalık olmadıkça genellikle asemptomatiktir. Bu olgu sunumunda karın ağrısı, bulantı-kusma şikâyetleri nedeniyle acil servisimize başvuran 48 yaşındaki bir hastada akut kolesistitin eşlik ettiği ve safra kesesi tümörü ile karışan safra kesesi adenomyomatozisini sunuyoruz.

Adenomyomatosis is a hyperplastic disease of gallbladder and its etiology was unknown. There is hyperplasia of the wall with intramural mucosal diverticula formation (Rokitansky-Aschoff sinuses) penetrating into the muscular wall of the gallbladder with or without gallbladder wall thickening. It was usually asymptomatic; unless there wasn't have concomitant biliary disease. In this case report, we are presenting a 48-year-old women patient, who coming to the emergency room because of abdominal pain, nausea and vomiting, who has an acute cholecystitis and gallbladder adenomyomatosis which was confused with gallbladder cancer.

Introduction

Ultrasonografinin (USG) yaygın kullanımı ile birlikte safra kesesi hastalıkları artık daha çok karşımıza çıkmaktadır[1]. Özellikle safra kesesinin; taş harici diğer lezyonlarının tanısında önemli bir artış izlenmiştir. Safra kesesinin bu lezyonlarının çoğu benign karakterdedir. En sık rastlanan kolesterol poliplerini, adenomyomatozis ve inflamatuvar polipler izler[2].

Safra kesesi adenomyomatozisi; etyolojisi bilinmeyen, hiperplastik bir hastalıktır[3]. Literatürde ‘cholecystitis glandular proliferans' olarak da bahsedilmektedir.

Kronik bilier obstrüksüyon ile birlikte görülür. Kese duvarında yerel kas hipertrofisi ve “ Rokitansky-Aschoff “ sinüsleri adı verilen epitelyal mukozal sinüsler görülür. Genellikle hastada herhangi bir semptom yoktur.

Sonografik olarak safra kesesi duvarında fokal ya da diffüz kalınlaşma ve Rokitansky-Aschoff sinüslerine ait küçük intramural kistik alanlar şeklinde izlenir. Bu sinüsler kalsifikasyon veya kolesterol birikimlerine bağlı küçük ekojenik odaklar içerebilir[4]. Adenomyomatozisin premalign bir lezyon olabileceğine işaret eden kanıtlar giderek artmaktadır. Makroskopik olarak safra kesesi duvarının fokal ya da diffüz kalınlaşması şeklinde izlenen adenomyomatozisin mikroskopisinde, epitelyal divertiküllerden kaynaklanan, kalınlaşmış kas tabakası içinde epitelle döşeli geniş kistik yapılar izlenir.

Bu alanlardan in situ ya da invazif karsinom gelişiminin gösterilmesi, adenomyomatozisin prekanseröz bir lezyon olabileceğini düşündürmektedir[5,6]. Kanser gelişme ihtimali nedeniyle kolesistektomi önerilmektedir.

Case Presentation

Kırk sekiz yaşında kadın hasta yaklaşık üç günlük özellikle sağ üst kadranda daha fazla olan karın ağrısı, bulantı ve kusma şikâyetleri ile acil servisimize başvurdu. Karın sağ üst kadranda ve epigastrik bölgede hassasiyet dışında patolojik muayene bulgusu yoktu. Özgeçmişinde bir özellik yoktu. Yapılan karın USG tetkikinde “Safra kesesi antero-posterior çapı 46 mm ve cidar kalınlığı 5 mm ile artmış izlendi. Kese lümeninde büyüğü yaklaşık 1 cm ebadında birkaç adet taş izlendi. Ayrıca kese kubbe düzeyinde yaklaşık 1x1 cm ebadında düzgün sınırlı heterojenhipoekojen vaskülaritesi net değerlendirilemeyen görünüm mevcuttu. Laboratuar bulguları; başvuru anında lökosit: 14850/mm³ olup AST, ALT, GGT, ALP ve amilaz değerleri yaklaşık ikişer kat yüksekti. Diğer biyokimyasal parametreler normaldi.

Mevcut bulgular ile hasta akut taşlı kolesistit ve safra kesesinde kitle tanılarıyla kliniğe yatırıldı. Oral alımı kapatılarak intravenöz (i.v.) sıvı tedavisi başlandı. Safra kesesinde tariflenen kitlenin karakterizasyonu için acil bilgisayarlı karın tomografisi (BT) çektirildi. BT'de kolesistit ile uyumlu bulgulara ek olarak “safra kesesi kubbe düzeyinde 13 mm büyüklüğüne varan, hiperdens fokal nodüler kalınlaşma” izlendi. BT bu patolojinin akut inflamatuar bulgulara sekonder olarak gelişebileceği fikrini verse de, olası bir maligniteyi ekarte edemedik. Akut kolesistit nedeni ile acil ameliyattan vazgeçilen hastaya, i.v. antibiyotik tedavisi başladık. Radyoloji kliniği ile konsülte ettiğimiz hastaya kliniği yatıştıktan sonra karın manyetik rezonans görüntüleme (MRG) önerildi.

Takibinin 4. gününde kliniği rahatlayan ve laboratuar bulguları normale dönen hastanın oral alımı açıldı. Hastaya takibinin 8. gününde karın MRG çektirildi. MRG'de akut kolesistit bulgularına ek olarak “safra kesesi cidarında, kubbe düzeyinde 13 mm büyüklüğüne varan, santrali T1'de hipointens, periferi T2'de hiperintens, postkontrast serilerde giderek artan tarzda kontrastlanan fokal nodüler kalınlaşma” izlendi. MRG'ye göre fokal adenomyomatozis tanısı alan hastaya i.v. antibiyotik tedavisi 14 gün devam edildi ve 6-8 hafta sonra elektif ameliyat planlanarak taburcu edildi.

8 hafta sonra tekrar kliniğimize başvuran hastanın tetkiklerinde patoloji saptanmadı. Anestezi kliniği ile konsülte edilerek riski ASA II olarak belirlendi. Hastaya elektif şartlarda laparoskopik kolesistektomi uygulandı. Ameliyat sırasında herhangi bir komplikasyon gelişmedi. Hasta ameliyat sonrası 1. günde diyeti düzenlenerek şifa ile taburcu edildi. Makroskopik olarak 7 cm uzunluğunda, 4.5 cm genişliğinde ve duvar kalınlığı yaklaşık 0.2 cm olan açılmış safra kesesinin fundusunda 1 cm çapında submukozal yerleşimli bir lezyon saptandı (Şekil 1). Patolojik incelemede beraberinde safra kesesinde lowgrade displazi izlendi.

Discussion

Günümüzde artık biliyer semptomları olan ve hatta karın ağrısı olan hemen tüm hastalara USG yaptırılması nedeni ile safra kesesinin lezyonları daha çok karşımıza çıkmaktadır. Polipler bu durumun en güzel örnekleridir. Birkaç dekat öncesine kadar polipler daha çok patoloji materyallerinde saptanırken, şimdi ise hangi poliplerin kolesistektomi için endikasyon olduğu tartışılıyor.

Safra kesesi adenomyomatozisi ise mukozanın, kalınlaşmış kas tabakasının içine uzanmasıdır. Buna safra kesesinin divertiküler hastalığı da denir[7]. Genellikle dejeneratif bir hastalık olarak kabul edilir. Literatürde çocuk çağda bildirilen olgu sayısı oldukça sınırlıdır. Daha çok 40-70 yaş arasındaki insanları etkiler[8,9]. Bizim olgumuz 48 yaşında olup literatür bilgisine uymaktadır.

Safra kesesinin tutulduğu alana ve kapsadığı bölgeye göre 3 farklı şekilde isimlendirilir. Bunlar yaygın, lokalize ve segmenter tutulumlardır. Sunmuş olduğumuz olgu lokalize forma bir örnektir.

Etyolojisi ile ilgili bilgiler yok denecek kadar azdır. Genelde varsayıma dayalı olarak iki görüş mevcuttur. Bir görüşe göre lümen içi basınç artışına bağlı olarak gelişebilmektedir. Diğer bir görüşe göre ise pankreatikobiliyer kanal anormalliklerinden kaynaklandığı düşünülmektedir. Bu durumda, ana safra kanalı, anormal derecede uzun ve koledok ile pankreatik kanal arasındaki birleşme duodenum duvarı dışında yer almaktadır. Bu anormal birleşim sonucunda safra kesesi içine pankreatik sıvının regürjitasyonu olur. Bu durumda adenomyomatosis neden olan mekanizma, safra kesesi mukozasının pankreas sıvısı ile kronik stimülasyonudur[10]. Bu iki görüş de varsayımlar üzerine dayalıdır ve kesin bir fikir birliği yoktur. Aslında belki de esas faktör kas kontraksiyonlarındaki bir anormallik olabilir.

Hastalığın preoperatif tanısı zordur. Genellikle laboratuar bulguları normaldir. Ancak sunulan olguda olduğu gibi akut kolesistite eşlik ettiğinde ya da biliyer sistemi etkilediğinde laboratuar bulguları olabilir. Tipik radyolojik görünüm adenomyomatosis tanısını koymada oldukça yararlıdır. Oral kolesistografide intramural divertikülün kontrast madde ile dolumu kolayca görülebilir. Ancak bu işlem artık yerini USG'ye bırakmıştır. Son yıllarda popülaritesi artan Endoskopik Ultrasonografinin (EUS) de tanıda sensitivitesi ve spesifitesi yüksektir. Biz ise hastaya teşhisi MRG ile koyduk.

Safra kesesi adenomyomatozisinin, malignleşme potansiyeli de tartışma konusudur. Son zamanlarda adenomyomatozisin premalign bir lezyon olabileceğine işaret eden kanıtlar giderek artmaktadır ve literatürde adenomyomatozis alanlarından kanser geliştiğini gösteren bilgiler mevcuttur. Yinede genel görüşe göre safra kesesi adenomyomatozisi benign bir hastalıktır. Tıpkı polipler gibi malignleşme potansiyelleri vardır.

Literatüre göre safra kesesinin ameliyat öncesi değerlendirmesinde böyle bir lezyon bulunduğunda, laparoskopik cerrahi önerilebilmektedir. Ancak işlem sırasında görüldüğünde, tüm örneklerden açık ve frozen section biyopsi yapmak önemlidir. Bazı yazarlar, kanserli olgularda port yeri implantasyonlarının sıklığı nedeniyle, laparoskopik operasyonları önermemektedirler. Bazılarına göre de TNM sınıflandırmasına göre PT1a lezyon bulunduğunda, laparoskopik kolesistektomi yeterlidir; ancak, pT1b veya daha ileri bir lezyon bulunduğunda, operasyon radikal kolesistektomiye dönüştürülmeli yani açık kolesistektomi yapılmalıdır[11].

Aslında biz kliniğimizde akut taşlı kolesistit olgularında rutin olarak acil laparoskopik kolesistektomiyi ön planda düşünüyoruz. Bu olguda acil operasyondan uzaklaşmamızdaki esas sebep olası malignite durumunda ameliyata daha hazırlıklı girmekti. Bu hastada malignite ekarte edilemeseydi laparoskopik kolesistektomiden uzaklaşarak, trokar yeri yayılımını önlemek için açık cerrahi uygulayacaktık. Ayrıca hastanemizde mesai saatleri dışında frozen inceleme şansımız olmadığından vakayı mümkün olduğunca frozen inceleme yapabileceğimiz bir zaman diliminde alacaktık.

Sonuç olarak ultrasonografik incelemede safra kesesi adenomyomatozisi malign lezyonlar ile karışabileceği unutulmamalı ve ayırıcı tanıda akla gelmelidir.

References

1. Banlı O, Kavlakoğlu B, Altun H, Küçükkayıkçı B, Keleşoğlu C. Safra kesesi polipoid lezyonlarında deneyimimiz. Ulusal Cerrahi Dergisi 2005; 21 : 127-129.
2. Donohue JH. Present status of the diagnosis and treatment of gallbladder carcinoma. J Hepatobiliary Pancreat Surg 2001; 8: 530-534.
3. Sermon A, Himpens J, Leman G. Symptomatic Adenomyomatosis of the Gallbladder – Report of a Case. Acta Chir Belg 2003; 103: 225-229.
4. Ghersin E, Saudack M, Gaitini D. "twinkling" artifact in gallbladder adenomyomatosis. J Ultrasound Med 2003; 22: 229-231.
5. Callans LS, Morris JB, Rosato EF. Gallbladder cancer. In: Cameron JL (Editor). Current Surgical Therapy 4th Edition, St. Louis: Mosby 1992: 385-389.
6. Chang LY, Wang HP, Wu MS, et al. Anomalous pancreaticobiliary ductal unionan etiologic association of gallbladder cancer and adenomyomatosis. Hepatogastroenterology 1998; 45: 2016-2019.
7. Alican F. Genel Cerrahi. 1.Baskı, İstanbul: Nobel Matbaacılık 2007: 1545-1669.
8. Alberti D, Callea F, Camoni G, et al. Adenomyomatosis Of The Gallbladder in Childhood. J Pediatr Surg 1998; 33: 1411-1412.
9. Zani A, Pacilli M, Conforti A, et al. Adenomyomatosis of the gallbladder in childood: report of a case and review of the literature. Pediatr Dev Pathol 2005; 8: 577-580.
10. Sermon A, Himpens J, Leman G. Symptomatic Adenomyomatosis of the Gallbladder – Report of a Case. Acta Chir Belg, 2003: 103; 225-229.
11. Kim EK, Lee SK, Kim WW. Does laparoscopic surgery have a role in the treatment of gallbladder cancer? J Hepatobil Pancreat Surg 2002; 9: 559-563.